E42 Маразматический квашиоркор

Причиной заболевания являются различные внутренние и внешние этиологические факторы, вызывающие либо недостаточное поступление пищи в организм, либо её недостаточное усвоение. Квашиоркор развивается в условиях выраженного белкового голодания при умеренном поступлении углеводов и жиров и наслоении инфекционного процесса. В районах распространения данного заболевания основной пищей служат злаковые растения и клубневые овощи. Болезнь развивается обычно после отнятия ребёнка от груди, особенно при резком переходе (без предварительного введения прикорма) к кормлению пищей взрослых.

К эндогенным (внутренним) факторам относятся:

• нарушения пищеварения (ферментная недостаточность, панкреатит, удаление желудка и т.д.);
• нарушение всасывания (болезнь Крона, энтерит, синдром короткой кишки и т.д.);
• нарушения обмена веществ (врожденные нарушения метаболизма, эндокринные нарушения, катаболические состояния – ожоги, сепсис).

В основе патогенеза данной патологии лежит хроническая стрессовая реакция – одна из универсальных неспецифических патофизиологических реакций организма. Воздействие стрессовых факторов вызывает сложные изменения и комплексную реакцию всех звеньев нейроэндокринно-иммунной системы, приводящую к кардинальной перестройке метаболическх процессов и изменению реактивности организма. У больного резко возрастает интенсивность основного обмена и потребности в энергии и пластическом материале существенно повышаются.

Гормональный ответ носит комбинированный характер, однако преобладает катаболическая направленность процессов (распад). Повышение уровня катехоламинов, глюкагона и кортизола (мощных катаболических гомонов) приводит к усилению липолиза (распада жиров) и деструкции белка с мобилизацией аминокислот (в первую очередь из скелетной мускулатуры), а также к активации печеночного глюконеогенеза. Кроме того, увеличивается активность тиреоидных гормонов, отмечается повышение уровня антидиуретического гормона и развитие гиперальдостеронизма, что существенно изменяет электролитный баланс в организме.

Помимо катаболических, усиливается продукция и анаболических гормонов, в частности соматотропного гормона (отвечающего за рост), однако его активность полностью нивелирована. Уровень инсулина обычно снижен, кроме того, его активность также нарушена.

Недостаток в пище белка и нарушение секреторной активности пищеварительных желёз кишечника приводят к снижению содержания альбумина в плазме крови, что является причиной возникновения отрицательного азотистого баланса и снижения онкотического давления в плазме. Это вызывает клеточную гипергидратацию— появляются отеки.

В связи с поражением слизистой оболочки кишечника наблюдается дефицит дисахаридаз, в результате чего не происходит расщепления поступающих с пищей дисахаридов до моносахаридов, которые усваиваются организмом, развивается гипогликемия. Повышается липолиз (распад жиров) – отмечается троекратное уменьшение объема жировой ткани.

Маразм – результат тяжелого белкового и энергетического голодания, часто сопровождающегося дефицитом основных витаминов и минералов. Вследствие активной утилизации мышечных белков для поддержания адекватной концентрации висцеральных белков заболевание клинически проявляется резким истощением. Кожа у таких больных приобретает серый оттенок, становится цианотичной (синюшной), сухой полностью утрачивает эластичность, легко возникают изъязвления и пролежни. Отмечают полное отсутствие жирового слоя. Лицо становится треугольной формы, морщинистым, заметны впалые щеки – лицо «Вольтера». У таких пациентов отмечают явление хейлита (заеды) и мукозита (воспаление слизистых горла). Сквозь истонченную кожу живота контурируются петли кишечника, наполненные газами.

Рано появляются отеки (вначале скрытые, затем явные), что маскирует падение массы тела. Характерны изменения кожи - гиперпигментация и слоистое шелушение в местах наибольшего трения об одежду, депигментация на месте предшествующего потемнения или после десквамации, иногда генерализованная депигментация. Волосы становятся редкими, тонкими, теряют эластичность. Темные волосы вследствие депигментации могут приобретать красную с прожилками, красно-оранжевую или серую окраску. Нередко отмечаются анорексия, рвота, поносы.

Развивается увеличение печени (за счет жировой инфильтрации и отека) и селезенки. Характерны гипотермия (температура тела ниже 35,6 °C), апатия, заторможенность, «маска страдания», выраженная вялость, летаргическое оцепенение. Пациенты лежат в позе плода для уменьшения теплоотдачи. Состояние прогрессивно ухудшается вследствие выраженной анорексии.

Диагноз основывается на данных анамнеза (например, раннее отнятие ребенка от груди, количественная или качественная недостаточность питания), клинических симптомах (задержка роста, отеки, изменения мышц, кожи, волос) и результатах лабораторного обследования. Наиболее характерным признаком является снижение уровня альбуминов в крови. Кроме того, в крови снижено содержание глюкозы (в то время как при проведении теста на толерантность к глюкозе выявляют диабетический тип сахарной кривой), калия, магния, холестерина, активность ферментов, концентрация гемоглобина. Несмотря на задержку роста, секреция соматотропного гормона гипофиза повышена. В начале заболевания может наблюдаться кетоны в моче.

Лечение квашиоркора проводят в стационаре. Необходима коррекция питания в соответствии с возрастными потребностями ребенка. Недостающее количество белка возмещают за счет введения в рацион молока, творога, белковых энпитов, препаратов аминокислот. Содержание белка и энергетическую ценность рациона увеличивают постепенно. Предпочтительнее растительные жиры, т. к. они лучше абсорбируются, чем животные.

С первых дней лечения назначают препараты витаминов (особенно А и группы В), калия, магния, железа (при анемии), а также ферментные препараты. При осложнениях, обусловленных вторичной инфекцией, показаны антибактериальные средства. Проводят лечение заболеваний, способствующих или обусловливающих развитие квашиоркора. После начала лечения масса тела может снижаться в течение нескольких недель за счет уменьшения отеков.

Профилактика заключается главным образом в рациональном питании детей раннего возраста (естественное вскармливание на первом году жизни, своевременное и правильное введение прикорма, достаточное количество молочных продуктов в рационе). Важное значение имеет своевременное и адекватное лечение заболеваний, приводящих к белковой недостаточности.