(D69.0) Аллергическая пурпура

Это заболевание носит инфекционно-аллергическую природу: основной причиной аллергической пурпуры служит присутствие в крови больных иммунных комплексов и активных компонентов защитной системы протеолитических ферментов. Иммунные комплексы накапливаются в кровотоке, а при чрезмерном количестве антигенов либо недостатке антител происходит отложение белковых образований на эндотелий стенки микрососудов. Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

• бактериальные и вирусные респираторные инфекции, перенесенные за 2-4 недели до начала болезни, на которые приходится до 60-80% всех случаев заболевания;
• очаги хронической инфекции (синусит, тонзиллит, кариес и т. д.);
• некоторые лекарственные препараты, преимущественно антибиотического действия;
• потенциально аллергенные продукты (клубника, цитрусовые, шоколад, яйца и т.д.);
• введение вакцины или сыворотки;
• переохлаждение и сырость либо долгое пребывание на солнце.

 

Существуют данные о наличии наследственной предрасположенности к заболеванию. В некоторых случаях невозможно выяснить, какой именно фактор послужил «спусковым крючком» для организма больного.

Патогенез заболевания заключается в поражении мелких капилляров кожи, почек, суставов и кишечника аутоантителами. Комплексы антиген-антитело, которые образуются при активном воспалительном процессе (чаще всего, вирусная или бактериальная респираторная инфекция), циркулируют в крови и откладываются в просвете самых мельчайших сосудов. 

Далее, когда у больного прогрессирует аллергическая пурпура, патогенез заключается в их закупорке и появлении микротромбов, приводящих к нарушению микроциркуляции, кислородному голоданию тканей, которые в норме эти сосуды кровоснабжают. 

 

Патогенез аллергической пурпуры связан с воспалительным процессом во всех мелких сосудах: капиллярах, венулах, артериолах, и он обуславливает все клинические проявления этого недуга.

Симптомы болезни достаточно разнообразны. Наиболее характерным внешним признаком служит поражение кожи, проявляющееся в виде так называемой пурпуры – яркой сыпи в виде небольших багрово-синюшных пятен, симметрично проявляющихся на голенях и ступнях, а с развитием болезни поднимающихся выше, до других участков тела. Помимо пурпуры, на теле больного могут появляться и другие виды сыпи – эритемы, петехии, везикулы. В тяжелых случаях возможно появление некротизированных участков кожи.

 

Кроме того, более чем у 2/3 пациентов обнаруживается поражение поверхности суставов. Оно сопровождается болезненными ощущениями и отеками, которые могут продолжаться несколько суток. Наиболее тяжелым признаком аллергической пурпуры становятся боли в животе – следствие геморрагического поражения кишечной стенки. Характер болей сходен с проявлениями аппендицита, язвенной болезни или кишечной непроходимости. В некоторых случаях в каловых массах и рвоте обнаруживается присутствие крови. У отдельных пациентов развиваются гломерулонефрит, кашель, одышка.

Существует определенная разница между проявлениями заболевания у детей и взрослых.

 

Аллергическая пурпура у детей отличается яркой симптоматикой, в том числе:

• острым началом и течением болезни;

• наличием лихорадки примерно у трети пациентов;

• жидким стулом с кровяными прожилками;

• абдоминальным синдромом;

• проявлениями гломерулонефрита с наличием белка и эритроцитов в моче.

 

Случаи аллергической пурпуры у взрослых, как правило, характеризуются стертыми, маловыразительными проявлениями в начале болезни. Абдоминальный синдром присутствует не более чем у половины пациентов, в основном без тошноты и рвоты. При поражении почек практически всегда развиваются хронический гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность.

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей - консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

• Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
• Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
• Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
• Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

 

 

В острой фазе аллергической пурпуры пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

• При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
• При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
• При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

 

 

 

В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.