D58 Наследственные гемолитические анемии
(Другие наследственные гемолитические анемии )анемия, вызванная врожденными аномалиями эритроцитов
Подобрать врача: 8(800) 100 30 88
Диагноз Наследственные гемолитические анемии ставится мужчинам на 13.92% чаще чем женщинам
37 403
мужчин имеют диагноз Наследственные гемолитические анемии. Для 466 из них этот диагноз смертелен
1.25 %
смертность у мужчин при заболевании Наследственные гемолитические анемии
32 834
женщин имеют диагноз Наследственные гемолитические анемии Для 450 из них этот диагноз смертелен.
1.37 %
смертность у женщин при заболевании Наследственные гемолитические анемии
Группа риска при заболевании Наследственные гемолитические анемии мужчины в возрасте 5-9 и женщины в возрасте 1-4
Особенности заболевания Наследственные гемолитические анемии
Этиология
Развитие анемии связано с дефектом мембран эритроцитов, поэтому красные кровяные клетки быстро разрушаются и не могут выполнять свою функцию. Заболевание носит семейный характер и наследуется доминантно.
Клиническая картина
В редких случаях симптомы болезни обнаруживаются у новорожденных, чаще в детском возрасте (в 3–5 лет).
Анемические симптомы выражены слабо, так как усиленное разрушение эритроцитов уравновешивается их повышенной регенерацией.
Обращают внимание на такие симптомы, как желтуха, умеренное увеличение печени и селезенки, стул окрашен, моча не изменяет своего цвета. Такое состояние может наблюдаться много месяцев или даже несколько лет, но нередко отмечаются кризы с тяжелыми симптомами – острым малокровием и резко выраженной желтухой. Криз может быть спровоцирован банальной инфекцией, физической нагрузкой.
Диагностика
В диагностике имеют значение семейный характер заболевания (родители, дети), перечисленные клинические симптомы, а также наличие измененной формы и величины эритроцитов (сфероцитоз и пониженная осмотическая резистентность).
Медицинские услуги для определения диагноза Наследственные гемолитические анемии
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Проведение глюкозотолерантного теста | Нет данных |
| Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции | Нет данных |
| Идентификация генов | Нет данных |
| Исследование насыщения трансферрина железом | Нет данных |
| Семейные обследования на унаследованный гемоглобин | Нет данных |
| Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 260 |
| Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy | 400 |
| Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) | 280 |
| Определение основных групп по системе AB0 | 420 |
| Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Копрологическое исследование | 270 |
| Общий (клинический) анализ мочи | 280 |
| Анализ крови биохимический общетерапевтический | Нет данных |
| Общий (клинический) анализ крови развернутый | 350 |
Лечение
При кризах, сопровождающихся острым малокровием, показаны переливания крови или эритроцитарной массы. Крайним средством является удаление селезенки (спленэктомия).
Медицинские услуги для лечения заболевания Наследственные гемолитические анемии
Болезни со схожими симптомами
Синдром Жильберта
Синдром Жильберта ,Это наследственное (передается от родителей к детям) заболевание, связанное с дефектом гена, участвующего в обмене билирубина в организме (билирубин является одним из желчных пигментов и промежуточным продуктом распада гемоглобина.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 3-100
Анемия вследствие ферментных нарушений
Анемия вследствие ферментных нарушений ,относится к группе гемолитических анемий, развитие которых связано с дефицитом различных ферментов
Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Другие виды паразитологически подтвержденной малярии
Другие виды паразитологически подтвержденной малярии ,Нарушение здоровья, относящееся к группе протозойные болезни
Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 20-74
Возможные симптомы
Лихорадка с ознобом
Жар, Озноб, ЛихорадитРазличают три стадии лихорадочной реакции: повышение температуры, затем появляется ощущение жара, на третьей стадии снижение температуры в следствии повышения теплоотдачи, процесс носит циклический характер
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 49 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Слабость
астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилиеОбычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений
113 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Головная боль
Болит голова, Боль в висках, Голова болит, Мигрень , Боль в голове при наклоне, Боль головная у детей, Боль при повороте головы, Височная боль, Колющая боль в голове, Покалывание в голове, Жжение в голове , Боль в лобной части головы , Прострелы в головеМногообразие головной боли очень широкое, может быть длительной и ноющей или резкой и нестерпимой, может охватывать всю голову или ощущаться только в висках
107 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Тошнота
рвота, тошнотаНеприятное ощущение в подложечной области, нередко предшествует рвоте
79 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Основные симптомы
Увеличение печени (увеличенная печень, большая печень, Гепатомегалия )
границы печени определяет врач, пальпируя печень. Заподозрить увеличение можно при ощущении тяжести в правом подреберье
27 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Увеличение слезенки (Спленомегалия )
Увеличенная в размерах селезенка может быть мягкой и плотной, болезненной и не-болезненной. При увеличении её размеров, возникает чувство дискомфорта, или боли вследствие давления на соседние органы
22 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Желтуха (Пожелтение кожи, Желтая кожа, Желтые глаза, Пожелтение, Желтая кожа )
Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 29 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой