Q80 Врожденный ихтиоз

(Врожденный ихтиоз )

наследственное заболевание кожи, характеризующееся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза.

Подобрать врача: 8(800) 100 30 88

8 475 людям подтвержден диагноз Врожденный ихтиоз

283 умерло с диагнозом Врожденный ихтиоз

3.34 % смертность при заболевании Врожденный ихтиоз

Диагноз Врожденный ихтиоз ставится мужчинам на 47.95% чаще чем женщинам

5 057

мужчин имеют диагноз Врожденный ихтиоз. Для 191 из них этот диагноз смертелен

3.78 %

смертность у мужчин при заболевании Врожденный ихтиоз

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

3 418

женщин имеют диагноз Врожденный ихтиоз Для 92 из них этот диагноз смертелен.

2.69 %

смертность у женщин при заболевании Врожденный ихтиоз

Группа риска при заболевании Врожденный ихтиоз мужчины в возрасте 0-1 и женщины в возрасте 0-1

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 0-1

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 50-59, 65-69, 85+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 40-49, 60-79, 85+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 0-1

Особенности заболевания Врожденный ихтиоз

Незаразное

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Хроническое заболевание

Этиология

Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.

Клиническая картина

Самая распространенная форма – это простой или вульгарный ихтиоз. В большинстве случаев он проявляется уже на первом году жизни ребенка, но может начаться и через три года после рождения.  У таких детей кожа сухая, шелушащаяся, особенно на ногах. При этом кожа на лице и в зоне, где тело ребенка соприкасается с подгузниками, нормальная. На ладонях и подошвах у этих детей кожа складчатая.

По мере взросления состояние кожи у многих становится лучше, однако складчатость на ладонях и стопах остается на всю жизнь.

Основные симптомы


Диагностика

Установлено 2 стандарта по диагностике заболевания Врожденный ихтиоз

Диагноз Врожденный ихтиоз на 7 месте по частоте заболеваний в рубрике ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ]

Чаще всего встречаются:

Заболевание Врожденный ихтиоз на 4 месте по опасности заболеваний в рубрике ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ]

Самые опасные:

При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование. Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов.

Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».

Медицинские услуги для определения диагноза Врожденный ихтиоз


Лечение

Установлено 2 стандарта по лечению заболевания Врожденный ихтиоз

7 дней требуется врачам на лечение в стационаре

1 час требуется на курс амбулаторного лечения

32 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Врожденный ихтиоз

Ихтиоз неизлечим. Однако можно снизить тяжесть проявлений и уменьшить частоту обострений. Для этого назначают витамин А курсами по 2-3 месяца, витамины Е, РР, С и группы В. В некоторых случаях назначают кортикостероидные гормоны.

Страдающему ихтиозом обязательно нужно тщательно ухаживать за кожей. Нужно очень сильно увлажнять ее, так как она склонна к сухости. Причем увлажняющий крем обязательно должен содержать витамин А. Взрослым врачи рекомендуют использовать салициловую мазь и мазь с мочевиной для размягчения ороговевших участков кожи.

Страдающим ихтиозом показана бальнеотерапия – ванны с крахмалом, мочевиной, винилином, углекислые ванны. Они стимулируют обмен веществ в тканях и улучшают состояние кожи. Полезно и обертывание грязями.

Медицинские услуги для лечения заболевания Врожденный ихтиоз

Профилактика

Ихтиоз – заболевание, передающееся по наследству. Единственный способ профилактики – это медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика в случае, если есть риск рождения ребенка, страдающего ихтиозом.

Болезни со схожими симптомами

Пиогенная гранулема

Пиогенная гранулема ,

распространенное приобретенное доброкачественное сосудистое неопластическое образование кожи и слизистых оболочек.

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Приобретенный кератоз фолликулярный

Приобретенный кератоз фолликулярный ,

кожное заболевание характеризующееся избыточным ороговением отдельных участков или (реже) всей кожи.

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Андрогенная алопеция

Андрогенная алопеция ,

Выпадение волос связанное с гормональным дисбалансом, является наиболее распространенным видом алопеции

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 20-100

Псориаз

Псориаз ,

Это хроническое неинфекционное заболевание кожи, сопровождается появлением красновато-розовых высыпаний и шелушений кожи.

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Сыпь

угри, угривые прыщи, высыпания на коже, высыпания

Сыпь может быть симптомом серьезного заболевания, следует провести консультацию со специалистом

75 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой