Синдром иценко-кушинга

(E24) Синдром иценко-кушинга

Сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови

Иконка
214 832 людям подтвержден диагноз синдром иценко-кушинга
Иконка
3 085 умерло с диагнозом синдром иценко-кушинга
Иконка
1% смертность при заболевании синдром иценко-кушинга

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз синдром иценко-кушинга ставится только женщинам

62 196

Мужчин имеют диагноз синдром иценко-кушинга

915 (1.5 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
152 636

Женщин имеют диагноз синдром иценко-кушинга

2 170 (1.4 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании синдром иценко-кушинга - мужчины в возрасте 20-24 и женщины в возрасте 55-59

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-1, 5-84
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-5, 85-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 90-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-89

Особенности заболевания синдром иценко-кушинга

Иконка
Незаразное
Иконка
Высокий индивидуальный и низкий общественный риск
Иконка
Хроническое

Синдром иценко-кушинга - что это значит

Основные причины синдрома Иценко-Кушинга — повышенная выработка гормонов корой надпочечников. Чаще всего причиной такой аномалии становится опухоль, которая продуцирует избыточное количество АКТГ. Опухоль может образоваться в различных органах, чаще в бронхолегочной системе, реже — в мочеполовой. Повышенный синтез АКТГ влияет на функции надпочечниковых желез, которые начинают в усиленных количествах выделять глюкокортикоиды. Кроме этого, опухоль может образоваться в коре надпочечников, и в этом случае также будет наблюдаться повышенный синтез глюкокортикоидов. К повышению содержания в организме глюкокортикоидных гормонов могут привести ожирение, беременность, злоупотребление алкоголем в течение длительного времени, ряд психических заболеваний. Состояние, возникающее в результате воздействия перечисленных факторов, называют псевдо синдромом Кушинга.

 

Еще одной причиной развития является продолжительная терапия аутоиммунных заболеваний с применением больших дозировок препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны.

 

Что происходит при заболевании - синдром иценко-кушинга

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани. В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям.

 

Клиническая картина

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга следующие:

  • Ожирение — отложение жировой ткани происходит в верхней части тела, конечности при этом остаются худыми.
  • Появление на коже багрово-розовых полос вследствие распада коллагена и перерастяжения ее жиром.
  • Нарушение цикла у женщин, развитие бесплодия.
  • Образование на локтях и в кожных складках пигментных пятен, акне, появление избыточного количества волос на теле.
  • Снижение либидо и эректильная дисфункция у мужчин.
  • Прогрессирующий остеопороз и, как следствие, переломы костей.
  • Снижение иммунной защиты организма, что вызывает развитие инфекционных заболеваний кожного покрова и ряда других органов.
  • Сердечная аритмия, артериальная гипертензия.
  • Нарушение углеводного обмена и развитие стероидного диабета.
  • Слабость мышц (в том числе и миокарда), возникающая в результате распада белков.

 

При заболевании нарушается глюкогенез. Избыточное количество глюкозы всасывается кишечником, что приводит к развитию стероидного диабета. Нарушение липидного обмена проявляется в виде жировых отложений в одних зонах тела и атрофии других участков из-за разницы в чувствительности органов и тканей к глюкокортикоидам. Нарушение электролитного обмена проявляется гипокалиемией (пониженное содержание калия в крови) и гипернатриемией (повышенная концентрация натрия в крови). При этом может развиваться гипертоническая болезнь, непроходимость кишечника, мочекаменная болезнь, дыхательные расстройства, слабость.

 

Наиболее серьезное осложнение синдрома Иценко-Кушинга — это нарушение работы миокарда. При дисфункции сердечной мышцы развивается аритмия, декомпенсированная сердечная недостаточность, кардиомиопатия. Также гиперкортизолизм угнетает иммунитет, поэтому больные с синдромом Иценко-Кушинга склонны к инфекционным заболеваниям, фурункулезу, грибковым поражениям кожи. 

