(D73.0) Гипоспленизм

Причины гипоспленизма:

• оперативное удаление селезенки, например, при тяжелой травме селезенки, кистах, опухолях брюшной полости;

• функциональный гипоспленизм, вызванный талассемией, серповидно-клеточной анемией, тромбоцитемией и лимфопролиферативными заболеваниями, в частности лимфомой Ходжкина и неходжкинской лимфомой;

• раковые заболевания (хронический лимфолейкоз);

• воспалительные заболевания кишечника;

• целиакия;

• пересадка костного мозга;

• облучение селезенки или отказ организма принимать донорские органы.

 

Гипоспленизм бывает и врожденным, связанным с сердечными аномалиями и билиарной атрезией (непроходимостью желчевыводящих путей).

При разных причинах гипоспленизма существует общий механизм развития гипофункционального состояния, основанный на выпадении основных функций селезенки. Несмотря на то, что орган обладает высоким функциональным и регенерационным резервом, при сохранении менее 30% объема активной ткани нарушается антиген-зависимая пролиферация и дифференцировка Т-лимфоцитов, снижается продукция опсонинов (в первую очередь — тафцина, обладающего иммуногенным и противоопухолевым эффектом), угнетается фагоцитарная реакция, что в конечном итоге приводит к развитию выраженной иммунной недостаточности.

 

Из-за нарушений фильтрующей функции страдает утилизация стареющих элементов крови и опосредованно — обмен пигментов, железа, продукция желчи клетками печени. Поскольку при возникновении гипоспленизма селезенка перестает справляться с функцией депонирования кровяных элементов, увеличивается их содержание в периферической крови.

Поскольку клетки селезенки важны для атаки болезнетворных бактерий и их уничтожения, снижение селезеночной функции приводит к появлению таких симптомов:

 

• повышенная восприимчивость к любым инфекциям;

• развитие пневмококковой септицемии;

• хронический дефицит фолиевой кислоты;

• нарушения работы ЖКТ;

• разрушение слизистой оболочки ЖКТ;

• расстройства пищеварения.

Постановка диагноза при гипоспленизме обычно затруднена только в тех случаях, когда развитие заболевания не связано с удалением селезенки. Это обусловлено скудностью ранних клинических проявлений нехирургической селезеночной гипофункции и отсутствием патогномоничных признаков расстройства. Диагностический поиск предполагает не только оценку структурно-функционального состояния органа, но и комплексное обследование пациента для выявления возможных осложнений. Наиболее информативными являются такие лабораторные и инструментальные методы, как:

• Клинический анализ крови. При гипоспленизме обнаруживают увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов. Характерным признаком заболевания считается повышение числа аномальных клеток (мишеневидных эритроцитов, шистоцитов, сидероцитов), появление патологических включений — телец Хауэлла-Джолли (представляют собой остатки клеточного ядра) и телец Папенхайма.
• Эхография. УЗИ селезенки - неинвазивный метод обследования позволяет получить информацию о топографии и размерах органа, подтвердить наличие воспалительных или дегенеративных процессов, визуализировать кисты, новообразования. Сонография всегда проводится при подозрении на закрытые повреждения паренхимы, не сопровождающиеся разрывом органа, которые часто приводят к гипоспленизму.
• Эзофагогастродуоденоскопия. ЭГДС производится при наличии стойких диспепсических симптомов с целью исключения патологии ЖКТ. Метод позволяет визуализировать состояние слизистой верхних отделов пищеварительного тракта, выявить эрозии, язвы, новообразования. Дополнительно осуществляется биопсия для гистологического анализа.

 

Также при гипоспленизме рекомендованы анализы крови на содержание витамина В12 и фолиевой кислоты (обычно наблюдается снижение показателей). При изучении коагулограммы зачастую обнаруживается повышение свертывающей способности крови. Для оценки состояния сердечно-сосудистой системы назначают ЭКГ или эхокардиографию. При недостаточной информативности ультразвукового исследования выполняют КТ и МРТ селезенки, позволяющие детально исследовать внутреннюю структуру органа, оценить состояние перфузии, провести денситометрический анализ. Достаточно чувствительным методом является радиосцинтиграфия, ценность которой особо значима для выявления остатков селезеночной паренхимы (спленоза) у прооперированных пациентов.

 

Терапевтическая тактика зависит от причин, вызвавших развитие селезеночной недостаточности. Основными задачами являются полное или частичное восстановление функций органа при его анатомической сохранности, предупреждение тяжелых инфекционных осложнений. Пациенту рекомендовано соблюдение режима дня, исключение стрессов и значительной физической нагрузки, достаточная двигательная активность, полноценное питание, прием фолиевой кислоты и других витаминов.

 

Если гипоспленизм обусловлен не онкологическими заболеваниями, а другой соматической или эндокринной патологией, этиопатогенетическое лечение основного патологического процесса часто сопровождается уменьшением селезеночной гипофункции. Медикаментозная терапия для профилактики генерализованных инфекций предусматривает применение таких препаратов, как:

 

• Антибиотики. Рекомендованы антибактериальные средства широкого спектра действия — β-лактамные пенициллины, производные клавулановой кислоты, диаминопиримидины, цефалоспорины II поколения. При постоперационном гипоспленизме антибиотикотерапия начинается сразу после хирургического вмешательства и может продолжаться до 2 лет.

• Иммунобиологические препараты. Для иммунизации используют поливалентную пневмококковую вакцину, полисахаридную менингококковую вакцину в конъюгации с дифтерийным анатоксином, гемофильную конъюгированную вакцину типа B. Вакцинация выполняется с 8 по 14 день после экстренной спленэктомии, за 2 недели до плановой, ревакцинация — каждые 3-6 лет.

Профилактика болезни заключается в выполнении органосохраняющих операций на селезенке, аутотрансплантации селезеночной паренхимы при невозможности сохранить орган, своевременном выявлении и лечении предрасполагающих состояний: талассемии, тромбоцитемии, серповидно-клеточной анемии, непереносимости глютена, лимфопролиферативных заболеваний.

 

Для предупреждения инфекционных осложнений гипоспленизма рекомендовано информирование спленэктомированных пациентов о повышенной восприимчивости к инфекциям, проведение вакцинации. Больным необходимо избегать посещения стран с высокой распространенностью малярии.