E25 Адреногенитальные расстройства

(Адреногенитальные расстройства , Гиперфункцией коры надпочечников )

патологический синдром обусловлен гиперфункцией коры надпочечников

66 085 людям подтвержден диагноз Адреногенитальные расстройства

189 умерло с диагнозом Адреногенитальные расстройства

0.29 % смертность при заболевании Адреногенитальные расстройства

Диагноз Адреногенитальные расстройства ставится женщинам на 89.33% чаще чем мужчинам

22 841

мужчин имеют диагноз Адреногенитальные расстройства. Для 189 из них этот диагноз смертелен

0.83 %

смертность у мужчин при заболевании Адреногенитальные расстройства

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

43 244

женщин имеют диагноз Адреногенитальные расстройства Случаев смерти не выявлено.

0 %

смертность у женщин при заболевании Адреногенитальные расстройства

Группа риска при заболевании Адреногенитальные расстройства мужчины в возрасте 0-1 и женщины в возрасте 15-19

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 0-1

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 55-59, 70+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 75-84, 95+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 15-19

Особенности заболевания Адреногенитальные расстройства

Незаразное

Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность

Хроническое заболевание

Этиология

Этот патологический синдром обусловлен гиперфункцией коры надпочечников, которая может быть вызвана:

1) генетически обусловленной недостаточностью ферментной системы 21-гидроксилазы в коре надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром);

2) гиперплазией или опухолью коры надпочечников (приобретенный адреногенитальный синдром).

Развитие болезни — патогенез

Сущность патологии состоит в том, что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечников (врожденного или приобретенного) нарушается способность последней синтезировать гидрокортизон и кортизон из 17-λ-гидроксипрогестерона. Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечников обусловливает увеличение секреции АКТГ гипофизом, что вызывает еще большее образование 17-λ-гидрокортизона. Избыток последнего ведет к усиленному образованию различных андрогенов (мужских половых гормонов). Большое количество андрогенов угнетает гонадотропную функцию гипофиза, что ведет к снижению функции яичников.

Клиническая картина

При врожденном адреногенитальном синдроме сразу же после рождения обращает на себя внимание нарушение строения наружных половых органов. Нарушения выражаются в увеличении клитора различной степени (от гипертрофии до пенисообразного), наличии урогенитального синуса, углублении преддверья влагалища, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ. Если вирилизация значительно выражена, то нередко возникают затруднения в определении пола ребенка. Соматическое развитие детей с адреногенитальным синдромом характеризуется резко выраженным ускорением темпа роста в первое десятилетие жизни (в 2–3 раза по сравнению со здоровыми девочками). К 12 годам рост прекращается, окостенение почти завершено. Телосложение в связи с этим носит диспластический характер: рост ниже среднего, широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, массивные трубчатые кости. Период полового созревания происходит рано, в 6–7 лет, и протекает по гетеросексуальному типу. Молочные железы и менструальная функция отсутствуют. У половозрелых женщин (с приобретенным адреногенитальным синдромом) наблюдается вирилизация различной степени. Она проявляется чрезмерным гирсутизмом (оволосением), олигоменореей или аменореей, уменьшением размеров матки и яичников, бесплодием, атрофией молочных желез. Голос становится низким, кожа становится пористой, начинают расти волосы на подбородке и щеках.

Диагностика

Установлено 8 стандартов по диагностике заболевания Адреногенитальные расстройства

Диагноз Адреногенитальные расстройства на 9 месте по частоте заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ ДРУГИХ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Адреногенитальные расстройства на 7 месте по опасности заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ ДРУГИХ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ

Самые опасные:

Диагностирование основано на наличии характерных клинических симптомов, исследовании экскреции 17-кетостероидов с мочой – при адреногенитальном синдроме она увеличивается в 2–3 раза и составляет 25–40 мг/сут., при опухолях надпочечников она увеличивается до 200 мг/сут.

Медицинские услуги для определения диагноза Адреногенитальные расстройства


Клиники для диагностики


МБОУДОД ДЮСШ № 28

Муниципальное бюджетное образовательное учреждение дополнительного образования детей "Детско-юношеская спортивная школа № 28" городского округа город Уфа Республики Башкортостан

Муниципальное бюджетное образовательное учреждение дополнительного образования детей "Детско-юношеская спортивная школа № 28" городского округа город Уфа Республики Башкортостан оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 2 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2004 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

450069, Республика Башкортостан, г. Уфа, Калининский район, ул. Гвардейская, д. 46/2

"Северный берег"

ООО "Северный берег", Общество с ограниченной возможностью "Северный берег"

Общество с ограниченной возможностью "Северный берег" оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 8 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2005 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения и социального развития Республики Карелия".

185028, Республика Карелия, г. Петрозаводск, проспект Ленина, дом 21

МАДОУ "Детский сад № 163"

Муниципальное автономное дошкольное образовательное учреждение "Детский сад № 163" комбинированного вида Октябрьского района городского округа город Уфа Республики Башкортостан

Муниципальное автономное дошкольное образовательное учреждение "Детский сад № 163" комбинированного вида Октябрьского района городского округа город Уфа Республики Башкортостан оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

450055, Республика Башкортостан, г. Уфа, Октябрьский район, ул. Российская, д. 86, корп. 2

ГОУ "Пряжинская санаторная школа-интернат № 17"

Государственное образовательное учреждение "Пряжинская общеобразовательная санаторная школа-интернат № 17"

Государственное образовательное учреждение "Пряжинская общеобразовательная санаторная школа-интернат № 17" оказывает помощь по 3 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 4 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Территориальный орган Росздравнадзора по Республике Карелия".

186120, Республика Карелия, поселок городского типа Пряжа, улица Петрозаводская , дом 16

Лечение

Установлено 8 стандартов по лечению заболевания Адреногенитальные расстройства

7 дней требуется врачам на лечение в стационаре

4 часа требуется на курс амбулаторного лечения

803 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Адреногенитальные расстройства

При опухолях коры надпочечников проводят удаление опухоли, после операции проявления вирильного синдрома исчезают. При врожденном адреногенитальном синдроме огромную роль играет возраст, в котором начато лечение. Чем раньше начата терапия, тем она эффективнее.

Лечение заключается в применении кортизона или преднизолона, они тормозят темп роста и процесс окостенения. Тело приобретает черты женского организма, формируются молочные железы, появляются вторичные половые признаки, присущие женскому организму. Необходимо оперативное вмешательство – коррекция наружных половых органов (удаление пенисообразного клитора и формирование входа во влагалище).

Прогноз

При своевременно начатой адекватной терапии и успешной операции благоприятный, однако такие девочки остаются бесплодными.

Медицинские услуги для лечения заболевания Адреногенитальные расстройства

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 2000
Ежедневный осмотр врачом-детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный 1000
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 1000
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный 900
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный 1400
Еще услуги

Клиники для лечения


МДОУ ЦРР - детский сад № 174

Муниципальное дошкольное образовательное учреждение Центр развития ребенка - детский сад № 174 Калининского района городского округа город Уфа Республики Башкортостан

Муниципальное дошкольное образовательное учреждение Центр развития ребенка - детский сад № 174 Калининского района городского округа город Уфа Республики Башкортостан оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Республики Башкортостан".

450061, Республика Башкортостан, г. Уфа, Калининский район, ул. Интернациональная, д. 97

Муниципальное учреждение " Городской наркологический диспансер "

Муниципальное учреждение " Городской наркологический диспансер "

Муниципальное учреждение " Городской наркологический диспансер " оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 5 медицинских услуг. Оказывает услуги с 1970 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения и социального развития".

450071 Республика Башкортостан, г. Уфа, ул. 50 лет СССР, д. 43

МКУ ДО "ДЮСШ №1 г. Карачаевска"

Муниципальное казенное учреждение дополнительного образования Карачаевского городского округа "Детско-юношеская спортивная школа №1 г. Карачаевска"

Муниципальное казенное учреждение дополнительного образования Карачаевского городского округа "Детско-юношеская спортивная школа №1 г. Карачаевска" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Министерство здравоохранения Карачаево-Черкесской Республики".

369200, Карачаево-Черкесская Республика, Карачаевск, ул. Мира , д. 25а, каб. №1.

Общество с ограниченной ответственностью "Витадент Плюс"

Общество с ограниченной ответственностью "Витадент Плюс"

Общество с ограниченной ответственностью "Витадент Плюс" оказывает помощь по 5 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 7 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2003 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения и социального развития".

450071 Республика Башкортостан, г. Уфа, бульвар Молодежи, д. 10
Болезни со схожими симптомами

Рождение

Живорожденные младенцы, согласно месту рождения ,

Рождение сопровождается большим физическим напряжением, как для мамы, так и для малыша

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 0-0

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность ,

Клинический синдром, связанный с нарушением работы сердца и как следствие недостаточным кровоснабжением органов и тканей

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Боль в области сердца

боль в сердце, болит сердце, сердце колит, сердце давит, боль под левой грудью, неприятные ощущения в области сердца

Боль возникает за грудиной, бывает сжимающей, сдавливающей, иногда режущей, отдающая в левую сторону груди и спину, ощущение, что на сердце лежит очень тяжелый груз. В любом случае следует обратиться за медицинской помощью

При обнаружении симптома обратитесь к врачу 6 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100