D70 Агранулоцитоз

(Агранулоцитоз )

Нарушение здоровья, относящееся к группе другие болезни крови и кроветворных органов

362 396 людям подтвержден диагноз Агранулоцитоз

2 790 умерло с диагнозом Агранулоцитоз

0.77 % смертность при заболевании Агранулоцитоз

Диагноз Агранулоцитоз ставится женщинам на 14.82% чаще чем мужчинам

168 701

мужчин имеют диагноз Агранулоцитоз. Для 1 301 из них этот диагноз смертелен

0.77 %

смертность у мужчин при заболевании Агранулоцитоз

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

193 695

женщин имеют диагноз Агранулоцитоз Для 1 489 из них этот диагноз смертелен.

0.77 %

смертность у женщин при заболевании Агранулоцитоз

Группа риска при заболевании Агранулоцитоз мужчины в возрасте 65-69 и женщины в возрасте 65-69

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 65-69

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 95+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 95+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 65-69

Особенности заболевания Агранулоцитоз

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность


Краткое описание

Агранулоцитоз – клинико-лабораторный синдром, основное проявление которого состоит в резком снижении или полном отсутствии нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови, что сопровождается повышением восприимчивости организма к грибковым и бактериальным инфекциям.

Этиология

К причинам развития агранулоцитоза относят: 

  • Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды. 
  • Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.). 
  • Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит). 
  • Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барра, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз. 
  • Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные). 
  • Исхудание. 
  • Генетические нарушения. 

Развитие болезни — патогенез

В зависимости от причины возникновения и механизма развития патологии, различают следующие виды агранулоцитоза:  

  1. Миелотоксический.
  2. Иммунный: аутоиммунный;гаптеновый. 
  3. Генуинный.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает в результате подавляющего воздействия неблагоприятных факторов на красный костный мозг, и представляет собой глубокую депрессию кроветворного ростка, ответственного за продукцию гранулоцитов.  

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антител к собственным нейтрофилам. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах. Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелитеи др.) также имеет иммунный характер.  

Гаптеновый агранулоцитоз возникает, когда в иммунных реакциях участвуют гаптены – вещества, сами по себе безвредные, однако при определенных условиях способные провоцировать иммунные реакции, разрушающие гранулоциты. В роли гаптенов чаще всего выступают лекарственные вещества, так что гаптеновый агранулоцитоз рассматривают, как грозное осложнение различных лечебных мероприятий. О генуинном агранулоцитозе говорят в тех случаях, когда причина резкого снижения количества гранулоцитов в крови остается неизвестной.  

Клиническая картина

Клиническая картина во многом напоминает симптомы цитостатической болезни и проявляется в виде поражения организма различными инфекциями в результате снижения эффективности иммунного ответа. Характерны (особенно при лекарственном агранулоцитозе) острое начало и быстрое нарастание клинических симптомов. Иногда возникновению основных признаков агранулоцитоза предшествует короткий скрытый период, характеризующийся слабостью, недомоганием, головными болями. Возникает лихорадка, афтозный стоматит, ангина, озноб, боль в суставах. Развиваются язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта в виде изъязвлений, покрытых сероватым налётом, некротических бляшек и язв с грязно-серым налётом на миндалинах (агранулоцитарная ангина). 

Процесс распространяется на нёбные дужки, язычок, твёрдое нёбо, дёсны и порой сопровождается незначительным увеличением регионарных лимфатических узлов, чаще всего шейных и подчелюстных. Данные изменения могут быть также на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, лёгких, печени, мочевого пузыря, половых органов. 

При гаптеновом агранулоцитозе развитие болезни бурное. После приёма препаратов, вызвавших агранулоцитоз, возникает нарастающая слабость, боль в горле, повышение температуры тела до 39—40 °С, появляется и нарастает гнилостный запах изо рта (глоточно-ротовая форма). Нередко развиваются стоматит, ларингоспазм и асфиксия по причине скопления некротических плёнок и отёка гортани. К ошибке в диагностике может привести тот факт, что начальные проявления кишечно-некротической энтеропатии и поражение слизистых оболочек ротовой полости опережают появление лабораторных показателей агранулоцитоза. 

