Q80 Врожденный ихтиоз

(Врожденный ихтиоз )

наследственное заболевание кожи, характеризующееся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза.

Подобрать врача: 8(800) 100 30 88

8 475 людям подтвержден диагноз Врожденный ихтиоз

283 умерло с диагнозом Врожденный ихтиоз

3.34 % смертность при заболевании Врожденный ихтиоз

Клиническая картина Диагностика Лечение

Диагноз Врожденный ихтиоз ставится мужчинам на 47.95% чаще чем женщинам

5 057

мужчин имеют диагноз Врожденный ихтиоз. Для 191 из них этот диагноз смертелен

3.78 %

смертность у мужчин при заболевании Врожденный ихтиоз

3 418

женщин имеют диагноз Врожденный ихтиоз Для 92 из них этот диагноз смертелен.

2.69 %

смертность у женщин при заболевании Врожденный ихтиоз

Группа риска при заболевании Врожденный ихтиоз мужчины в возрасте 0-1 и женщины в возрасте 0-1

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 0-1

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 50-59, 65-69, 85+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 40-49, 60-79, 85+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 0-1

Особенности заболевания Врожденный ихтиоз

Незаразное

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Хроническое заболевание

Галерея

Этиология

Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.

Подобрать врача: 8(800) 100 30 88

Клиническая картина

Самая распространенная форма – это простой или вульгарный ихтиоз. В большинстве случаев он проявляется уже на первом году жизни ребенка, но может начаться и через три года после рождения. У таких детей кожа сухая, шелушащаяся, особенно на ногах. При этом кожа на лице и в зоне, где тело ребенка соприкасается с подгузниками, нормальная. На ладонях и подошвах у этих детей кожа складчатая.

По мере взросления состояние кожи у многих становится лучше, однако складчатость на ладонях и стопах остается на всю жизнь.

Основные симптомы

Ломкие волосы (Волосы секутся, Сухие волосы, Хрупкость волос, Безжизненные волосы, Сухие волосы )

Это патологическое состояние сухости и истончения волос, при котором волосы раздваиваются (секутся) и обламываются.

8 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Шелушение кожи (десквамация, псориаз, перхоть, шелушение, отшелушивание, кожа шелушится )

Шелушение кожи нормальный процесс, но патологическое сильное шелушение требует лечения

25 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Изменения структуры кожи (сухость кожи, трещины на коже, эрозии, снижение эластичнсоти кожи, уплотнение кожи, утолщение кожи, гиперкератоз )

Если на коже стали появляться трещины, эрозии, сухость следует обратиться к дерматологу

22 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Диагностика

Установлено 2 стандарта по диагностике заболевания Врожденный ихтиоз

Диагноз Врожденный ихтиоз на 7 месте по частоте заболеваний в рубрике ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ]

Чаще всего встречаются:

Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи Факоматозы, не классифицированные в других рубриках Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифицированные в других рубриках

Заболевание Врожденный ихтиоз на 4 месте по опасности заболеваний в рубрике ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ]

Самые опасные:

Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифицированные в других рубриках Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем Буллезный эпидермолиз

При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование. Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов.

Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».

Медицинские услуги для определения диагноза Врожденный ихтиоз

Лабораторные и инструментальные методы исследования (4)

Медицинская услуга	Средняя цена по стране
Проведение реакции Вассермана (RW)	Нет данных
Соскоб кожи	350
Биопсия кожи	1650
Гистологическое исследование препарата кожи	3850

Комплекс исследований (3)

Медицинская услуга	Средняя цена по стране
Общий (клинический) анализ мочи	280
Анализ крови биохимический общетерапевтический	Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый	350

Подобрать врача для диагностики: 8(800) 100 30 88

Клиники для диагностики

МУП "Аптека №34"

Муниципальное унитарное предприятие "Аптека №34"

Запомнить Рассказать

Муниципальное унитарное предприятие "Аптека №34" оказывает помощь по 0 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 0 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Бурятия".

671200, Республика Бурятия, Кабанский район, с. Байкало-Кудара, ул. Нелюбина, д. 1

ООО "Бизнеспро"

Общество с ограниченной ответственностью "Бизнеспро"

Запомнить Рассказать

Общество с ограниченной ответственностью "Бизнеспро" оказывает помощь по 2 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 3 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2013 года на основе лицензии выданной организацией "Управление здравоохранения Тамбовской области".

