Наличие в сыворотке крови криоглобулинов (патологически измененных иммуноглобулинов)
Мужчин имеют диагноз криоглобулинемия
4 498 (6.6 %)Умерло от этого диагноза.
Женщин имеют диагноз криоглобулинемия
2 605 (2.4 %)Умерло от этого диагноза.
Криоглобулинемия возникает в результате перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний. Чаще всего патологическое появление в крови криоглобулинов вызывают следующие заболевания:
гепатиты В и С;
вирус герпеса;
ВИЧ;
цитомегаловирус;
вирус Эпштейна-Барра;
бактериальные инфекции – сифилис, эндокардит, абсцесс.
Установлены факторы, способствующие началу заболевания: длительное нахождение при низких температурах, обезвоживание, гормональные нарушения.
Симптомы криоглобулинемии отличаются значительным полиморфизмом. Вместе с тем, наиболее типичными клиническими маркерами заболевания считаются геморрагическая сыпь, артралгии, периферическая полинейропатия, синдром Рейно, гломерулонефрит и др.
Поражение кожи характерно для всех типов криоглобулинемии. В большинстве случаев развивается пальпируемая геморрагическая сыпь (пурпура), свидетельствующая о васкулите венул. Обычно пурпура располагается на голенях и бедрах (реже на ягодицах или животе), симметрично, не сопровождается зудом. После разрешения сыпи на ее месте образуются участки гиперпигментации. Пурпура часто сочетается с холодовой крапивницей и сетчатым ливедо. Примерно в половине случаев криоглобулинемия протекает с синдромом Рейно, характеризующимся парестезией, похолоданием пальцев рук и ног, акроцианозом. Примерно у трети больных возникают язвы нижних конечностей, геморрагические некрозы кожи; иногда отмечается гангрена кончиков пальцев.
Характерным признаком криоглобулинемии служит развитие симметричных, мигрирующих полиартралгий с преимущественным вовлечением пястно-фаланговых, межфаланговых, коленных, голеностопных, тазобедренных суставов. Боль в суставах и миалгии усиливаются при охлаждении. В некоторых случаях возможно развитие неэрозивного артрита, миозита. С помощью элекромиографии поражение нервной системы в виде дистальной сенсорной полинейропатии определяется практически у всех пациентов с криоглобулинемией. Реже развивается церебральный васкулит, сопровождающийся гемиплегией и транзиторной дизартрией.
Поражение почек у больных криоглобулинемией может включать протеинурию, микрогематурию, нефротический синдром, гломерулонефрит или почечную недостаточность. Клинически данные состояния проявляются отеками, тяжелой артериальной гипертензией, олигурией и анурией. Типичные нарушения со стороны ЖКТ представлены абдоминалгиями, связанными с васкулитом мезентериальных сосудов, гепатомегалией и спленомегалией. В некоторых случаях отмечается лимфаденопатия, сиаладеноз. При вовлечении в патологический процесс легких возможно появление одышки, кашля, плеврита, в редких случаях – легочного кровотечения.
Диагноз криоглобулинемии правомерен при наличии характерных симптомов; подтвержденной связи синдрома с лимфопролиферативным, инфекционным или системным заболеванием; определении типичных лабораторных маркеров. Клиническими критериями криоглобулинемии служат наличие 2-х признаков из триады Мельтцера (слабости, геморрагической пурпуры, артралгии), а также признаков поражения почек, печени или нервной системы.
Для идентификации вида иммуноглобулинов (моноклональных и поликлональных) проводится иммуноэлектрофорез. При вовлечении почек в общем анализе мочи определяется протеинурия и эритроцитурия. Морфологическое исследование биоптатов кожи и почки позволяет определить отложение криопреципитата и подтвердить диагноз.
Инструментальная диагностика (УЗИ печени, УЗИ почек, рентгенография и КТ органов грудной клетки) используются для выявления структурных и функциональных изменений внутренних органов. Для оценки тяжести поражения различных систем, кроме ревматолога, пациент с криоглобулинемией должен быть обследован дерматологом, неврологом, инфекционистом, гастроэнтерологом, нефрологом, пульмонологом.
Лечением заболевания занимаются не только ревматологи, но и специалисты разных профилей, исходя из пораженных систем и органов.
Медикаментозная терапия включает в себя использование следующих препаратов:
глюкокортикостероидов;
цитостатиков;
противовирусных препаратов.
В комплексе с медикаментозной терапией обязательно проводят плазмаферез, криоаферез, фильтрацию плазмы.
Обязательно следует устранить причину, из-за которой и появились в крови криоглобулины.
Профилактика криоглобулинемического синдрома сводится, главным образом, к предупреждению и адекватному лечению инфекционных болезней.
(Распространенный отек, Общий отек, Массивный отек)
Отек достаточно серьезный симптом и требует консультации врача
(Гангрена, Некроз тканей, Почернение, Разложение, Отмирание тканей )
Омертвление живых тканей (частей органов или участков тела) с характерным изменением цвета пораженных областей от черного до темно-коричневого или синеватого
(Гипертония, Гипертензия, Повышенное давление)
Давление выше 140/90 мм рт.ст.
(Онемение, Ползание мурашек, Покалывание, Парестазия кожи, Анестезия кожи, Гипестезия кожи)
Расстройство чувствительности кожи, характеризующееся ощущениями онемения, покалывания или “ползанья мурашек"
(Рана, Болячка, Ранка)
Язвой называют глубокий дефект кожи, поражающий не только эпидермис, но и сосочковый слой собственно кожи, иногда подкожную клетчатку и даже ниже расположенные ткани. После заживления язва всегда оставляет рубец
(Угри, Угривые прыщи, Высыпания на коже, Высыпания)
Сыпь может быть симптомом серьезного заболевания, следует провести консультацию со специалистом
(Нет мочи, Отсутствие мочи, Нет мочеиспускаяния, Уменьшение выделения мочи, Мало мочи)
Патологическое состояние, при котором частично не более 50 мл или полностью прекращается поступление мочи в мочевой пузырь
(Суставы болят, Ломит, Ломота, Боль в локтевом суставе, Боль в конечностях, Боль в суставах ног, Боль в суставах у ребенка, Боль в суставах у детей, Боль в суставах при беременности, Боль в суставах рук)
Если боль в суставах продолжительная или резкая обратитесь к врачу
(Мышечная боль, Боль в мышцах, Мышцы болят, Миалгия, Ломота, Боль в мышцах рук, Боль в мышцах ног, Боль в мышцах после тренировки, Боль в мышцах спины, Боль икроножная)
Мышечная боль, которая периодически возникает у людей при нагрузке или в покое, называется миалгией. Она может вызываться различными причинами и сопровождаться другими симптомами