 

В тяжелых случаях развивается:

  • Инсульт.
  • Параличи и парезы.
  • Пиелонефрит.
  • Декомпенсированная почечная недостаточность.
  • Сепсис.
  • Остеопороз, характеризующийся множественными переломами.
  • Симпатоадреналовый криз (рвота, гипотензия, спутанность сознания, боль в животе, ацидоз).

Как врач ставит диагноз

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга включает:

  • Анализ мочи на определение суточного выделения свободного кортизола.
  • Дексаметазоновые пробы: малая и большая. Малая проба заключается в поэтапном определении показателя кортизола в крови до приема глюкокортикостероида и после приема. В качестве препарата используется дексаметазон – гормональное средство с антигистаминным и противовоспалительным эффектом. После приема дексаметазона концентрация кортизола в норме снижается в два раза и более. При заболевании уровень кортизола повышается либо остается неизменным. Большая дексаметазоновая проба проводится аналогично, разница только в дозе медикаментов. Цель – дифференциальная диагностика синдрома Иценко-Кушинга и определение его конкретного вида.
  • МР-томография головного мозга для исключения гипофизарной аденомы.
  • Компьютерное или магнитно-резонансное обследование надпочечников.
  • Рентгенологические методы диагностики позволяют выявить осложнения болезни, компрессионные переломы позвоночного столба.
  • Анализ крови общий и биохимия крови для выявления сахарного диабета стероидного генеза и электролитных нарушений.

 

Лечение и медицинская помощь

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

 

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

 

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

 

Иконка
14 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Синдром иценко-кушинга - профилактика

 

В целях профилактики синдрома Иценко-Кушинга для недопущения необратимых последствий, необходимо регулярно проходить скрининговые тесты и наблюдаться у специалистов, не работать на вредном производстве, особенно в ночные смены, избегать физических нагрузок. 

Основные симптомы заболевания синдром иценко-кушинга

Атрофические полосы (striae)

(Растяжки, Стрии, Полосы на коже, Атрофия кожи)

Своеобразная атрофия (дефект) кожи в виде узких волнистых полос разной ширины, имеющих окрас от белого до красно-фиолетового, локализующихся преимущественно в местах наибольшего растяжения кожи.

Возраст: от 1 до 100 лет4 болезни имеют этот симптом

Бесплодие

отсутствие беременности в течение 2 лет регулярной супружеской жизни без применения противозачаточных средств

Возраст: от 14 до 100 лет21 болезнь имеет этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Высокое давление

(Гипертония, Гипертензия, Повышенное давление)

Давление выше 140/90 мм рт.ст.

Возраст: в любом59 болезней имеют этот симптом

Снижение полового влечения

(Снижение либидо, Асексуальность)

Уровень либидо варьируется от человека к человеку, но если наблюдается аномальное снижение влечения - это повод обратиться к врачу

Возраст: в любом21 болезнь имеет этот симптом

Головная боль

(Болит голова, Боль в висках, Голова болит, Мигрень , Боль в голове при наклоне, Боль головная у детей, Боль при повороте головы, Височная боль, Колющая боль в голове, Покалывание в голове, Жжение в голове , Боль в лобной части головы , Прострелы в ...)

Многообразие головной боли очень широкое, может быть длительной и ноющей или резкой и нестерпимой, может охватывать всю голову или ощущаться только в висках

Возраст: от 1 до 100 лет244 болезни имеют этот симптом

Боль в костях

(Костная боль, Кости ноют, Боль в костях у детей, Боль в конечностях, Боль в тазовых костях, Боль в щиколотке, Боль в костях рук, Боль в костях ног, Боль в кости)

Если вы испытываете боли в костях обязательно обратитесь к специалисту

Возраст: в любом42 болезни имеют этот симптом

Анормальная прибавка веса

(Резкая прибавка веса, Резкое ожирение)

Резкий набор веса может быть симптомом заболевания и требует проверки у специалиста

Возраст: от 1 до 100 лет14 болезней имеют этот симптом

Хлоазма

(Пигмент, Пигментация кожи, Пигментные пятна)