393310, Тамбовская область, Инжавинский район, р. п. Инжавино, ул. Ленинская, д.56

Закрытое акционерное общество с иностранными инвестициями "ИЗОРОК"

ЗАО "ИЗОРОК", Закрытое акционерное общество с иностранными инвестициями "ИЗОРОК"

Запомнить Рассказать

Закрытое акционерное общество с иностранными инвестициями "ИЗОРОК" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 2 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2001 года на основе лицензии выданной организацией "Управление здравоохранения Тамбовской области".

392526, Тамбовская область, Тамбовский район, пос. Строитель, ул. Промышленная, строен 2

ГБУ РД "КМПД МЗ РД"

Запомнить Рассказать

Государственное бюджетное учреждение Республики Дагестан "Кизилюртовский межрайонный противотуберкулезный диспансер Министерства здравоохранения Республики Дагестан" оказывает помощь по 11 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 33 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2011 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Дагестан".

368101, Республика Дагестан, г. Кизилюрт, пос.Бавтугай ул.Больничная,4

Лечение

Установлено 2 стандарта по лечению заболевания Врожденный ихтиоз

7 дней требуется врачам на лечение в стационаре

1 час требуется на курс амбулаторного лечения

32 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Врожденный ихтиоз

Ихтиоз неизлечим. Однако можно снизить тяжесть проявлений и уменьшить частоту обострений. Для этого назначают витамин А курсами по 2-3 месяца, витамины Е, РР, С и группы В. В некоторых случаях назначают кортикостероидные гормоны.

Страдающему ихтиозом обязательно нужно тщательно ухаживать за кожей. Нужно очень сильно увлажнять ее, так как она склонна к сухости. Причем увлажняющий крем обязательно должен содержать витамин А. Взрослым врачи рекомендуют использовать салициловую мазь и мазь с мочевиной для размягчения ороговевших участков кожи.

Страдающим ихтиозом показана бальнеотерапия – ванны с крахмалом, мочевиной, винилином, углекислые ванны. Они стимулируют обмен веществ в тканях и улучшают состояние кожи. Полезно и обертывание грязями.

Медицинские услуги для лечения заболевания Врожденный ихтиоз

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста (8)

Медицинская услуга	Средняя цена по стране
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	1000
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный	900
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный	1400
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1400
Ежедневный осмотр врачом-дерматовенерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный	900
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный	1400
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	Нет данных

Подобрать врача для лечения: 8(800) 100 30 88

Клиники для лечения

"Био-Фарм"

Запомнить Рассказать

"Био-Фарм" оказывает помощь по 0 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 0 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения и социального развития".

, Республика Дагестан, ул. Грозненская, д. 80, кв. 19а

МУЗ "Амбулатория" с.п. Учебное Прохладненского района

Муниципальное учреждение здравоохранения "Амбулатория" с.п. Учебное Прохладненского муниципального района Кабардино-Балкарской Республики

Запомнить Рассказать

Муниципальное учреждение здравоохранения "Амбулатория" с.п. Учебное Прохладненского муниципального района Кабардино-Балкарской Республики оказывает помощь по 7 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 11 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2004 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Кабардино-Балкарской Республики".

361009, Кабардино-Балкарская Республика, Прохладненский район, с. п. Учебное, ул. Школьная, 1

ФГБУ "ВЦГПХ" Минздрава России

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Всероссийский центр глазной и пластической хирургии" Министерства здравоохранения Российской Федерации

Запомнить Рассказать

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Всероссийский центр глазной и пластической хирургии" Министерства здравоохранения Российской Федерации оказывает помощь по 18 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 49 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2003 года на основе лицензии выданной организацией "Территориальный орган Росздравнадзора по Республике Башкортостан".

105187, г. Москва, ул. Фортунатовская, д. 1, корп. 1

ППДИ

Запомнить Рассказать

Государственное учреждение "Пседахский психоневрологический дом-интернат" при Министерстве труда и социального развития РИский психоневрологический дом-интернат" при Министерстве труда и социального развития РИ оказывает помощь по 2 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 2 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Территориальный орган Росздравнадзора по Республике Ингушетия".

386332, Республика Ингушетия, Малгобекский район, с. Пседах, ул. Нурадилова, д. 1

Профилактика

Ихтиоз – заболевание, передающееся по наследству. Единственный способ профилактики – это медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика в случае, если есть риск рождения ребенка, страдающего ихтиозом.

Подобрать врача для профилактики: 8(800) 100 30 88