Q80 Врожденный ихтиоз
(Врожденный ихтиоз )наследственное заболевание кожи, характеризующееся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза.
Подобрать врача: 8(800) 100 30 88
Диагноз Врожденный ихтиоз ставится мужчинам на 47.95% чаще чем женщинам
5 057
мужчин имеют диагноз Врожденный ихтиоз. Для 191 из них этот диагноз смертелен
3.78 %
смертность у мужчин при заболевании Врожденный ихтиоз
3 418
женщин имеют диагноз Врожденный ихтиоз Для 92 из них этот диагноз смертелен.
2.69 %
смертность у женщин при заболевании Врожденный ихтиоз
Группа риска при заболевании Врожденный ихтиоз мужчины в возрасте 0-1 и женщины в возрасте 0-1
Особенности заболевания Врожденный ихтиоз
Галерея
Ихтиоз
Ихтиоз
Этиология
Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.
Клиническая картина
Самая распространенная форма – это простой или вульгарный ихтиоз. В большинстве случаев он проявляется уже на первом году жизни ребенка, но может начаться и через три года после рождения. У таких детей кожа сухая, шелушащаяся, особенно на ногах. При этом кожа на лице и в зоне, где тело ребенка соприкасается с подгузниками, нормальная. На ладонях и подошвах у этих детей кожа складчатая.
По мере взросления состояние кожи у многих становится лучше, однако складчатость на ладонях и стопах остается на всю жизнь.
Диагностика
При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование. Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов.
Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».
Медицинские услуги для определения диагноза Врожденный ихтиоз
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Проведение реакции Вассермана (RW) | Нет данных |
| Соскоб кожи | 350 |
| Биопсия кожи | 1650 |
| Гистологическое исследование препарата кожи | 3850 |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Общий (клинический) анализ мочи | 280 |
| Анализ крови биохимический общетерапевтический | Нет данных |
| Общий (клинический) анализ крови развернутый | 350 |
Лечение
Ихтиоз неизлечим. Однако можно снизить тяжесть проявлений и уменьшить частоту обострений. Для этого назначают витамин А курсами по 2-3 месяца, витамины Е, РР, С и группы В. В некоторых случаях назначают кортикостероидные гормоны.
Страдающему ихтиозом обязательно нужно тщательно ухаживать за кожей. Нужно очень сильно увлажнять ее, так как она склонна к сухости. Причем увлажняющий крем обязательно должен содержать витамин А. Взрослым врачи рекомендуют использовать салициловую мазь и мазь с мочевиной для размягчения ороговевших участков кожи.
Страдающим ихтиозом показана бальнеотерапия – ванны с крахмалом, мочевиной, винилином, углекислые ванны. Они стимулируют обмен веществ в тканях и улучшают состояние кожи. Полезно и обертывание грязями.
Медицинские услуги для лечения заболевания Врожденный ихтиоз
Профилактика
Ихтиоз – заболевание, передающееся по наследству. Единственный способ профилактики – это медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика в случае, если есть риск рождения ребенка, страдающего ихтиозом.
Уточненные формы заболевания
Болезни со схожими симптомами
Пиогенная гранулема
Пиогенная гранулема ,распространенное приобретенное доброкачественное сосудистое неопластическое образование кожи и слизистых оболочек.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Приобретенный кератоз фолликулярный
Приобретенный кератоз фолликулярный ,кожное заболевание характеризующееся избыточным ороговением отдельных участков или (реже) всей кожи.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Андрогенная алопеция
Андрогенная алопеция ,Выпадение волос связанное с гормональным дисбалансом, является наиболее распространенным видом алопеции
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 20-100
Псориаз
Псориаз ,Это хроническое неинфекционное заболевание кожи, сопровождается появлением красновато-розовых высыпаний и шелушений кожи.
Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Возможные симптомы
Сыпь
угри, угривые прыщи, высыпания на коже, высыпанияСыпь может быть симптомом серьезного заболевания, следует провести консультацию со специалистом
75 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Боль в суставах
Суставы болят, Ломит, Ломота, Боль в локтевом суставе, Боль в конечностях, Боль в суставах ног, Боль в суставах у ребенка, Боль в суставах у детей, Боль в суставах при беременности, Боль в суставах рукЕсли боль в суставах продолжительная или резкая обратитесь к врачу
При обнаружении симптома обратитесь к врачу 41 болезнь может быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Выпадение волос
Облысение, Выпадают волосы, Редеют волосыЕсли у вас выпадают волосы, обратитесь к врачу
19 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой
Основные симптомы
Ломкие волосы (Волосы секутся, Сухие волосы, Хрупкость волос, Безжизненные волосы, Сухие волосы )
Это патологическое состояние сухости и истончения волос, при котором волосы раздваиваются (секутся) и обламываются.
8 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Шелушение кожи (десквамация, псориаз, перхоть, шелушение, отшелушивание, кожа шелушится )
Шелушение кожи нормальный процесс, но патологическое сильное шелушение требует лечения
25 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100
Изменения структуры кожи (сухость кожи, трещины на коже, эрозии, снижение эластичнсоти кожи, уплотнение кожи, утолщение кожи, гиперкератоз )
Если на коже стали появляться трещины, эрозии, сухость следует обратиться к дерматологу
22 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100