(E24.1) Синдром нельсона

Нейроэндокринная патология, характеризующаяся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза

Иконка
214 832 людям подтвержден диагноз синдром нельсона
Иконка
3 085 умерло с диагнозом синдром нельсона
Иконка
1% смертность при заболевании синдром нельсона

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз синдром нельсона ставится только женщинам

62 196

Мужчин имеют диагноз синдром нельсона

915 (1.5 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
152 636

Женщин имеют диагноз синдром нельсона

2 170 (1.4 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании синдром нельсона - мужчины в возрасте 20-24 и женщины в возрасте 55-59

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-1, 5-84
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-5, 85-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 90-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-89

Особенности заболевания синдром нельсона

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Хроническое

Синдром нельсона - что это значит

Синдром Нельсона возникает при абсолютном выпадении функции коры надпочечников в результате лечения болезни Иценко-Кушинга. Причинами могут быть:

  • Двусторонняя адреналэктомия. Хирургическое удаление двух надпочечников – наиболее распространенный фактор возникновения синдрома. Выработка кортикостероидов прекращается, синтез АКТГ значительно увеличивается.
  • Односторонняя адреналэктомия, терапия митотаном. Реже патология развивается после удаления одного надпочечника, на фоне угнетения функций второго препаратами группы ингибиторов синтеза стероидов. Патологические процессы аналогичны таковым при билатеральной адреналэктомии, но медленнее прогрессируют.
  • Длительное лечение митотаном. Препарат относится к противоопухолевым средствам, ингибиторам производства гормонов надпочечников. Он разрушает опухолевую и нормальную ткань надпочечниковой коры. При длительном приеме возможна полная утрата гормоносекретирующей функции.

 

 

 

Что происходит при заболевании - синдром нельсона

Ключевые патогенетические процессы синдрома Нельсона – недостаток ингибирующего влияния кортизола на АКТГ-производящие клетки, возобновление роста и быстрое прогрессирование гипофизарной опухоли, сформировавшейся при болезни Кушинга. После резекции надпочечников или при продолжительном приеме митотана нарушается физиологическая регуляция функций надпочечников гипоталамо-гипофизарным комплексом. Это ведет к значительному повышению количества АКТГ, формированию гипофизарной аденомы.

 

Усиление пигментации объясняется вненадпочечниковым воздействием АКТГ на меланоциты – клетки кожи, производящие пигмент мелатонин черно-коричневого и желто-красного цвета. Кроме этого, гормон стимулирует липолиз и секрецию инсулина, оказывая гипогликемический эффект. У лиц с синдромом Нельсона он усиливает метаболизм кортикоидных гормонов, поэтому для устранения признаков надпочечниковой недостаточности требуется назначение высоких доз их синтетических аналогов.

Клиническая картина

Синдром Нельсона проявляется в следующих симптомах: прогрессирующий рост опухоли в гипофизе и сдавливание соседних структур головного мозга; передозировка препаратами, заменяющими гормоны удаленных надпочечников (врачам очень сложно угадать индивидуальную дозу); недостаток поступления препаратов, которые вырабатывали удаленные надпочечники.

 

Диагностировать синдром Нельсона можно по следующим симптомам и жалобам больного:

  • частые и сильные головные боли;
  • уменьшение остроты зрения и прочие нарушения;
  • снижение обоняния;
  • диэнцефальные нарушения;
  • изменение вкусовых ощущений;
  • повышенная пигментация (потемнение) открытых частей тела.

 

 

 

 

 

При передозировках препаратов, заменяющих гормоны надпочечника, наблюдаются такие симптомы:

  • неравномерное ожирение;
  • округление лица и его покраснение;
  • учащенное сердцебиение;
  • боль в спине;
  • слабость в ногах;
  • артериальная гипертензия.

 

В случае недостаточного поступления препаратов, которых пациент принимает для замены гормонов надпочечников, могут проявиться следующие симптомы:

  • плохой аппетит;
  • частая тошнота и рвота;
  • не проходящая, нарастающая общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • боли в суставах;
  • низкое артериальное давление.

