(D70) Агранулоцитоз

Нарушение здоровья, относящееся к группе другие болезни крови и кроветворных органов

Иконка
724 793 людям подтвержден диагноз агранулоцитоз
Иконка
12 893 умерло с диагнозом агранулоцитоз
Иконка
2% смертность при заболевании агранулоцитоз

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз агранулоцитоз ставится мужчинам на 14.82% чаще чем женщинам

387 391

Мужчин имеют диагноз агранулоцитоз

5 285 (1.4 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
337 402

Женщин имеют диагноз агранулоцитоз

7 608 (2.3 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании агранулоцитоз - мужчины и женщины в возрасте 65-69

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94

Особенности заболевания агранулоцитоз

Иконка
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
Иконка
Хроническое

Агранулоцитоз - что это значит

К причинам развития агранулоцитоза относят: 

  • Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды. 
  • Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.). 
  • Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит). 
  • Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барра, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз. 
  • Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные). 
  • Исхудание. 
  • Генетические нарушения. 

Что происходит при заболевании - агранулоцитоз

В зависимости от причины возникновения и механизма развития патологии, различают следующие виды агранулоцитоза:  

  1. Миелотоксический.
  2. Иммунный: аутоиммунный;гаптеновый. 
  3. Генуинный.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает в результате подавляющего воздействия неблагоприятных факторов на красный костный мозг, и представляет собой глубокую депрессию кроветворного ростка, ответственного за продукцию гранулоцитов.  

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антител к собственным нейтрофилам. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах. Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелитеи др.) также имеет иммунный характер.  

Гаптеновый агранулоцитоз возникает, когда в иммунных реакциях участвуют гаптены – вещества, сами по себе безвредные, однако при определенных условиях способные провоцировать иммунные реакции, разрушающие гранулоциты. В роли гаптенов чаще всего выступают лекарственные вещества, так что гаптеновый агранулоцитоз рассматривают, как грозное осложнение различных лечебных мероприятий. О генуинном агранулоцитозе говорят в тех случаях, когда причина резкого снижения количества гранулоцитов в крови остается неизвестной.  

Клиническая картина

Клиническая картина во многом напоминает симптомы цитостатической болезни и проявляется в виде поражения организма различными инфекциями в результате снижения эффективности иммунного ответа. Характерны (особенно при лекарственном агранулоцитозе) острое начало и быстрое нарастание клинических симптомов. Иногда возникновению основных признаков агранулоцитоза предшествует короткий скрытый период, характеризующийся слабостью, недомоганием, головными болями. Возникает лихорадка, афтозный стоматит, ангина, озноб, боль в суставах. Развиваются язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта в виде изъязвлений, покрытых сероватым налётом, некротических бляшек и язв с грязно-серым налётом на миндалинах (агранулоцитарная ангина). 

Процесс распространяется на нёбные дужки, язычок, твёрдое нёбо, дёсны и порой сопровождается незначительным увеличением регионарных лимфатических узлов, чаще всего шейных и подчелюстных. Данные изменения могут быть также на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, лёгких, печени, мочевого пузыря, половых органов. 

При гаптеновом агранулоцитозе развитие болезни бурное. После приёма препаратов, вызвавших агранулоцитоз, возникает нарастающая слабость, боль в горле, повышение температуры тела до 39—40 °С, появляется и нарастает гнилостный запах изо рта (глоточно-ротовая форма). Нередко развиваются стоматит, ларингоспазм и асфиксия по причине скопления некротических плёнок и отёка гортани. К ошибке в диагностике может привести тот факт, что начальные проявления кишечно-некротической энтеропатии и поражение слизистых оболочек ротовой полости опережают появление лабораторных показателей агранулоцитоза. 

Как врач ставит диагноз

 

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител. 

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса

Лечение и медицинская помощь

  В первую очередь необходимо устранение причинного повреждающего фактора, срочная госпитализация больного агранулоцитозом, желательно в гематологическое отделение, и помещение его в стерильные условия.  

Необходим тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками. Подкожные и внутримышечные инъекции следует заменить внутривенными, чтобы предотвратить развитие абсцессов. 

Назначаются антибиотики широкого спектра действия, по показаниям — противогрибковые и противовирусные препараты, иммуноглобулин. Могут применяться также препараты гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (КСФ). При некротической энтеропатии больному следует проводить парентеральное питание. 

При аутоиммунном агранулоцитозе производится угнетение аутоиммунной агрессии, больному показаны глюкокортикоиды в высоких дозах до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом агранулоцитозе введение глюкокортикоидов не эффективно. 

При лечении цитостатического агранулоцитоза средствами выбора являются препараты рекомбинантных гемопоэтических факторов роста. 

Иконка
14 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Агранулоцитоз - профилактика

Чтобы не допустить развитие агранулоцитоза, следует избегать контакта с фактором, способным вызвать заболевание. Во время приема цитостатиков необходим тщательный контроль показателей гемограммы (картины крови). 

Большой проблемой является профилактика повторных гаптеновых агранулоцитозов. При гаптеновых агранулоцитозах - 80% смертельных исходов, и прогноз ухудшается при повторном применении вызвавшего нейтропению лекарства. Установить, какой препарат является гаптеном, нелегко, поэтому нужно навсегда исключать из употребления все препараты, которые применялись перед появлением агранулоцитоза. 

Основные симптомы заболевания агранулоцитоз

Боль в горле

(Горло болит, Боль при глотании, Горло першит, Боль в горле при глотании, Боль в горле у детей, Боль в щитовидке)

Если горло болит имеет смысл обратиться к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет47 болезней имеют этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Головная боль

(Болит голова, Боль в висках, Голова болит, Мигрень , Боль в голове при наклоне, Боль головная у детей, Боль при повороте головы, Височная боль, Колющая боль в голове, Покалывание в голове, Жжение в голове , Боль в лобной части головы , Прострелы в ...)

Многообразие головной боли очень широкое, может быть длительной и ноющей или резкой и нестерпимой, может охватывать всю голову или ощущаться только в висках

Возраст: от 1 до 100 лет244 болезни имеют этот симптом

Лихорадка с ознобом

(Жар, Озноб, Лихорадит)

Различают три стадии лихорадочной реакции: повышение температуры, затем появляется ощущение жара, на третьей стадии снижение температуры в следствии повышения теплоотдачи, процесс носит циклический характер

Возраст: от 1 до 100 лет105 болезней имеют этот симптом
Язва наружная

Язва наружная

(Рана, Болячка, Ранка)

Язвой называют глубокий дефект кожи, поражающий не только эпидермис, но и сосочковый слой собственно кожи, иногда подкожную клетчатку и даже ниже расположенные ткани. После заживления язва всегда оставляет рубец

Возраст: от 1 до 100 лет39 болезней имеют этот симптом

Утомляемость

(Астения, Утомляемость, Снижение работоспособности, Недомогание, Усталость)

Если вы быстро утомляетесь обязательно проверьтесь у врача

Возраст: от 1 до 100 лет157 болезней имеют этот симптом

Запах изо рта

(Зловонное дыхание, Запах изо рта, Воняет изо рта, Галитоз)

Если вы страдаете от хронического, неприятного запаха изо рта, важно выяснить его причину

Возраст: от 1 до 100 лет22 болезни имеют этот симптом

Боль в суставах

(Суставы болят, Ломит, Ломота, Боль в локтевом суставе, Боль в конечностях, Боль в суставах ног, Боль в суставах у ребенка, Боль в суставах у детей, Боль в суставах при беременности, Боль в суставах рук)

Если боль в суставах продолжительная или резкая обратитесь к врачу

Возраст: в любом130 болезней имеют этот симптом

Налет на гландах

(Гной на миндалинах, Казеозные пробки, Пробки в миндалинах, Тонзиллолиты, Гнойный налет на гландах)

Распространенное явление, как среди детей, так и среди взрослых. Налет, как правило, является не заболеванием, а лишь его симптомом.

Возраст: в любом7 болезней имеют этот симптом

Увеличение лимфатических узлов

(Лимфаденопатия, Увеличение лимфоузлов, Лимфоузел воспаление, Лимфоузлы набухли, Увеличились лимфоузлы)

Воспаление лимфатических узлов свидетельствует о проблемах в зоне, которую "обслуживает" узел. Чаще всего увеличение лимфоузла связано инфекцией, реже оно является следствием опухолевого поражения

Возраст: от 1 до 100 лет88 болезней имеют этот симптом