(C93.1) Хронический моноцитарный лейкоз

 

Причины хронического моноцитарного лейкоза неизвестны. Единой теории, объясняющей возникновение опухолей системы крови, не существует. Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория. Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета, проникают внутрь незрелых клеток костного мозга. Это препятствует созреванию клеток и вызывает их частое деление.

Роль наследственности в возникновении опухолей системы крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации). 

Предрасполагающие факторы.

​Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).

Химические:

• производственные – лаки, краски и др. (могут проникать в организм человека через кожу, при вдыхании или поступать с пищей и водой);
• лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.

Биологические:

• вирусы;
• кишечные инфекции;
• туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями –  и поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
• хирургические вмешательства;
• стрессы. 

 

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Все симптомы хронического моноцитарного лейкоза объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Гиперпластический, или пролиферативный (связанный с ростом опухоли):

• боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки) встречается у половины больных;
• увеличение лимфоузлов обычно незначительное или отсутствует;
• боль и тяжесть в правой верхней части живота (увеличение печени) отмечается редко;
• боли в костях (разрастание костного мозга) выявляется при длительном течении заболевания.

 Интоксикационный (отравление организма продуктами распада опухоли). Развивается при большой массе опухоли. Симптомы:

• выраженная общая слабость;
• утомляемость;
• снижение массы тела;
• потливость;
• повышение температуры тела. 

Анемический (то есть за счет снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):

• слабость, снижение работоспособности;
• головокружение;
• обморочные состояния;
• шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами;
• одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
• колющие боли в грудной клетке.

Геморрагический (наличие кровоизлияний и кровотечений за счет снижения количества тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови):

• подкожные и подслизистые (например, в полости рта) кровоизлияния;
• десневые, носовые и другие кровотечения.

 

Иммунодефицитный (синдром инфекционных осложнений). Присоединение любых инфекций связано с недостаточным образованием нормальных лейкоцитов (белых клеток крови), обеспечивающих защиту от микроорганизмов. 

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к врачу-гематологу. Для подтверждения диагноза проводится:

• Общий анализ крови. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.
• Пункции и биопсии. С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.
• Инструментальные исследования. Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

 

 

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

 

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

 

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет. Также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.

 

Первичная профилактика хронического моноцитарного лейкоза (то есть до возникновения заболевания):

• соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
• укрепление защитных сил организма для снижения заболеваемости простудными и прочими инфекционными заболеваниями (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Вторичная профилактика (то есть после возникновения заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания.