(G70.2) Врожденная или приобретенная миастения

Аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи.

Иконка
631 067 людям подтвержден диагноз врожденная или приобретенная миастения
Иконка
28 758 умерло с диагнозом врожденная или приобретенная миастения
Иконка
5% смертность при заболевании врожденная или приобретенная миастения

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз врожденная или приобретенная миастения ставится женщинам на 9.78% чаще чем мужчинам

284 676

Мужчин имеют диагноз врожденная или приобретенная миастения

14 286 (5.0 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
346 391

Женщин имеют диагноз врожденная или приобретенная миастения

14 472 (4.2 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании врожденная или приобретенная миастения - мужчины в возрасте 60-64 и женщины в возрасте 55-59

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94

Особенности заболевания врожденная или приобретенная миастения

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Сезонное

Врожденная или приобретенная миастения - что это значит

Миастения бывает двух форм: врожденной и приобретенной. Первая связана с мутацией гена, который отвечает за формирование синапсов – переходников, по которым проходит нервный импульс. В результате ткань просто не может получить задачу от мозга. 

Спровоцировать развитие приобретенной миастении могут следующие факторы:

  • Новообразования – добро- и злокачественные;

  • Другие аутоиммунные заболевания;

  • Чрезмерные физические нагрузки;

  • Последствия вирусных и бактериальных инфекций;

  • Перенесенные травмы;

  • Длительный прием лекарств;

  • Гормональные нарушения;

  • Частые стрессы, переживания.

 

Способствовать развитию миастении могут следующие факторы: заболевания ЦНС, гиперплазия, тиреотоксикоз, склеродермия, энцефалит, частые простуды, болезни системного характера, генетическая предрасположенность, прием алкоголя и наркотиков. Люди, страдающие от них, находятся в группе повышенного риска.

Что происходит при заболевании - врожденная или приобретенная миастения

 

Патогенез миастении до конца не выяснен. Но известно, что в развитии патологической утомляемости мышц главную роль играют аутоантитела. Они блокируют постсинаптические холинергические рецепторы нервно-мышечных соединений. В результате этой блокады развиваются структурные изменения и часть рецепторов гибнет.

Клиническая картина

Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:

  • Глазная. Из-за поражения черепных нервов нарушается иннервация век. Сначала опускается одно, а затем другое. Вследствие механического препятствия перед глазами появляется двоение предметов. Затрудняется поворот глаз в ту или иную сторону.

  • Бульбарная. Вовлекаются жевательные и глотательные мышцы. Голос становится тихим, приобретает носовой оттенок, нарушается произношение некоторых звуков.

  • Генерализованная. Первым делом страдают глазные мышцы, позже аутоиммунный процесс спускается вниз – поражает мышцы шеи, верхних, а затем нижних конечностей.

 

На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют. 

Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:

  • эпизоды внезапной слабости и быстрой мышечной утомляемости, например, подъем по лестнице, расчесывание и т.д.;

  • невозможность удержать голову, нижнюю конечность;

  • двоение в глазах;

  • опущение века;

  • чрезмерная легкость при глотании;

  • «затухание» голоса, осиплость и появление «французского пронанса»;

  • нечеткость речи;

  • сложности при жевании твердой пищи и т.д.

 

Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.

Как врач ставит диагноз

Миастения относится к неврологическим заболеваниям, вот почему при появлении любых подозрительных симптомов необходимо обратиться к неврологу. Нередко специалисту достаточно взглянуть на мимику и походку пациента, чтобы заподозрить патологию. Затем проводится подробный опрос, в ходе которого уточняются:

  • основные жалобы, время и обстоятельства их возникновения;

  • особенности изменения симптоматики в течение дня;

  • перенесенные травмы и хронические заболевания;

  • наличие каких-либо патологий у родственников и т.п.

 

Затем врач проводит подробный осмотр с оценкой мышечного тонуса и силы, чувствительности отдельных частей тела, выраженности рефлексов. Как правило, этого хватает для постановки предварительного диагноза, который затем подтверждается объективными исследованиями:

  • функциональные тесты на утомляемость мышц: пациента просят выполнить некоторые физические упражнения, постоять с поднятыми или вытянутыми руками и оценивают силу мускулатуры до и после проверки;

  • проба с прозерином: сразу после теста на утомляемость в организм вводится вещество, замедляющее разрушение ацетилхолина в нервных синапсах; через 30 минут снова оценивается сила мышц и их выносливость; в норме усталость должна стать заметно меньше;

  • тесты на проведение импульсов по нервам и мышцам: электронейрография, электронейромиография;

  • КТ или МРТ грудной клетки, позволяющее обнаружить увеличение вилочковой железы;

  • генетические тесты при подозрении на мутации;

  • анализы крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина.

 

Диагностика дополняется стандартными тестами: общий анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография и т.п. При необходимости список исследований расширяется.

Лечение и медицинская помощь

Терапия миастении проводится по 3 основным направлениям:

  • коррекция передачи нервного импульса на мышцу – для этого показаны препараты калия и противохолинэстеразные средства;

  • борьба с аутоиммунным процессом – используются кортикостероиды, цитостатики и плазмаферез;

  • воздействие на тимус.

 

В некоторых случаях медикаментозного лечения бывает недостаточно. В связи с тем, что в прогрессировании заболевания доказана роль вилочковой железы, могут возникать показания для ее удаления. 

Тимэктомия проводится, если:

  • диагностировано новообразование вилочковой железы;

  • вовлечена в процесса мускулатура глотки и гортани;

  • миастения имеет тяжелое прогрессирующее течение.

 

Операция проводится при отсутствии серьезных соматических патологий и после стихания острой фазы миастении.

 

Иконка
17 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Врожденная или приобретенная миастения - профилактика

Специфической профилактики возникновения заболевания не существуют. Основные профилактические меры рассчитаны, в первую очередь, на людей, у которых уже имеется миастения, и направлены на предотвращение ухудшения. Необходимо следовать следующим правилам:

 

  • обеспечить полноценное и сбалансированное питание;

  • не допускать тяжелой физической нагрузки в быту или на работе;

  • исключить все вредные привычки: курение, употребление спиртных напитков;

  • не допускать воздействия ультрафиолета: избегать длительного пребывания на открытом солнце, пользоваться кремами с высоким фильтром SPF, носить закрытую одежду, не посещать солярии;

  • максимально устранить стрессы и умственное перенапряжение;

  • обеспечить себе полноценный сон не менее 8 часов в сутки;

  • своевременно обращаться к врачу при любых заболеваниях, в том числе инфекционных;

  • категорически исключить препараты, содержащие магний.

Основные симптомы заболевания врожденная или приобретенная миастения

Мышечные спазмы

(Мышцы сводит, Ногу сводит, Спазм конечностей)

Мышечные спазмы - это продолжительное ничем не мотивированное напряжение мышцы или её участка, вызывающее болезненное состояние и ограничивающее движение

Возраст: в любом14 болезней имеют этот симптом

Опущение века

(Опущение века)

Причиной птоза могут быть многие неврологические заболевания, обратитесь к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет9 болезней имеют этот симптом

Утомляемость

(Астения, Утомляемость, Снижение работоспособности, Недомогание, Усталость)

Если вы быстро утомляетесь обязательно проверьтесь у врача

Возраст: от 1 до 100 лет157 болезней имеют этот симптом

Алогия

(Нарушение речи, Бедность речи, Неясная речь)

Возраст: от 1 до 100 лет8 болезней имеют этот симптом

Нарушение голоса

(Изменение голоса, Голос пропал)

Если голос изменился или пропал следует обратиться к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет9 болезней имеют этот симптом

Мышечная слабость

(Слабость мышц, Миопатия, Миастения, Мышечное утомление)

Состояние, для которого характерна быстрая утомляемость мышц. Мышечное утомление не всегда зависит от физической нагрузки и может быть симптомом многих хронических заболеваний.

Возраст: от 0 до 99 лет47 болезней имеют этот симптом

Двоится в глазах

(Двоение в глазах, Двоится в глазах, В глазах двоится )

Двоением в глазах называется глазной симптом, при котором появляется два изображения одного объекта. Медицинский термин двоения в глазах - диплопия.

Возраст: от 1 до 100 лет17 болезней имеют этот симптом

Опущение верхнего века

(Птоз, Опустилось веко, Верхнее веко опущено)

Аномально низкое положение верхнего века, которое может быть врожденным или приобретенным.

Возраст: в любом10 болезней имеют этот симптом

Боль в мышцах

(Мышечная боль, Боль в мышцах, Мышцы болят, Миалгия, Ломота, Боль в мышцах рук, Боль в мышцах ног, Боль в мышцах после тренировки, Боль в мышцах спины, Боль икроножная)

Мышечная боль, которая периодически возникает у людей при нагрузке или в покое, называется миалгией. Она может вызываться различными причинами и сопровождаться другими симптомами

Возраст: от 1 до 100 лет88 болезней имеют этот симптом