(I02) Ревматическая хорея

Причиной малой хореи является перенесенная инфекция β-гемолитического стрептококка группы А. 

Этот вид стрептококка может поражать верхние дыхательные пути с развитием ангины и тонзиллита; кожные покровы с развитием рожи, стрептодермии, скарлатины. 

Организм борется с возбудителем, вырабатывая против него антитела, которые уничтожают стрептококк. У ряда людей одновременно антитела вырабатываются и к базальным ганглиям головного мозга. Это называется перекрестным аутоиммунным ответом. Антитела атакуют нервные клетки базальных ганглиев. Таким образом, возникает воспалительная реакция в подкорковых образованиях головного мозга, которая проявляет себя специфическими симптомами (гиперкинезами). 

Заболевание может возникнуть остро, но чаще отмечается постепенное развитие патологического процесса. Дети становятся несобранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) разной степени выраженности. Гиперкинетический синдром часто больше выражен с одной стороны, нередко только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Одновременно у большинства больных появляется гипотония мышц. У 20-30% больных хореей имеется поражение сердца. 

Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса: 

Большие: 

• ревмокардит (преимущественно поражения миокарда в виде миокардита и эндокардит с пороками сердца и без); 
• полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный); 
• малая хорея; 
• ревматические узелки (подкожные узловатые уплотнения); 
• анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей). 

Малые: 

• клинические: лихорадка, боли в суставах; 
• лабораторно-инструментальные:  

а) лабораторные (С-реактивный белок, антистрептолизин-О,  ревматоидный фактор);  

б) инструментальные (ЭКГ, электромиография) 

Лечение малой хореи комплексное и направлено, в первую очередь, на ликвидацию ревматического процесса в организме, то есть на прекращение выработки антител против клеток собственного организма и борьбу со стрептококком. Немаловажную роль играет ликвидация гиперкинезов. 

В остром периоде рекомендован постельный режим, необходимо создать условия с минимальным воздействие раздражителей (света, звуков). Питание должно быть максимально витаминизированным, с небольшим ограничением углеводов. 

Назначается антибактериальная терапия - бициллин-1 или бициллин-5. В случае непереносимости пенициллина назначают эритромицин.  

Если малая хорея сопровождается выраженными изменениями в крови (повышенное СОЭ, высокие титры антистрептолизина-О, повышение С-реактивного белка и так далее) и поражением других органов и систем, то таким больным показана терапия противоревматическими препаратами. Это могут быть нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды. 

Первичная: своевременная санация стрептококковых инфекций (ангины, стрептодермии, лечение болезней полости рта, болезней ЛОР-органов, правильная гигиена и т. д.), закаливание и т. д. 

Вторичная (бициллинопрофилактика): экстенциллин 2,4 млн единиц раз в 3 недели: 

• стандартно — в течение 5 лет; 
• при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате без порока сердца — до 18 лет; 
• при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате с пороком сердца — до 25 лет. 

Текущая: обязательное назначение при интеркуррентных заболеваниях пенициллинов и НПВС.