Горячая линия 24/7+7 (495) 152 85 09

D70 Агранулоцитоз

Нарушение здоровья, относящееся к группе другие болезни крови и кроветворных органов
724 793 людям подтвержден диагноз агранулоцитоз
12 893 умерло с диагнозом агранулоцитоз
1.8% смертность при заболевании агранулоцитоз

Бесплатно организуем лечение для вас и ваших близких. Горячая линия 24/7 г. Москва +7 495 152 85 09

Мы оперативно подберем для вас наиболее подходящую клинику и врача. Организация диагностики и лечения c ClinicAssist не влияют на ваш счет — нашу работу финансируют медицинские учреждения.

+7

Диагноз агранулоцитоз ставится женщинам на 14.82% чаще чем мужчинам

337,402

Мужчин имеют диагноз агранулоцитоз.

Для 7,608 из них этот диагноз смертелен.

2.3 %

Смертность у мужчин при заболевании агранулоцитоз

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0

387,391

Женщин имеют диагноз агранулоцитоз.

Для 5,285 из них этот диагноз смертелен.

1.4 %

Смертность у женщин при заболевании агранулоцитоз

Группа риска при заболевании агранулоцитоз - мужчины в возрасте 65-69 и женщины в возрасте 65-69

Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94

Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 95+


Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 95+

Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94

Особенности заболевания агранулоцитоз

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

К заболеванию вырабатывается имунитет

Краткое описание

Агранулоцитоз – клинико-лабораторный синдром, основное проявление которого состоит в резком снижении или полном отсутствии нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови, что сопровождается повышением восприимчивости организма к грибковым и бактериальным инфекциям.

Агранулоцитоз - что это значит

К причинам развития агранулоцитоза относят: 

  • Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды. 
  • Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.). 
  • Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит). 
  • Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барра, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз. 
  • Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные). 
  • Исхудание. 
  • Генетические нарушения. 

Что происходит при заболевании - агранулоцитоз

В зависимости от причины возникновения и механизма развития патологии, различают следующие виды агранулоцитоза:  

  1. Миелотоксический.
  2. Иммунный: аутоиммунный;гаптеновый. 
  3. Генуинный.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает в результате подавляющего воздействия неблагоприятных факторов на красный костный мозг, и представляет собой глубокую депрессию кроветворного ростка, ответственного за продукцию гранулоцитов.  

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антител к собственным нейтрофилам. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах. Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелитеи др.) также имеет иммунный характер.  

Гаптеновый агранулоцитоз возникает, когда в иммунных реакциях участвуют гаптены – вещества, сами по себе безвредные, однако при определенных условиях способные провоцировать иммунные реакции, разрушающие гранулоциты. В роли гаптенов чаще всего выступают лекарственные вещества, так что гаптеновый агранулоцитоз рассматривают, как грозное осложнение различных лечебных мероприятий. О генуинном агранулоцитозе говорят в тех случаях, когда причина резкого снижения количества гранулоцитов в крови остается неизвестной.  

Клиническая картина

Клиническая картина во многом напоминает симптомы цитостатической болезни и проявляется в виде поражения организма различными инфекциями в результате снижения эффективности иммунного ответа. Характерны (особенно при лекарственном агранулоцитозе) острое начало и быстрое нарастание клинических симптомов. Иногда возникновению основных признаков агранулоцитоза предшествует короткий скрытый период, характеризующийся слабостью, недомоганием, головными болями. Возникает лихорадка, афтозный стоматит, ангина, озноб, боль в суставах. Развиваются язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта в виде изъязвлений, покрытых сероватым налётом, некротических бляшек и язв с грязно-серым налётом на миндалинах (агранулоцитарная ангина). 

Процесс распространяется на нёбные дужки, язычок, твёрдое нёбо, дёсны и порой сопровождается незначительным увеличением регионарных лимфатических узлов, чаще всего шейных и подчелюстных. Данные изменения могут быть также на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, лёгких, печени, мочевого пузыря, половых органов. 

При гаптеновом агранулоцитозе развитие болезни бурное. После приёма препаратов, вызвавших агранулоцитоз, возникает нарастающая слабость, боль в горле, повышение температуры тела до 39—40 °С, появляется и нарастает гнилостный запах изо рта (глоточно-ротовая форма). Нередко развиваются стоматит, ларингоспазм и асфиксия по причине скопления некротических плёнок и отёка гортани. К ошибке в диагностике может привести тот факт, что начальные проявления кишечно-некротической энтеропатии и поражение слизистых оболочек ротовой полости опережают появление лабораторных показателей агранулоцитоза. 

Как врач ставит диагноз

 

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител. 

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса

    Агранулоцитоз - профилактика

    Чтобы не допустить развитие агранулоцитоза, следует избегать контакта с фактором, способным вызвать заболевание. Во время приема цитостатиков необходим тщательный контроль показателей гемограммы (картины крови). 

    Большой проблемой является профилактика повторных гаптеновых агранулоцитозов. При гаптеновых агранулоцитозах - 80% смертельных исходов, и прогноз ухудшается при повторном применении вызвавшего нейтропению лекарства. Установить, какой препарат является гаптеном, нелегко, поэтому нужно навсегда исключать из употребления все препараты, которые применялись перед появлением агранулоцитоза. 

      Основные симптомы заболевания агранулоцитоз

      Болезни со схожими симптомами

      Возможные симптомы