(A50) Врожденный сифилис

Нарушение здоровья, относящееся к группе инфекции, передающиеся преимущественно половым путем

Иконка
10 407 людям подтвержден диагноз врожденный сифилис
Иконка
3 310 умерло с диагнозом врожденный сифилис
Иконка
32% смертность при заболевании врожденный сифилис

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз врожденный сифилис ставится женщинам на 15.24% чаще чем мужчинам

4 835

Мужчин имеют диагноз врожденный сифилис

2 803 (58.0 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
5 572

Женщин имеют диагноз врожденный сифилис

507 (9.1 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании врожденный сифилис - мужчины и женщины в возрасте 0

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-5, 10-14, 30-34, 45-49, 60-79
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 5-9, 15-29, 35-44, 50-59, 80-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 0-24, 45-69, 80-84, 90-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-1, 25-44, 70-79, 85-89

Особенности заболевания врожденный сифилис

Иконка
Инфекионный вертикальный
Иконка
Высокий индивидуальный и общественный риск
Иконка
Хроническое

Врожденный сифилис - что это значит

Бледная трепонема представляет собой микроорганизм спиралевидной формы; число оборотов спирали от 8 до 12, ее завитки равномерны, имеют идентичное строение. Совершает характерные виды движения: вращательные, поступательные, волнообразные и сгибательные. Размножается преимущественно путем поперечного деления на два или несколько сегментов, каждый из которых вырастает затем во взрослую особь.  

Микроорганизм также может существовать в виде цист и L-форм. Циста является формой выживания бледной трепонемы в неблагоприятных условиях среды и рассматривается как стадия покоя T. рallidum; обладает антигенной активностью. L-форма является способом выживания бледной трепонемы внутри организма без оболочки. 

Что происходит при заболевании - врожденный сифилис

Заболевание ребенка врожденным сифилисом обусловлено передачей инфекции от больной матери в период внутриутробного развития. Бледная трепонема (возбудитель сифилиса) не способна проходить сквозь здоровый трансплацентарный барьер. Однако сифилис у женщин в период беременности приводит к поражению плаценты и вызывает нарушение ее защитной барьерной функции. В результате трепонемы проникают в организм плода. 

Передача трепонем от матери плоду наиболее вероятна в первые годы заболевания матери, со временем эта способность угасает. Риск рождения ребенка с врожденным сифилисом особенно велик у женщин с вторичной формой этого заболевания, сопровождающейся диссеминацией возбудителя с током крови. У зараженного трепонемами плода поражения внутренних органов развиваются только на 5-6-ом месяце беременности. Поэтому проведенное на ранних сроках противосифилитическое лечение может привести к рождению здорового ребенка.  

 

Клиническая картина

Сифилис плода. 

  • Увеличение массы плаценты до соотношения 1:3 к массе плода (в норме 1:6): сама плацента гипертрофирована (увеличена в размерах), дряблая, хрупкая, легко рвется. 
  • Уменьшение объема околоплодных вод. 
  • Поражение практически всех жизненно важных органов ребенка (сердце, мозг, костная ткань, легкие) ведет к выкидышу на поздних сроках беременности и рождению мертвого ребенка; обычно такой исход беременности наступает в том случае, когда у матери развивается вторичный активный сифилис. 

Ранний врожденный сифилис плода. 

Врожденный сифилис грудного возраста – до одного года (чаще всего проявляется в первые 2 месяца жизни): 

  • “ старческий вид” новорожденного — кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка; 
  • голова увеличена, с заметно выраженной подкожной венозной сетью, кожа нередко покрыта себорейными (плотные желтые, жирные, липкие чешуйки, перхоть) чешуйками; 
  • дети очень медленно прибавляют в массе, плохо развиваются, нередко не могут сосать грудь матери (или соску бутылочки), беспокойны, тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо); 
  • сифилитическая пузырчатка — пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым локализуются чаще всего на ладонях и подошвах стоп, изредка – на других участках кожного покрова; в основании пузырей находится специфический инфильтрат (скопление в тканях организма клеточных элементов с примесью крови и лимфы), поэтому пузыри окружены красновато-лиловым ободком, они быстро лопаются, обнажая эрозивную (поверхность с дефектом ткани) поверхность, окруженную обрывками эпидермиса (наружный слой кожи); 
  • диффузная инфильтрация кожи — чаще на ладонях и подошвах, также поражаются лицо (часто – вокруг рта), волосистая часть головы, ягодицы, бедра, кожа на локтях и коленях, измененная кожа уплотнена, ее поверхность блестит, легко образуются глубокие трещины, особенно вокруг рта (рубцы Робинсона-Фурнье); 
  • специфический ринит (насморк) — сначала это значительное набухание слизистой, затрудняющее дыхание, затем появляется отделяемое из носа – слизистое, гнойное и, наконец, кровянистое, позже наблюдаются обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения из носа, носовые кровотечения. Ринит сопровождается появлением глубоких язв (дефекты поверхности)  слизистой, повреждениями хряща и костей; 
  • остеохондрит Вегенера – поражение длинных трубчатых костей на границе эпифиза и диафиза (центральной длинной части кости и ее головки), которое вызывается нарушением образования кальция и торможением развития остеобластов (костеобразовательные клетки). Вторая и третья стадии остеохондрита (псевдопаралич Парро) встречаются только при врожденном сифилисе и диагностируются при рентгенографии трубчатых костей предплечья и голени.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от года до 4 лет) — обладает всеми признаками вторичного рецидивного (повторение, возврат клинических проявлений заболевания после их временного ослабления или исчезновения) сифилиса: 

  • многочисленные разнообразные высыпания на коже и слизистых (пятна, бугорки, узелки, единичные и группами, в виде колец, дуг, гирлянд); 
  • выпадение волос на голове и теле; 
  • поражение внутренних органов (печень, почки и др.), нервной, эндокринной и костной систем. 

Как врач ставит диагноз

Абсолютным доказательством наличия заболевания является обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных из очагов поражений, с помощью микроскопии в темном поле зрения или прямой иммунофлюоресценции, а также выявление специфической ДНК и РНК возбудителя методом полимеразной цепной реакции (ПЦР). 

Используются методы определения специфических иммуноглобулинов к белой трепанеме - ИФА, иммуноблоттинг. 

Серологические методы исследования - РПГА, РИФ, РИБТ - позволяют выявить специфические антитела к бледной трепанеме. Диагностически значимым считается увеличение титра специфических антител в 4 раза и более. 

Диагностика сифилитического поражения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата основывается также на клинических проявлениях, данных инструментальных исследований (рентгенологических, ультразвуковых, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии).  

Лечение и медицинская помощь

Основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина. 

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гематоэнцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы. 

Иконка
30 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Врожденный сифилис - профилактика

Антенатальная (до родов, во время беременности) профилактика: своевременное выявление и адекватное лечение   заболевания у беременной (обязательное 3х-кратное обследование беременной на сифилис – при постановке на учет в женской консультации, на 32 неделе беременности, а также при поступлении в родильный дом). 

При положительной серологической реакции у беременной после рождения ребенка необходимо его полное обследование и курс профилактического лечения.  

Основные симптомы заболевания врожденный сифилис

Насморк

(Сопли, Ринит)

Обильное выделение муконазального секрета, разг. со́пли — слизь, выделяющаяся в носу

Возраст: в любом37 болезней имеют этот симптом

Боль в костях

(Костная боль, Кости ноют, Боль в костях у детей, Боль в конечностях, Боль в тазовых костях, Боль в щиколотке, Боль в костях рук, Боль в костях ног, Боль в кости)

Если вы испытываете боли в костях обязательно обратитесь к специалисту

Возраст: в любом42 болезни имеют этот симптом
Подкожное уплотнение

Подкожное уплотнение

(Образования под кожей, Жировик, Шишка)

Шишки и уплотнения под кожей могут развиваться на любом участке тела: лице, руках и ногах, спине, животе и др, при появлении или изменении состояния требуется проконсультироваться с врачом

Возраст: от 1 до 100 лет8 болезней имеют этот симптом
Сыпь

Сыпь

(Угри, Угривые прыщи, Высыпания на коже, Высыпания)

Сыпь может быть симптомом серьезного заболевания, следует провести консультацию со специалистом

Возраст: в любом103 болезни имеют этот симптом

Выпадение волос

(Облысение, Выпадают волосы, Редеют волосы)

Если у вас выпадают волосы, обратитесь к врачу

Возраст: в любом25 болезней имеют этот симптом

Носовое кровотечение

(Кровь из носа)

Кровь из носа идет при повреждении кровеносных сосудов слизистой полости носа

Возраст: от 1 до 100 лет26 болезней имеют этот симптом

Слезотечение

(Слезы текут, Усиленное слезотечение, Слезы)

Слёзы выполняют защитную функцию — они очищают глаз от инородных предметов, а также питают роговицу.

Возраст: от 1 до 100 лет43 болезни имеют этот симптом
Пузыри на коже

Пузыри на коже

(Водянистый пузырек, Кожная мозоль, Волдыри)

Возраст: в любом19 болезней имеют этот симптом

Светобоязнь

(Фотофобия, Светочувствительность, Чувствительность к свету, Фоточувствительность)

Попадание дневного или искусственного света заставляет человека испытывать дискомфорт, а иногда даже острую боль. Может быть симптомом серьезных болезней.

Возраст: в любом45 болезней имеют этот симптом

Нарушение слуха

(Глухота, Плохо слышу, Тугоухость, Снижение слуха, Потеря слуха)

Существует достаточно много типов снижения слуха, от незначительной доп полной потери слуха

Возраст: в любом37 болезней имеют этот симптом

Желтуха

(Пожелтение кожи, Желтая кожа, Желтые глаза, Пожелтение)

Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина

Возраст: в любом60 болезней имеют этот симптом

Жирные волосы

(Сальные волосы, Себорея)

Жирные волосы – это один из типов волос, обусловленный чрезмерной активностью сальных желез, расположенных на коже головы.

Возраст: в любом4 болезни имеют этот симптом

Проблемная кожа

(Жирная кожа, Сухая кожа, Проблемы с кожей, Сухость кожи)

Определение, используемое в отношении кожи, склонной к излишней сухости или сальности, появлению прыщей, сосудистых дефектов, пигментации и других косметических недостатков.

Возраст: от 1 до 100 лет14 болезней имеют этот симптом

Уточненные формы заболевания

(A50.0) Ранний врожденный сифилис с симптомами
(A50.1) Ранний врожденный сифилис скрытый
(A50.2) Ранний врожденный сифилис неуточненный
(A50.3) Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
(A50.4) Поздний врожденный нейросифилис [ювенильный нейросифилис]
(A50.5) Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
(A50.6) Поздний врожденный сифилис скрытый
(A50.7) Поздний врожденный сифилис неуточненный
(A50.9) Врожденный сифилис неуточненный