Основные симптомы


Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Агранулоцитоз не установлено

Диагноз Агранулоцитоз на 1 месте по частоте заболеваний в рубрике ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Агранулоцитоз на 7 месте по опасности заболеваний в рубрике ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

Самые опасные:

 

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител. 

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса

Медицинские услуги для определения диагноза Агранулоцитоз

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе Нет данных
Назначение диетической терапии при туберкулезе Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Анализ мочи общий Нет данных
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый Нет данных
Общий (клинический) анализ крови Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток Нет данных
Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников Нет данных
Еще услуги

Клиники для диагностики


НИЦ "Курчатовский институт"

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный исследовательский центр "Курчатовский институт"

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный исследовательский центр "Курчатовский институт" оказывает помощь по 21 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 61 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения".

123182, г. Москва, пл. Академика Курчатова, д. 1, стр. 76

Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс"

ООО "Медрейс", Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс"

Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс" оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 7 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2009 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

105023, г. Москва, ул. Электрозаводская, д. 21, стр. 25

Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА"

ООО "САМСОН-ФАРМА", Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА"

Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА" оказывает помощь по 19 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 23 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

119034, г. Москва, ул. Остоженка, д. 25

Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД"

ООО "ИНПРОМЕД", Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД"

Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД" оказывает помощь по 38 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 73 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

127474, г. Москва, Бескудниковский бульвар, д. 20, корп. 5

Лечение

Стандарта по лечению заболевания Агранулоцитоз не установлено

7 дней требуется врачам на лечение в стационаре

2 часа требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Агранулоцитоз

  В первую очередь необходимо устранение причинного повреждающего фактора, срочная госпитализация больного агранулоцитозом, желательно в гематологическое отделение, и помещение его в стерильные условия.  

Необходим тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками. Подкожные и внутримышечные инъекции следует заменить внутривенными, чтобы предотвратить развитие абсцессов. 

Назначаются антибиотики широкого спектра действия, по показаниям — противогрибковые и противовирусные препараты, иммуноглобулин. Могут применяться также препараты гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (КСФ). При некротической энтеропатии больному следует проводить парентеральное питание. 

При аутоиммунном агранулоцитозе производится угнетение аутоиммунной агрессии, больному показаны глюкокортикоиды в высоких дозах до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом агранулоцитозе введение глюкокортикоидов не эффективно. 

При лечении цитостатического агранулоцитоза средствами выбора являются препараты рекомбинантных гемопоэтических факторов роста. 

Медицинские услуги для лечения заболевания Агранулоцитоз

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации фельдшером скорой медицинской помощи (специалистом со средним медицинским образованием) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 1100
Процедуры сестринского ухода при подготовке пациента к операции Нет данных
Процедуры сестринского ухода при лечении больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения, связанными с употреблением психоактивных веществ Нет данных
Процедуры сестринского ухода за новорожденным, находящимся в кювезе Нет данных
Патронаж педиатрической сестры на дому Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом в критическом состоянии Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с офтальмологическими заболеваниями Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с оториноларингологическими заболеваниями Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный Нет данных
Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического) Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата первичный Нет данных
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации врачом скорой медицинской помощи (врачом-специалистом) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Ежедневный осмотр врачом - челюстно-лицевым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга повторный Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Услуги по реабилитации пациента с расстройствами питания, нарушениями обмена веществ Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с нарушениями, вовлекающими иммунный механизм Нет данных
Услуги по реабилитации близких людей детей с заболеваниями в тяжелых формах продолжительного лечения Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию по хирургической коррекции врожденных пороков развития органов и систем  Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию аутологичных стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию кохлеарной имплантации, включая замену речевого процессора Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию комплекса сердце-легкие Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию легких Нет данных
Еще услуги

Клиники для лечения


Общество с ограниченной ответственностью "Клиника на Большом Каретном"

ООО "Клиника на Большом Каретном", Общество с ограниченной ответственностью "Клиника на Большом Каретном"

Общество с ограниченной ответственностью "Клиника на Большом Каретном" оказывает помощь по 7 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 7 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2016 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

127051, г. Москва, пер. Большой Каретный, д. 24, стр. 2

Общество с ограниченной ответственностью "СТОМАТ-СЕРВИС М"

ООО " СТОМАТ-СЕРВИС М ", Общество с ограниченной ответственностью "СТОМАТ-СЕРВИС М"

Общество с ограниченной ответственностью "СТОМАТ-СЕРВИС М" оказывает помощь по 5 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 5 медицинских услуг. Оказывает услуги с 1998 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

119571 г. Москва, Ленинский проспект, д. 158

Общество с ограниченной ответственностью "Центр "КИНЕЗИС"

ООО "Центр "КИНЕЗИС", Общество с ограниченной ответственностью "Центр "КИНЕЗИС"

Общество с ограниченной ответственностью "Центр "КИНЕЗИС" оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 8 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2016 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

117437, г. Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 18, корп. 2

Общество с ограниченной ответственностью "Кардиологический санаторный центр "Переделкино"

ООО КСЦ ""Переделкино", Общество с ограниченной ответственностью "Кардиологический санаторный центр "Переделкино"

Общество с ограниченной ответственностью "Кардиологический санаторный центр "Переделкино" оказывает помощь по 12 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 16 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2017 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

119619, г. Москва, ул. 6-я Лазенки, дом 2, стр. 1,2

Профилактика

Чтобы не допустить развитие агранулоцитоза, следует избегать контакта с фактором, способным вызвать заболевание. Во время приема цитостатиков необходим тщательный контроль показателей гемограммы (картины крови). 

Большой проблемой является профилактика повторных гаптеновых агранулоцитозов. При гаптеновых агранулоцитозах - 80% смертельных исходов, и прогноз ухудшается при повторном применении вызвавшего нейтропению лекарства. Установить, какой препарат является гаптеном, нелегко, поэтому нужно навсегда исключать из употребления все препараты, которые применялись перед появлением агранулоцитоза. 

Медицинские услуги для профилактики заболевания Агранулоцитоз

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Школа психологической реабилитации для пациентов и родственников Нет данных
Школа по отказу от потребления табака Нет данных
Школа ухода за пациентом Нет данных
Групповое профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний Нет данных
Индивидуальное углубленное профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Индивидуальное углубленное профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Индивидуальное краткое профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний Нет данных
Школа психологической профилактики для пациентов и родственников Нет данных
Профилактический прием (осмотр, консультация) зубного врача Нет данных
Диспансерный прием (осмотр, консультация) зубного врача Нет данных
Еще услуги

Клиники для профилактики


Общество с ограниченной ответственностью "Клиника на Большом Каретном"

ООО "Клиника на Большом Каретном", Общество с ограниченной ответственностью "Клиника на Большом Каретном"

Общество с ограниченной ответственностью "Клиника на Большом Каретном" оказывает помощь по 7 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 7 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2016 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

127051, г. Москва, пер. Большой Каретный, д. 24, стр. 2

Общество с ограниченной ответственностью "СТОМАТ-СЕРВИС М"

ООО " СТОМАТ-СЕРВИС М ", Общество с ограниченной ответственностью "СТОМАТ-СЕРВИС М"

Общество с ограниченной ответственностью "СТОМАТ-СЕРВИС М" оказывает помощь по 5 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 5 медицинских услуг. Оказывает услуги с 1998 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

119571 г. Москва, Ленинский проспект, д. 158

Общество с ограниченной ответственностью "Центр "КИНЕЗИС"

ООО "Центр "КИНЕЗИС", Общество с ограниченной ответственностью "Центр "КИНЕЗИС"

Общество с ограниченной ответственностью "Центр "КИНЕЗИС" оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 8 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2016 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

117437, г. Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 18, корп. 2

Общество с ограниченной ответственностью "Кардиологический санаторный центр "Переделкино"

ООО КСЦ ""Переделкино", Общество с ограниченной ответственностью "Кардиологический санаторный центр "Переделкино"

Общество с ограниченной ответственностью "Кардиологический санаторный центр "Переделкино" оказывает помощь по 12 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 16 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2017 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

119619, г. Москва, ул. 6-я Лазенки, дом 2, стр. 1,2
Болезни со схожими симптомами
Возможные симптомы

Слабость

астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилие

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

87 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой