(C85.0) Лимфосаркома

Группа системных злокачественных опухолей иммунной системы

Иконка
899 736 людям подтвержден диагноз лимфосаркома
Иконка
438 494 умерло с диагнозом лимфосаркома
Иконка
49% смертность при заболевании лимфосаркома

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз лимфосаркома ставится мужчинам на 35.23% чаще чем женщинам

517 251

Мужчин имеют диагноз лимфосаркома

214 337 (41.4 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
382 485

Женщин имеют диагноз лимфосаркома

224 157 (58.6 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании лимфосаркома - мужчины и женщины в возрасте 65-69

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-95+
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-1Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 0-1
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-95+

Особенности заболевания лимфосаркома

Иконка
Незаразное
Иконка
Высокий индивидуальный и низкий общественный риск
Иконка
Хроническое

Лимфосаркома - что это значит

Точные причины развития лимфосарком не установлены, но выявлены основные факторы риска, которые повышают вероятность возникновения данного заболевания. К ним относятся:

  • Некоторые инфекции (гепатит С, ВИЧ, Helicobacter pylori) могут провоцировать развитие лимфосаркомы желудка.
  • Аутоиммунные заболевания: красная волчанка, ревматоидный артрит.
  • Приобретенные и врожденные иммунодефицитные состояния. Многократно повышается риск развития лимфосаркомы у пациентов, которые принимают иммуносупрессивные препараты.

 

В группе риска находятся люди, которые имели контакт с различными веществами, например, бензол, некоторые гербициды и инсектициды. Вызывать опухолевые изменения клеток лимфоидной ткани также могут такие методы лечения онкологических заболеваний, как лучевая терапия и прием цитостатических препаратов.

Что происходит при заболевании - лимфосаркома

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.

 

Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Клиническая картина

Заболевание всегда начинается с образования одиночной опухоли, которая активно метастазирует лимфо- и гематогенным путем. Такой очаг может располагаться в лимфатическом узле (такое поражение называют нодальным) либо в другом органе или ткани (экстранодально). Симптоматика лимфосарком обусловлена расположением первичной опухоли:

  • Поражение лимфоузлов шеи и средостения может вызвать сдавление пищевода и трахеи, что проявляется дискомфортом при глотании и кашлем.
  • При локализации в грудной клетке (в частности, в лимфоузлах задней части средостения) лимфосаркома может давить на крупные сосуды. При этом появляются такие симптомы, как цианоз, отечность верхней половины тела и лица, нарушение дыхания, тахикардия.
  • В брюшной полости и забрюшинном пространстве увеличенные лимфатические узлы при достижении значительного размера или расположении в функционально значимых зонах могут привести к кишечной непроходимости, желтухе, нарушению оттока лимфы из нижней половины тела (появляются отеки ног, половых органов, асцит).
  • Неходжкинские лимфомы желудочно-кишечного тракта — один из наиболее распространенных экстранодальных вариантов. Симптомы заболевания обусловлены расположением лимфосаркомы и сходны с клиническими проявлениями других опухолей данной локализации.
  • Лимфосаркома носоглотки склонна к быстрому росту и поражению рядом расположенных структур — верхнечелюстной пазухи, решетчатого лабиринта, глазницы. Поэтому среди симптомов данной формы опухоли может отмечаться снижение слуха, затруднение носового дыхания, экзофтальм.
  • Поражение кожи проявляется по-разному. Опухоль может иметь вид медленно растущего одиночного узла, вокруг которого с течением времени образуется множество вторичных очагов. Высыпания, как правило, плотные и безболезненные, могут сливаться в единое образование с бугристой поверхностью. В редких случаях лимфосаркомы кожи протекают по типу того или иного дерматита.

 

Также первичные опухоли могут располагаться в костной ткани, ЦНС, яичке, молочной железе. Все эти формы заболевания отличаются злокачественным течением.

Как врач ставит диагноз

В связи с тем, что лимфосаркома может располагаться во всех органах и тканях, план обследования пациента должен включать в себя:

  • Физикальный осмотр с исследованием всех групп периферических лимфоузлов.
  • Рентген органов грудной клетки.
  • УЗИ органов брюшной полости, в том числе печени, селезенки, внутри- и забрюшинных лимфатических узлов.
  • Фиброларингоскопию, которая проводится с целью оценки поражения лимфоидной ткани глотки (кольцо Вальдейера).
  • Гастроскопию с биопсией подозрительных участков слизистой.
  • Стернальную пункцию и трепанобиопсию подвздошной кости (исключение — поражение костного мозга).

 

Также необходимо исследовать те органы, со стороны которых пациент испытывает дискомфорт. Некоторые особые клинические варианты лимфосаркомы требуют проведения дополнительных методов обследования. Например, при поражении оболочек головного и спинного мозга выполняют люмбальную пункцию с последующим цитологическим исследованием ликвора, а при расположении очага в ЦНС — КТ или МРТ на уровне локализации опухоли.

Специфических диагностических лабораторных тестов для лимфосарком нет. Повышение в крови уровня ЛДГ при формировании образований и прогрессировании процесса отражает активность заболевания и используется для прогнозирования.

 

Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического анализа биоптата опухоли с иммунофенотипированием. Целью этого исследования является определение В- или Т-клеточного происхождения очага и уровня нарушения клеточной дифференцировки. Допускается и цитологическая верификация, но только в тех случаях, когда процесс забора материала для гистологии сопряжен с определенными рисками.

