(D58) Наследственные гемолитические анемии
Анемия, вызванная врожденными аномалиями эритроцитов
Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье
Диагноз наследственные гемолитические анемии ставится мужчинам на 6.51% чаще чем женщинам
Мужчин имеют диагноз наследственные гемолитические анемии
3 584 (4.8 %)Умерло от этого диагноза.
Женщин имеют диагноз наследственные гемолитические анемии
2 812 (4.3 %)Умерло от этого диагноза.
Группа риска при заболевании наследственные гемолитические анемии - мужчины в возрасте 5-9 и женщины в возрасте 0-5
Особенности заболевания наследственные гемолитические анемии
Наследственные гемолитические анемии - что это значит
Развитие анемии связано с дефектом мембран эритроцитов, поэтому красные кровяные клетки быстро разрушаются и не могут выполнять свою функцию. Заболевание носит семейный характер и наследуется доминантно.
Клиническая картина
В редких случаях симптомы болезни обнаруживаются у новорожденных, чаще в детском возрасте (в 3–5 лет).
Анемические симптомы выражены слабо, так как усиленное разрушение эритроцитов уравновешивается их повышенной регенерацией.
Обращают внимание на такие симптомы, как желтуха, умеренное увеличение печени и селезенки, стул окрашен, моча не изменяет своего цвета. Такое состояние может наблюдаться много месяцев или даже несколько лет, но нередко отмечаются кризы с тяжелыми симптомами – острым малокровием и резко выраженной желтухой. Криз может быть спровоцирован банальной инфекцией, физической нагрузкой.
Как врач ставит диагноз
В диагностике имеют значение семейный характер заболевания (родители, дети), перечисленные клинические симптомы, а также наличие измененной формы и величины эритроцитов (сфероцитоз и пониженная осмотическая резистентность).
Лабораторные и инструментальные методы исследования (34)
Комплекс исследований (4)
Лечение и медицинская помощь
При кризах, сопровождающихся острым малокровием, показаны переливания крови или эритроцитарной массы. Крайним средством является удаление селезенки (спленэктомия).
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста (10)
Основные симптомы заболевания наследственные гемолитические анемии
Увеличение печени
(Увеличенная печень, Большая печень, Гепатомегалия)
границы печени определяет врач, пальпируя печень. Заподозрить увеличение можно при ощущении тяжести в правом подреберье
Увеличение слезенки
(Спленомегалия )
Увеличенная в размерах селезенка может быть мягкой и плотной, болезненной и не-болезненной. При увеличении её размеров, возникает чувство дискомфорта, или боли вследствие давления на соседние органы
Желтуха
(Пожелтение кожи, Желтая кожа, Желтые глаза, Пожелтение)
Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина
Уточненные формы заболевания
Болезни со схожими симптомами
(I50) Сердечная недостаточность