Возраст: от 1 до 100 лет7 болезней имеют этот симптом

Парез

(Ослабление движений)

Возраст: от 1 до 100 лет24 болезни имеют этот симптом

Нарушение сердечного ритма

(Сердцебиение, аритмия)

Любой ритм сердца, отличающийся от нормального синусового ритма. При появлении аритмии явно чувствуются перебои, «замирания» сердца либо резкое хаотическое сердцебиение

Возраст: в любом48 болезней имеют этот симптом

Ожирение

(Избыточная масса тела, Лишний вес, Полнота, Тучность, Отложение жира)

Избыточный вес и ожирение определяются как аномальные и излишние жировые отложения, которые могут нанести ущерб здоровью

Возраст: от 1 до 100 лет15 болезней имеют этот симптом

Дезориентация

(Нарушение ориентировки , спутанность сознания)

Потеря ориентации в пространстве и времени может быть неврологическим симптомом и требует консультации у специалиста

Возраст: от 8 до 100 лет20 болезней имеют этот симптом

Рвота

Непроизвольное извержение содержимого желудка через рот, а также то, что извергнуто таким образом

Возраст: в любом149 болезней имеют этот симптом

Низкое давление

(Гипотония, Артериальная гипотензия, Давление упало, Давление падает)

Величина снижения индивидуальна, но обычно это ниже 100/60 мм рт.ст. для мужчин и 95/60 мм рт.ст. для женщин

Возраст: в любом69 болезней имеют этот симптом

Системное воспаление

(Сепсис, Заражение крови, Гнилокровие, Септицемия неуточненная, Заражение крови)

системная воспалительная реакция, состояние требует срочную медицинскую помощь

Возраст: от 1 до 100 лет4 болезни имеют этот симптом

Мышечная слабость

(Слабость мышц, Миопатия, Миастения, Мышечное утомление)

Состояние, для которого характерна быстрая утомляемость мышц. Мышечное утомление не всегда зависит от физической нагрузки и может быть симптомом многих хронических заболеваний.

Возраст: от 0 до 99 лет47 болезней имеют этот симптом

Появление стрий

Возраст: в null лет1 болезнь имеет этот симптом

Нарушение менструального цикла

(Нерегулярные месячные, Задержка месячных)

сам по себе сбой не является болезнью, а всего лишь признак того, что в работе внутренних половых органов произошел какой-то сбой

Возраст: от 12 до 54 лет38 болезней имеют этот симптом

Эректильная дисфункция

(Нарушение потенции, Нарушение эрекции, Не стоит, Импотенция)

Состояние когда объём полового члена мужчины, его твёрдость и прямота недостаточны для совершения полового акта

Возраст: в любом20 болезней имеют этот симптом

Угри

(Акне, Прыщи, Комедоны, Черные точки)

Воспаление волосяного фолликула и сальной железы

Возраст: от 1 до 100 лет12 болезней имеют этот симптом

Боль в животе

(Живот болит, Боли в животе, Боль в левой части живота, Боль выше пупка, Боль ниже пупка, Острые боли в животе, Боль в области живота , Боль в области пупка, Боль в правой жасти живота, Пупок тянет, Болит пупок, Болит живот снизу, Болит живот сверху, ...)

Боль в животе может быть признаком многих заболеваний, если боль появилась внезапно или продолжительная, обратитесь к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет119 болезней имеют этот симптом

Пигментация кожи

(Веснущки, Пятна на коже, Пигментные пятна, Родинки)

Усиленная пигментация кожи обычно появляется в местах, подверженных воздействию солнца: лицо, руки, шея, предплечье и плечи.

Возраст: в любом9 болезней имеют этот симптом

Уточненные формы заболевания

(E24.0) Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения
(E24.1) Синдром Нельсона
(E24.2) Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга
(E24.3) Эктопический АКТГ-синдром
(E24.4) Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем
(E24.8) Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом
(E24.9) Синдром Иценко-Кушинга неуточненный