A00 Врожденный ихтиоз
(Врожденный ихтиоз )наследственное заболевание кожи, характеризующееся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза.
Заполните форму для подбора врача
Диагноз Врожденный ихтиоз ставится мужчинам на 47.95% чаще чем женщинам
5 057
мужчин имеют диагноз Врожденный ихтиоз. Для 191 из них этот диагноз смертелен
3.78 %
смертность у мужчин при заболевании Врожденный ихтиоз
3 418
женщин имеют диагноз Врожденный ихтиоз Для 92 из них этот диагноз смертелен.
2.69 %
смертность у женщин при заболевании Врожденный ихтиоз
Группа риска при заболевании Врожденный ихтиоз мужчины в возрасте 0-1 и женщины в возрасте 0-1
Особенности заболевания Врожденный ихтиоз
Галерея
Ихтиоз
Ихтиоз
Этиология
Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.
Развитие болезни — патогенез
Изо рта микроорганизмы попадают в желудок, а затем в кишечник, где начинают усиленно размножаться. После попадания микробов в организм наступает бессимптомный инкубационный период, продолжающийся, в большинстве случаев, 6-48 часов. Одно из самых неприятных последствий, возникающих при кишечных инфекциях — обезвоживание организма. Особенно тяжело эти болезни протекают в раннем детском возрасте и у пожилых людей. Результатом резкого обезвоживания могут стать почечная недостаточность и другие тяжелые осложнения, в частности, дегидратационный (связанный с потерей жидкости) шок.
Клиническая картина
Самая распространенная форма – это простой или вульгарный ихтиоз. В большинстве случаев он проявляется уже на первом году жизни ребенка, но может начаться и через три года после рождения. У таких детей кожа сухая, шелушащаяся, особенно на ногах. При этом кожа на лице и в зоне, где тело ребенка соприкасается с подгузниками, нормальная. На ладонях и подошвах у этих детей кожа складчатая.
По мере взросления состояние кожи у многих становится лучше, однако складчатость на ладонях и стопах остается на всю жизнь.
Диагностика
При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование. Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов.
Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».
Медицинские услуги для определения диагноза Врожденный ихтиоз
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Проведение реакции Вассермана (RW) | Нет данных |
| Соскоб кожи | 350 |
| Биопсия кожи | 1650 |
| Гистологическое исследование препарата кожи | 3850 |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Общий (клинический) анализ мочи | 280 |
| Анализ крови биохимический общетерапевтический | Нет данных |
| Общий (клинический) анализ крови развернутый | 350 |
Лечение
Ихтиоз неизлечим. Однако можно снизить тяжесть проявлений и уменьшить частоту обострений. Для этого назначают витамин А курсами по 2-3 месяца, витамины Е, РР, С и группы В. В некоторых случаях назначают кортикостероидные гормоны.
Страдающему ихтиозом обязательно нужно тщательно ухаживать за кожей. Нужно очень сильно увлажнять ее, так как она склонна к сухости. Причем увлажняющий крем обязательно должен содержать витамин А. Взрослым врачи рекомендуют использовать салициловую мазь и мазь с мочевиной для размягчения ороговевших участков кожи.
Страдающим ихтиозом показана бальнеотерапия – ванны с крахмалом, мочевиной, винилином, углекислые ванны. Они стимулируют обмен веществ в тканях и улучшают состояние кожи. Полезно и обертывание грязями.
Медицинские услуги для лечения заболевания Врожденный ихтиоз
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
Профилактика
Ихтиоз – заболевание, передающееся по наследству. Единственный способ профилактики – это медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика в случае, если есть риск рождения ребенка, страдающего ихтиозом.
Медицинские услуги для профилактики заболевания Врожденный ихтиоз
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
Болезни со схожими симптомами
Пиогенная гранулема
Пиогенная гранулема ,распространенное приобретенное доброкачественное сосудистое неопластическое образование кожи и слизистых оболочек.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Приобретенный кератоз фолликулярный
Приобретенный кератоз фолликулярный ,кожное заболевание характеризующееся избыточным ороговением отдельных участков или (реже) всей кожи.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Андрогенная алопеция
Андрогенная алопеция ,Выпадение волос связанное с гормональным дисбалансом, является наиболее распространенным видом алопеции
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 20-100
Псориаз
Псориаз ,Это хроническое неинфекционное заболевание кожи, сопровождается появлением красновато-розовых высыпаний и шелушений кожи.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Возможные симптомы
Сыпь
угри, угривые прыщи, высыпания на коже, высыпания, угри, угривые прыщи, высыпания на коже, высыпанияСыпь может быть симптомом серьезного заболевания, следует провести консультацию со специалистом
75 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Боль в суставах
Суставы болят, Ломит, Ломота, Боль в локтевом суставе, Боль в конечностях, Боль в суставах ног, Боль в суставах у ребенка, Боль в суставах у детей, Боль в суставах при беременности, Боль в суставах рукЕсли боль в суставах продолжительная или резкая обратитесь к врачу
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 41 болезнь может быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Выпадение волос
Облысение, Выпадают волосы, Редеют волосыЕсли у вас выпадают волосы, обратитесь к врачу
19 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Основные симптомы
Изменения структуры кожи (сухость кожи, трещины на коже, эрозии, снижение эластичнсоти кожи, уплотнение кожи, утолщение кожи, гиперкератоз )
Если на коже стали появляться трещины, эрозии, сухость следует обратиться к дерматологу
22 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Шелушение кожи (десквамация, псориаз, перхоть, шелушение, отшелушивание, кожа шелушится )
Шелушение кожи нормальный процесс, но патологическое сильное шелушение требует лечения
25 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Ломкие волосы (Волосы секутся, Сухие волосы, Хрупкость волос, Безжизненные волосы, Сухие волосы )
Это патологическое состояние сухости и истончения волос, при котором волосы раздваиваются (секутся) и обламываются.
8 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100