Как врач ставит диагноз

Диагностирование синдрома Нельсона основано на результатах лабораторно-инструментального обследования:

  • Магниторезонансной и компьютерной томографии гипофиза – для визуализации микро-аденом.
  • Клинических анализов крови и мочи – для оценивания общего состояния пациента.
  • Биохимического анализа крови – для измерения концентрации АКТГ, кортизола, глюкозы.
  • Рентгенографии турецкого седла – для обнаружения признаков неоплазии (расширения входа и укорочения клиновидных отростков).
  • Нейроофтальмологического обследования – для выявления изменений на глазном дне, снижения остроты зрения, опущения верхнего века.
  • Электроэнцефалографии – для регистрации биоэлектрических потенциалов коры головного мозга и оценивания состояния нервной системы.
  • Флебографии кавернозного синуса.

 

Лечение и медицинская помощь

Для достижения положительного результата и предупреждения рецидивов используются комбинированные методы лечения, включающие следующие процедуры в различных сочетаниях:

  • Прием медикаментов. Медикаментозная коррекция целесообразна при новообразовании, которое не выходит за пределы турецкого седла, при рецидиве синдрома. Используются препараты, снижающие уровень АКТГ: серотониновые блокаторы, стимуляторы дофаминовых рецепторов. Для компенсации ХНН проводится заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.
  • Радиационная терапия. Курс процедур рекомендуется пациентам с аденомами маленьких размеров, а также после проведения резекции опухоли, при рецидивах синдрома. Применяется методика облучения γ-лучами и протонными пучками, введения в ткани гипофиза радиоактивных изотопов иттрия и серебра.
  • Хирургическая операция. Метод показан при аденомах маленьких, средних и больших размеров. Микрохирургическое оборудование позволяет полностью удалить образование, но не исключает развития рецидива, поэтому после оперативного вмешательства назначается курс лучевого лечения.
  • Криотерапия. Низкотемпературный метод воздействия эффективен при опухолях небольших размеров. Жидкий азот стереотаксически через трансназальный транссфеноидальный доступ подводится к аденоме и разрушает ее ткани.

 

 

Иконка
14 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Синдром нельсона - профилактика

 

В качестве профилактической меры больным, перенесшим билатеральную адреналэктомию, рекомендуется ежегодно назначать обследования, которые позволяют визуализировать область расположения гипофизарной аденомы, контролировать содержание АКТГ. Кроме того, пациентам показаны регулярные офтальмологические осмотры.

Основные симптомы заболевания синдром нельсона

Мигрень

(Головная боль, Приступ головной боли, Острая головная боль, Боль в правой части головы, Боль в левой части головы)

наиболее частым и характерным симптомом которого являются эпизодические или регулярные сильные и мучительные приступы головной боли в одной (редко в обеих) половине головы

Возраст: от 1 до 100 лет12 болезней имеют этот симптом

Боль в спине

(Болит спина, Ломит спину)

Боль в спине — одна из наиболее распространенных причин обращения к врачам. Она же нередко становится причиной инвалидизации по всему миру. В соответствии со статистическими данными, более 70% населения планеты хотя бы один раз испытывали боль в спине и в области поясницы. Боль в спине может быть си...

Возраст: от 1 до 100 лет21 болезнь имеет этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Высокое давление

(Гипертония, Гипертензия, Повышенное давление)

Давление выше 140/90 мм рт.ст.

Возраст: в любом59 болезней имеют этот симптом

Тошнота

(Рвота, Тошнота)

Неприятное ощущение в подложечной области, нередко предшествует рвоте

Возраст: от 1 до 100 лет217 болезней имеют этот симптом

Нарушение вкуса

(Нарушение обоняния, Нарушение вкуса, Изменение вкуса, Запахи искаженные, Искаженный вкус, Безвкусное, Безвкусие)

Может свидетельствовать о проблемах в центральных отделах головного мозга или других серьёзных заболеваниях

Возраст: от 1 до 100 лет12 болезней имеют этот симптом

Головная боль

(Болит голова, Боль в висках, Голова болит, Мигрень , Боль в голове при наклоне, Боль головная у детей, Боль при повороте головы, Височная боль, Колющая боль в голове, Покалывание в голове, Жжение в голове , Боль в лобной части головы , Прострелы в ...)

Многообразие головной боли очень широкое, может быть длительной и ноющей или резкой и нестерпимой, может охватывать всю голову или ощущаться только в висках

Возраст: от 1 до 100 лет244 болезни имеют этот симптом

Утомляемость

(Астения, Утомляемость, Снижение работоспособности, Недомогание, Усталость)

Если вы быстро утомляетесь обязательно проверьтесь у врача

Возраст: от 1 до 100 лет157 болезней имеют этот симптом

Снижение аппетита

(Потеря аппетита, Недоедание, Отказ от пищи)

Частичный или полный отказ от приема пищи. Проявляется снижением общего аппетита (не хочется ничего), изменением аппетита (нарушаются вкусовые потребности в отношении какой либо группы продуктов), полным отсутствием аппетита (анорексия).

Возраст: в любом119 болезней имеют этот симптом

Ожирение

(Избыточная масса тела, Лишний вес, Полнота, Тучность, Отложение жира)

Избыточный вес и ожирение определяются как аномальные и излишние жировые отложения, которые могут нанести ущерб здоровью

Возраст: от 1 до 100 лет15 болезней имеют этот симптом

Рвота

Непроизвольное извержение содержимого желудка через рот, а также то, что извергнуто таким образом

Возраст: в любом149 болезней имеют этот симптом

Низкое давление

(Гипотония, Артериальная гипотензия, Давление упало, Давление падает)

Величина снижения индивидуальна, но обычно это ниже 100/60 мм рт.ст. для мужчин и 95/60 мм рт.ст. для женщин

Возраст: в любом69 болезней имеют этот симптом

Мышечная слабость

(Слабость мышц, Миопатия, Миастения, Мышечное утомление)

Состояние, для которого характерна быстрая утомляемость мышц. Мышечное утомление не всегда зависит от физической нагрузки и может быть симптомом многих хронических заболеваний.

Возраст: от 0 до 99 лет47 болезней имеют этот симптом

Снижение зрения

(Зрение падает, Хуже вижу, Снижение зрения, Куриная слепота, Плохо вижу в темноте, Ухудшение зрения)

Если вы ощущаете, что видите хуже, обратитесь к офтальмологу

Возраст: в любом74 болезни имеют этот симптом

Нарушение обоняния

(Аносмия, Паросмия, Гипосмия, Потеря обоняния, Обоняние пропало, Ну чувствуются запахи)

Нарушение обоняния - это частичная или полная потеря обоняния или же ненормальное восприятие запахов.

Возраст: от 1 до 100 лет20 болезней имеют этот симптом

Боль в суставах

(Суставы болят, Ломит, Ломота, Боль в локтевом суставе, Боль в конечностях, Боль в суставах ног, Боль в суставах у ребенка, Боль в суставах у детей, Боль в суставах при беременности, Боль в суставах рук)

Если боль в суставах продолжительная или резкая обратитесь к врачу

Возраст: в любом130 болезней имеют этот симптом

Лунообразное лицо

Возраст: в null лет2 болезни имеют этот симптом

Учащенное сердцебиение

(Быстрое сердцебиение, Тахикардия, Быстро бьется сердце)

Наше сердце устроено таким образом, что при возникновении любой физической или эмоциональной нагрузки (стресс) оно должно перекачивать больший объем крови, чтобы удовлетворить потребность скелетной мускулатуры в кислороде.

Возраст: от 1 до 100 лет45 болезней имеют этот симптом

Пигментация кожи

(Веснущки, Пятна на коже, Пигментные пятна, Родинки)

Усиленная пигментация кожи обычно появляется в местах, подверженных воздействию солнца: лицо, руки, шея, предплечье и плечи.

Возраст: в любом9 болезней имеют этот симптом