Лечение и медицинская помощь

Определение тактики ведения больного производится с учетом локализации опухоли, ее морфологического типа, распространенности, а также общего состояния здоровья пациента. Основными методами лечения лимфосарком являются:

  • Химиотерапия. Обычно используются различные сочетания препаратов (полихимиотерапия). Данный метод может применяться самостоятельно или в сочетании с лучевым лечением. Для опухолей с медленным прогрессированием и благоприятным прогнозом успешно применяется комбинированная терапия в виде «сэндвича»: 2-3 цикла полихимиотерапии, затем лучевая терапия, потом снова 2-3 цикла химиопрепаратов.
  • Хирургическое лечение, которое используется в случае изолированного поражения какого-либо органа, в первую очередь, желудочно-кишечного тракта. При множественном метастатическом поражении, когда развивается угроза кровотечения, непроходимость кишечника и другие осложнения, могут проводиться циторедуктивные оперативные вмешательства — удаление части опухолевой массы с целью устранения основных симптомов.
  • Лучевая терапия. Может применяться в качестве самостоятельного метода при лечении локализованных форм лимфосаркомы с низкой злокачественностью. Также данный вид лечения может быть использован в качестве паллиативной терапии.

 

Иногда при неэффективности терапии или рецидиве заболевания больному может потребоваться аутологичная трансплантация стволовых клеток периферической крови. Инновационным направлением в лечении лимфосаркомы является иммунотерапия, действие которой направлено на усиление естественной способности иммунной системы бороться с опухолью.

Иконка
15 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Лимфосаркома - профилактика

Профилактика лимфосарком коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

Основные симптомы заболевания лимфосаркома

Общий отек

(Распространенный отек, Общий отек, Массивный отек)

Отек достаточно серьезный симптом и требует консультации врача

Возраст: в любом50 болезней имеют этот симптом

Цианоз

(Акроцианоз, Синюха, Посинение кожи, Синяя кожа, Синюшность кожи)

Синюха, синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина.Чаще всего наблюдается цианоз пальцев рук, губ, лица. В тяжелых случаях появляется общий цианоз кожи

Возраст: в любом79 болезней имеют этот симптом

Затруднение глотания

(Трудно глотать, Нарушение глотания, Дисфагия)

Возраст: в любом41 болезнь имеет этот симптом

Запор

(Спазм кишечника, Изменения в деятельности кишечника, Отсутствие дефикации, Задержка дефикации)

нормой может считаться только ежедневное очищение кишечника отклонение от этого правила — уже запор

Возраст: в любом59 болезней имеют этот симптом

Асцит

(Скопление жидкости в брюшной полости, Брюшная водянка, Жидкость в животе)

Проявляется увеличением объема живота, тяжестью, чувством распирания и болями в брюшной полости

Возраст: от 1 до 100 лет16 болезней имеют этот симптом

Кашель

(Приступ кашля, Кашель с мокротой, Сухой кашель, Боль при кашле)

Человек кашляя выбрасывает полутралитровой объем воздуха, который под давлением стреляет струей длиной более 1 метра со скоростью 75 км/час. При этом струя содержит около 3000 капелек слюны и слизи.

Возраст: от 1 до 100 лет116 болезней имеют этот симптом

Затрудненное дыхание носом

(Нос заложен, Нос забит, Сопли, Насморк)

Возраст: в любом18 болезней имеют этот симптом

Отек тканей

(Локальная гипертермия , Горячая на ощупь, Отек на коже, Припухлость, Уплотнение, Локализованный отек)

Отек в конкретном месте - это повод проконсультироваться у врача

Возраст: в любом132 болезни имеют этот симптом

Экзофтальм

(Выпячивание глаз, Глаза выпучены, Глаза навыкате)

Смещение вперед одного или обоих глазных яблок может быть симптомом воспаления и требует обращения к офтальмологу

Возраст: от 1 до 100 лет4 болезни имеют этот симптом

Тахикардия

(Учащенный пульс, Сердце колотится)

Увеличение частоты сердечных сокращений, выше 90 ударов в минуту

Возраст: от 1 до 100 лет90 болезней имеют этот симптом

Множественные уплотнения

(Шишки на теле, Опухоли на теле, Уплотнения на теле, Припухлости на теле)

Возраст: от 1 до 100 лет6 болезней имеют этот симптом

Нарушение слуха

(Глухота, Плохо слышу, Тугоухость, Снижение слуха, Потеря слуха)

Существует достаточно много типов снижения слуха, от незначительной доп полной потери слуха

Возраст: в любом37 болезней имеют этот симптом

Желтуха

(Пожелтение кожи, Желтая кожа, Желтые глаза, Пожелтение)

Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина

Возраст: в любом60 болезней имеют этот симптом

Увеличение лимфатических узлов

(Лимфаденопатия, Увеличение лимфоузлов, Лимфоузел воспаление, Лимфоузлы набухли, Увеличились лимфоузлы)

Воспаление лимфатических узлов свидетельствует о проблемах в зоне, которую "обслуживает" узел. Чаще всего увеличение лимфоузла связано инфекцией, реже оно является следствием опухолевого поражения

Возраст: от 1 до 100 лет88 болезней имеют этот симптом

Боль в лимфоузлах

(Шишки на шее, Воспалились лимфоузлы, Боль в лимфоузлах на шее, Боль в лимфоузлах в паху, Боль в лимфоузлах подмышками)

Лимфатические узлы - это лимфоидное образование размером с фасоль или горох, выполняющее функцию защиты от инфекций. Лимфатические узлы фильтруют бактерии и других потенциальных инфекционных агентов из тканей организма

Возраст: в любом16 болезней имеют этот симптом

Нарушение дыхания

(Нарушения дыхания, Нарушено дыхание)

Отклонение характеристик дыхания человека

Возраст: в любом26 болезней имеют этот симптом