(E24.1) Синдром нельсона

Синдром Нельсона возникает при абсолютном выпадении функции коры надпочечников в результате лечения болезни Иценко-Кушинга. Причинами могут быть:

• Двусторонняя адреналэктомия. Хирургическое удаление двух надпочечников – наиболее распространенный фактор возникновения синдрома. Выработка кортикостероидов прекращается, синтез АКТГ значительно увеличивается.
• Односторонняя адреналэктомия, терапия митотаном. Реже патология развивается после удаления одного надпочечника, на фоне угнетения функций второго препаратами группы ингибиторов синтеза стероидов. Патологические процессы аналогичны таковым при билатеральной адреналэктомии, но медленнее прогрессируют.
• Длительное лечение митотаном. Препарат относится к противоопухолевым средствам, ингибиторам производства гормонов надпочечников. Он разрушает опухолевую и нормальную ткань надпочечниковой коры. При длительном приеме возможна полная утрата гормоносекретирующей функции.

 

 

 

Ключевые патогенетические процессы синдрома Нельсона – недостаток ингибирующего влияния кортизола на АКТГ-производящие клетки, возобновление роста и быстрое прогрессирование гипофизарной опухоли, сформировавшейся при болезни Кушинга. После резекции надпочечников или при продолжительном приеме митотана нарушается физиологическая регуляция функций надпочечников гипоталамо-гипофизарным комплексом. Это ведет к значительному повышению количества АКТГ, формированию гипофизарной аденомы.

 

Усиление пигментации объясняется вненадпочечниковым воздействием АКТГ на меланоциты – клетки кожи, производящие пигмент мелатонин черно-коричневого и желто-красного цвета. Кроме этого, гормон стимулирует липолиз и секрецию инсулина, оказывая гипогликемический эффект. У лиц с синдромом Нельсона он усиливает метаболизм кортикоидных гормонов, поэтому для устранения признаков надпочечниковой недостаточности требуется назначение высоких доз их синтетических аналогов.

Синдром Нельсона проявляется в следующих симптомах: прогрессирующий рост опухоли в гипофизе и сдавливание соседних структур головного мозга; передозировка препаратами, заменяющими гормоны удаленных надпочечников (врачам очень сложно угадать индивидуальную дозу); недостаток поступления препаратов, которые вырабатывали удаленные надпочечники.

 

Диагностировать синдром Нельсона можно по следующим симптомам и жалобам больного:

• частые и сильные головные боли;
• уменьшение остроты зрения и прочие нарушения;
• снижение обоняния;
• диэнцефальные нарушения;
• изменение вкусовых ощущений;
• повышенная пигментация (потемнение) открытых частей тела.

 

 

 

 

 

При передозировках препаратов, заменяющих гормоны надпочечника, наблюдаются такие симптомы:

• неравномерное ожирение;
• округление лица и его покраснение;
• учащенное сердцебиение;
• боль в спине;
• слабость в ногах;
• артериальная гипертензия.

 

В случае недостаточного поступления препаратов, которых пациент принимает для замены гормонов надпочечников, могут проявиться следующие симптомы:

• плохой аппетит;
• частая тошнота и рвота;
• не проходящая, нарастающая общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• боли в суставах;
• низкое артериальное давление.

Диагностирование синдрома Нельсона основано на результатах лабораторно-инструментального обследования:

• Магниторезонансной и компьютерной томографии гипофиза – для визуализации микро-аденом.
• Клинических анализов крови и мочи – для оценивания общего состояния пациента.
• Биохимического анализа крови – для измерения концентрации АКТГ, кортизола, глюкозы.
• Рентгенографии турецкого седла – для обнаружения признаков неоплазии (расширения входа и укорочения клиновидных отростков).
• Нейроофтальмологического обследования – для выявления изменений на глазном дне, снижения остроты зрения, опущения верхнего века.
• Электроэнцефалографии – для регистрации биоэлектрических потенциалов коры головного мозга и оценивания состояния нервной системы.
• Флебографии кавернозного синуса.

 

Для достижения положительного результата и предупреждения рецидивов используются комбинированные методы лечения, включающие следующие процедуры в различных сочетаниях:

• Прием медикаментов. Медикаментозная коррекция целесообразна при новообразовании, которое не выходит за пределы турецкого седла, при рецидиве синдрома. Используются препараты, снижающие уровень АКТГ: серотониновые блокаторы, стимуляторы дофаминовых рецепторов. Для компенсации ХНН проводится заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.
• Радиационная терапия. Курс процедур рекомендуется пациентам с аденомами маленьких размеров, а также после проведения резекции опухоли, при рецидивах синдрома. Применяется методика облучения γ-лучами и протонными пучками, введения в ткани гипофиза радиоактивных изотопов иттрия и серебра.
• Хирургическая операция. Метод показан при аденомах маленьких, средних и больших размеров. Микрохирургическое оборудование позволяет полностью удалить образование, но не исключает развития рецидива, поэтому после оперативного вмешательства назначается курс лучевого лечения.
• Криотерапия. Низкотемпературный метод воздействия эффективен при опухолях небольших размеров. Жидкий азот стереотаксически через трансназальный транссфеноидальный доступ подводится к аденоме и разрушает ее ткани.

 

 

 

В качестве профилактической меры больным, перенесшим билатеральную адреналэктомию, рекомендуется ежегодно назначать обследования, которые позволяют визуализировать область расположения гипофизарной аденомы, контролировать содержание АКТГ. Кроме того, пациентам показаны регулярные офтальмологические осмотры.