(Q75.3) Макроцефалия

Истинную макроцефалию, как отдельное заболевание, диагностируют редко. Это врожденный порок, причины формирования которого не изучены. Другие формы синдрома обычно развиваются на фоне гидроцефалии, рахита, или генетической предрасположенности. Последний фактор может вызвать семейную макроцефалию, которая, обычно, протекает без осложнений, однако встречается нечасто. Если пациент болеет рахитом, то патологию провоцируют остеопороз и истончение костных тканей черепа.

 

Во время повышения давления внутри черепа, вызванного гидроцефалией, расширяются желудочки мозга, увеличивается объем цереброспинальной жидкости, головного мозга, и в результате – всей головы. Гидроцефалия может развиваться на фоне внутриутробных инфекций, опухолевого процесса в мозге, родовой травмы, редких сосудистых мальформаций, аномалий развития мозга.

 

Кроме того, макроцефалия может возникнуть у пациентов с отеками мозга, менингитом, сепсисом, болезнями накопления и другими заболеваниями.

У больного отмечается увеличенный размер черепа. Доброкачественная семейная форма недуга провоцирует увеличение лобной части, рахит – всего черепа. Гидроцефалия проявляется неравномерным увеличением головы, которой могут сопутствовать видимое выбухание большого родника и сдавление III пары черепных нервов. Как правило, размеры черепа ребенка больше возрастной нормы и по мере прогрессирования синдрома – растут. Для редкой истинной формы заболевания характерно стойкое повышение температуры тела, интенсивные головные боли, раздражительность, рвота, а также значительное снижение остроты зрения.

 

Кроме того, к типичной симптоматике могут присоединяться признаки первичных болезней, вызвавших макроцефалию. Однако доброкачественная семейная форма синдрома не имеет дополнительных проявлений, даже неврологических. Для гидроцефалии характерны заторможенность, вялость, отсутствие аппетита, рвота, а также головные боли. Во время офтальмоскопии выявляется отечность II пары черепных нервов.

 

Для установления и подтверждения диагноза врач анализирует симптомы, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют компьютерную или магнитно-резонансную томографию и нейросонографию. В некоторых случаях, используются лабораторные исследования, чтобы подтвердить или опровергнуть инфекционную природу недуга. Кроме того, возможны обследования связанные с первичным заболеванием,

 

 

Проводится этиотропная терапия патологического процесса, вызвавшего увеличение размеров головы. Для лечения инфекционных заболеваний назначается противовирусная и антибиотикотерапия, при рахите осуществляется специфическая терапия препаратами витамина D. В случае гидроцефалии необходимо устранить причину, вызывающую повышение внутричерепного давления. В качестве временной меры может выполняться шунтирование, но длительное применение данного метода сопряжено с инфекционными осложнениями, поэтому в подобных случаях необходимо скорейшее определение дальнейшей врачебной тактики. Для опухолей и некоторых аномалий возможно только хирургическое лечение. В ряде случаев применяется дегидратационная терапия с использованием диуретиков.

 

Специфические меры профилактики не разработаны. Женщинам в период гестации необходимо исключить контакты с инфекционными больными. До беременности проводят иммунизация от краснухи. Важную роль играет предотвращение родовых травм новорожденного.