Q80 Врожденный ихтиоз

(Врожденный ихтиоз )

наследственное заболевание кожи, характеризующееся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза.

8 475 людям подтвержден диагноз Врожденный ихтиоз

283 умерло с диагнозом Врожденный ихтиоз

3.34 % смертность при заболевании Врожденный ихтиоз

Диагноз Врожденный ихтиоз ставится мужчинам на 47.95% чаще чем женщинам

5 057

мужчин имеют диагноз Врожденный ихтиоз. Для 191 из них этот диагноз смертелен

3.78 %

смертность у мужчин при заболевании Врожденный ихтиоз

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

3 418

женщин имеют диагноз Врожденный ихтиоз Для 92 из них этот диагноз смертелен.

2.69 %

смертность у женщин при заболевании Врожденный ихтиоз

Группа риска при заболевании Врожденный ихтиоз мужчины в возрасте 0-1 и женщины в возрасте 0-1

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 0-1

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 50-59, 65-69, 85+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 40-49, 60-79, 85+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 0-1

Особенности заболевания Врожденный ихтиоз

Незаразное

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Хроническое заболевание


Этиология

Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.

Клиническая картина

Самая распространенная форма – это простой или вульгарный ихтиоз. В большинстве случаев он проявляется уже на первом году жизни ребенка, но может начаться и через три года после рождения.  У таких детей кожа сухая, шелушащаяся, особенно на ногах. При этом кожа на лице и в зоне, где тело ребенка соприкасается с подгузниками, нормальная. На ладонях и подошвах у этих детей кожа складчатая.

По мере взросления состояние кожи у многих становится лучше, однако складчатость на ладонях и стопах остается на всю жизнь.

Основные симптомы


Диагностика

Установлено 2 стандарта по диагностике заболевания Врожденный ихтиоз

Диагноз Врожденный ихтиоз на 7 месте по частоте заболеваний в рубрике ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ]

Чаще всего встречаются:

Заболевание Врожденный ихтиоз на 4 месте по опасности заболеваний в рубрике ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ]

Самые опасные:

При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование. Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов.

Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».

Медицинские услуги для определения диагноза Врожденный ихтиоз


Клиники для диагностики


Общество с ограниченной ответственностью "СМ-Клиника"

ООО "СМ-Клиника", Общество с ограниченной ответственностью "СМ-Клиника"

Общество с ограниченной ответственностью "СМ-Клиника" оказывает помощь по 58 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 136 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2006 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

125130, г. Москва, ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28

Общество с ограниченной ответственностью " Бьюти Смайл"

ООО "Бьюти Смайл", Общество с ограниченной ответственностью "Бьюти Смайл"

Общество с ограниченной ответственностью "Бьюти Смайл" оказывает помощь по 7 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 9 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2016 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

115114, г. Москва, ул. Кожевническая, д. 14, корп. 1, стр. 2

Общество с ограниченной ответственностью "Тристар"

ООО "Тристар", Общество с ограниченной ответственностью "Тристар"

Общество с ограниченной ответственностью "Тристар" оказывает помощь по 22 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 26 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2003 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

127486, г. Москва, ул. Дегунинская, дом 23, корпус 1

Общество с ограниченной ответственностью "Радиационно-Онкологические Интеллектуальные Системы и Сервисы"

ООО "РОИСиС", Общество с ограниченной ответственностью "Радиационно-Онкологические Интеллектуальные Системы и Сервисы"

Общество с ограниченной ответственностью "Радиационно-Онкологические Интеллектуальные Системы и Сервисы" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 4 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2011 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения".

121596, г. Москва, ул. Горбунова, д. 2, стр. 204, этаж 5, комн. 36

Лечение

Установлено 2 стандарта по лечению заболевания Врожденный ихтиоз

7 дней требуется врачам на лечение в стационаре

1 час требуется на курс амбулаторного лечения

32 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Врожденный ихтиоз

Ихтиоз неизлечим. Однако можно снизить тяжесть проявлений и уменьшить частоту обострений. Для этого назначают витамин А курсами по 2-3 месяца, витамины Е, РР, С и группы В. В некоторых случаях назначают кортикостероидные гормоны.

Страдающему ихтиозом обязательно нужно тщательно ухаживать за кожей. Нужно очень сильно увлажнять ее, так как она склонна к сухости. Причем увлажняющий крем обязательно должен содержать витамин А. Взрослым врачи рекомендуют использовать салициловую мазь и мазь с мочевиной для размягчения ороговевших участков кожи.

Страдающим ихтиозом показана бальнеотерапия – ванны с крахмалом, мочевиной, винилином, углекислые ванны. Они стимулируют обмен веществ в тканях и улучшают состояние кожи. Полезно и обертывание грязями.

Медицинские услуги для лечения заболевания Врожденный ихтиоз

Клиники для лечения


НИЦ "Курчатовский институт"

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный исследовательский центр "Курчатовский институт"

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный исследовательский центр "Курчатовский институт" оказывает помощь по 21 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 61 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения".

123182, г. Москва, пл. Академика Курчатова, д. 1, стр. 76

Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс"

ООО "Медрейс", Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс"

Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс" оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 7 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2009 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

105023, г. Москва, ул. Электрозаводская, д. 21, стр. 25

Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА"

ООО "САМСОН-ФАРМА", Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА"

Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА" оказывает помощь по 19 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 23 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

119034, г. Москва, ул. Остоженка, д. 25

Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД"

ООО "ИНПРОМЕД", Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД"

Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД" оказывает помощь по 38 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 73 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

127474, г. Москва, Бескудниковский бульвар, д. 20, корп. 5

Профилактика

Ихтиоз – заболевание, передающееся по наследству. Единственный способ профилактики – это медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика в случае, если есть риск рождения ребенка, страдающего ихтиозом.

Клиники для профилактики


НИЦ "Курчатовский институт"

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный исследовательский центр "Курчатовский институт"

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный исследовательский центр "Курчатовский институт" оказывает помощь по 21 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 61 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения".

123182, г. Москва, пл. Академика Курчатова, д. 1, стр. 76

Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс"

ООО "Медрейс", Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс"

Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс" оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 7 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2009 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

105023, г. Москва, ул. Электрозаводская, д. 21, стр. 25

Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА"

ООО "САМСОН-ФАРМА", Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА"

Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА" оказывает помощь по 19 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 23 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

119034, г. Москва, ул. Остоженка, д. 25

Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД"

ООО "ИНПРОМЕД", Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД"

Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД" оказывает помощь по 38 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 73 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

127474, г. Москва, Бескудниковский бульвар, д. 20, корп. 5
Болезни со схожими симптомами

Пиогенная гранулема

Пиогенная гранулема ,

распространенное приобретенное доброкачественное сосудистое неопластическое образование кожи и слизистых оболочек.

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Приобретенный кератоз фолликулярный

Приобретенный кератоз фолликулярный ,

кожное заболевание характеризующееся избыточным ороговением отдельных участков или (реже) всей кожи.

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Андрогенная алопеция

Андрогенная алопеция ,

Выпадение волос связанное с гормональным дисбалансом, является наиболее распространенным видом алопеции

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 20-100

Псориаз

Псориаз ,

Это хроническое неинфекционное заболевание кожи, сопровождается появлением красновато-розовых высыпаний и шелушений кожи.

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Сыпь

угри, угривые прыщи, высыпания на коже, высыпания

Сыпь может быть симптомом серьезного заболевания, следует провести консультацию со специалистом

62 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой