(Q25.5) Атрезия легочной артерии

Порок формируется на эмбриональном этапе внутриутробного развития ребенка. Точные причины появления атрезии не установлены. Главными этиологическими факторами считаются тератогенные воздействия на организм матери в первом триместре беременности. Эти причины провоцируют генные мутации, нарушения дифференцировки органов и тканей. Все неблагоприятные факторы разделяют на 3 группы с учетом их природы:

 

Физические воздействия. Формированию кардиальных пороков способствует ионизирующее излучение и повышенный радиационный фон. Вероятность атрезии увеличивается при проживании женщины на территории, пострадавшей от аварии на ЧАЭС.

Химические вещества. Тератогенное влияние оказывает ряд медикаментов: цитостатики и иммуносупрессоры, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. К химическим факторам также относят никотин, употребление алкоголя в период беременности.

 

Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые инфицируют организм беременной в I триместре, вызывают нарушения внутриутробного развития. Чаще всего грубые аномалии возникают при заболеваниях из группы TORCH — токсоплазмозе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции.

 

 

Патофизиологической основной болезни является нарушение оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, из-за чего не формируется правильный малый круг кровообращения. В зависимости от варианта атрезии кровь может сбрасываться в систему легочных сосудов через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток. Наблюдается хроническая ишемия миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мышцы.

Атрезия легочных сосудов относится к «синим» сердечным порокам, клинически проявляется сразу после того, как ребенок родился. У новорожденного заметен акроцианоз или диффузный цианоз, на выраженность которого влияют тип атрезии и количество коллатеральных сосудов. Синюшность кожи усугубляется при крике или плаче. Одышка отмечается даже в покое, она значительно усиливается при кормлении ребенка, активных движениях руками, ползании.

 

У детей после года наблюдается резкая слабость и одышка при попытке ходьбы. Они могут сделать всего несколько шагов, а затем останавливаются, чтобы отдохнуть и перевести дыхание. Для облегчения состояния дети садятся на корточки. При атрезии легочной артерии характерен медленный прирост массы тела, гипотрофия мышечной ткани. У длительно болеющих пациентов грудная клетка приобретает бочкообразную форму.

Постановка диагноза начинается с врачебного осмотра. Используя стетоскоп, врач тщательно прослушивает сердце. В случае каких-либо отклонений в сердечной деятельности можно услышать шумы. Подробный опрос о симптоматике и особенностях течения заболевания, изучение семейной истории болезней помогают врачу поставить предварительный диагноз.

 

При дальнейшем диагностировании применяются следующие виды исследований:

 

• электрокардиография — позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правых его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;

• рентгенография грудной клетки — помогает определить увеличение размера сердечной ткани, а также характерные изменения в легочном рисунке;

• эхокардиограмма — исследование способно определить степень нарушения в строении правого желудочка, а также выявить недостаточность трехстворчатого клапана и открытого артериального потока. Картирование в цвете дает визуализацию патологического тока крови, определяет его скорость и объем;

• фонокардиография — регистрирует патологические шумы, обусловленные нарушением гемодинамики. Таким способом можно выявить шум трикуспидальной регургитации;

• катетеризация полостей сердца — данное инвазивное исследование направлено на выполнение прямой манометрии, что позволяет определить давление в обоих желудочках, а также других отделах сердца;

• ангиокардиография — рентгенографическое исследование, позволяющее избирательно изучить отделы сердца и крупные сосуды. В ходе процедуры в кровоток в исследуемой области вводится контрастное вещество, заполняющее просветы сосудов и полости сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

Любой из анатомических вариантов атрезии легочной артерии является абсолютным показанием к оперативному вмешательству, которое проводится в максимально ранние сроки, чаще на первом году жизни ребенка. Перед кардиохирургическим вмешательством назначается медикаментозная терапия антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами. Существует 2 варианта оперативного лечения порока:

 

Радикальная коррекция. Вмешательство допустимо при удовлетворительном клинико-функциональном состоянии больных. Операция эффективна, если система легочной артерии достаточно развита (атрезии I и II типов) и отсутствуют признаки гипоплазии желудочков сердца.

Паллиативная операция. Хирургический метод направлен на улучшение объема легочного кровотока и стабилизацию состояния ребенка. Паллиативные вмешательства в кардиохирургии предполагают создание системно-легочных анастомозов. В дальнейшем возможно выполнение радикальной коррекции.

 

Даже после радикальных оперативных вмешательств показан длительный реабилитационный период. Пациенты находятся на лечении в кардиохирургическом стационаре, после чего отправляются на долечивание в амбулаторных условиях. После стабилизации гемодинамики и исчезновения симптомов детям рекомендовано санаторно-курортное лечение. Всех больных ставят на пожизненный диспансерный учет.

 

Меры первичной профилактики не разработаны.