(Q78.4) Энхондроматоз

Доброкачественное новообразование, состоящее из хрящевой ткани

Иконка
153 430 людям подтвержден диагноз энхондроматоз
Иконка
2 369 умерло с диагнозом энхондроматоз
Иконка
2% смертность при заболевании энхондроматоз

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз энхондроматоз ставится женщинам на 35.40% чаще чем мужчинам

65 178

Мужчин имеют диагноз энхондроматоз

869 (1.3 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
88 252

Женщин имеют диагноз энхондроматоз

1 500 (1.7 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании энхондроматоз - мужчины в возрасте 5-9 и женщины в возрасте 10-14

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-74, 85-89
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 75-84, 90-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 80-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-79

Особенности заболевания энхондроматоз

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Хроническое

Энхондроматоз - что это значит

 

Опухоли развиваются из участков хряща, расположенных в местах, где в норме хрящевая ткань отсутствует. Исследователи выяснили, что гетеротопическая локализация хряща является следствием нарушения процесса окостенения во внутриутробном периоде и в первые годы жизни ребенка. Непосредственная причина нарушения окостенения пока не выяснена, однако установлено, что эта патология не связана с воздействием вредных веществ или радиации. Предполагается, что рост энхондромы из гетеротопически расположенного участка хряща провоцируется травматическими поражениями и воспалительными процессами в костной ткани.

Что происходит при заболевании - энхондроматоз

Опухоль представляет собой зрелый гиалиновый хрящ с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться. Неоплазия покрыта надхрящницей и имеет дольчатое строение. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Характерны дистрофические изменения ткани, проявляющиеся разжижением межклеточного вещества и формированием кист. При малигнизации клетки опухоли становятся более крупными, увеличивается количество клеток с двумя ядрами.

 

«Излюбленная» локализация энхондром – короткие трубчатые кости стоп и кистей. Возможно также поражение плечевой и бедренной кости. В области других длинных костей единичные энхондромы встречаются редко. Иногда поражаются плоские кости: кости таза, лопатка и т. д. При множественном хондроматозе (болезни Олье) опухоли могут выявляться в области одной половины тела (правой или левой) или в области одной конечности. Реже патологический процесс распространяется на обе нижние конечности.

Клиническая картина

Симптоматика появляется обычно при значительном увеличении объемов энхондромы. По мере роста она начинает давить на соседние ткани, по этой причине возникают болезненные ощущения в районе сосредоточения очага и деформации. Итак, конкретизируем возможные жалобы пациента с подобной картиной заболевания:

  • постоянный локальный болевой синдром легкой/средней интенсивности, свидетельствующий о раздражении нервных стволов, компрессии сосудов;
  • умеренная боль в области поражения в ночное время суток (нарастающая и сильная боль – тревожный знак, который может указывать на злокачественные процессы);
  • видимая деформация в виде утолщения и/или возвышения на ограниченном участке кости конечности;
  • при близком расположении хрящевой неоплазии с суставом не исключены артралгии, синовиты, опорно-двигательные дисфункции суставного аппарата;

  • спонтанные переломы костей.

 

Энхондромы способны не только деформировать кость, которую в буквальном смысле раздувают изнутри, но и к снижению плотности костной ткани. Наиболее встречаемое последствие – внезапное нарушение целостности кости, происходящее либо вовсе без причины, либо вследствие даже самой незначительной травмы. Такие переломы сопровождаются появлением резкой сильной боли в месте костного разлома, крепитацией, нестабильностью поврежденной кости, искривлением конечности.

Как врач ставит диагноз

В целях постановки диагноза достаточно провести рентгенографическое исследование кости. На рентгеновском изображении об опухолевом процессе будут свидетельствовать очаги просветления в костном массиве. Непосредственно в области светлого пятна нередко определяются точечные или кольцевидные участки затемнения, которые указывают на обызвествление в самой опухоли (выпадение солей кальция). Диагностика может быть проведена посредством обычного рентгена. Однако более точной методикой с целью обнаружения энхондром признана компьютерная томография.

 

Помимо рентгенологического или КТ обследования, обязательным является прохождение магниторезонансной томографии. МРТ необходима для глубинной оценки состояния мягких тканей, расположенных поблизости с атипичным образованием. При подозрении на злокачественность аномального внутрикостного хряща пациенту будет произведена процедура биопсии с целью гистологического исследования взятого биоптата. Биопсию проводят из разных зон очага, поскольку на ранней ступени злокачественные ткани могут чередоваться с доброкачественными.

Лечение и медицинская помощь

Тактика лечения зависит от локализации новообразования. Опухоли коротких трубчатых костей не склонны к малигнизации, поэтому при таком расположении энхондромы возможно динамическое наблюдение, включающее в себя регулярные осмотры и повторную рентгенографию пораженного сегмента. Из-за потенциальной опасности озлокачествления энхондром длинных трубчатых и плоских костей специалисты в области клинической онкологии обычно предлагают пациентам удалять опухоль сразу после постановки диагноза.

 

Растущие энхондромы коротких трубчатых костей иссекают в пределах здоровых тканей. При образовании крупных дефектов используют гомо- или аллотрансплантаты. При опухолях плоских и длинных трубчатых костей необходимо расширенное хирургическое вмешательство – сегментарная резекция кости с последующим замещением дефекта.

Иконка
10 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Энхондроматоз - профилактика

 

Профилактические мероприятия не разработаны.

Основные симптомы заболевания энхондроматоз

Деформация костей

(Деформация скелета, Деформация фигуры, Искривление , Бугристость костей, Костная деформация)

Деформация костей и скелета требует обязательной консультации специалиста, обращайте внимание на появление при ощупывании костей дополнительных бугров или западений

Возраст: в любом25 болезней имеют этот симптом

Боль в костях

(Костная боль, Кости ноют, Боль в костях у детей, Боль в конечностях, Боль в тазовых костях, Боль в щиколотке, Боль в костях рук, Боль в костях ног, Боль в кости)

Если вы испытываете боли в костях обязательно обратитесь к специалисту

Возраст: в любом42 болезни имеют этот симптом

Крепитация

(Скрип, Хруст, Хрустящий звук)

Возраст: от 1 до 100 лет14 болезней имеют этот симптом

Боль в суставах

(Суставы болят, Ломит, Ломота, Боль в локтевом суставе, Боль в конечностях, Боль в суставах ног, Боль в суставах у ребенка, Боль в суставах у детей, Боль в суставах при беременности, Боль в суставах рук)

Если боль в суставах продолжительная или резкая обратитесь к врачу

Возраст: в любом130 болезней имеют этот симптом

Перелом костей

Возраст: в null лет5 болезней имеют этот симптом