Адреногенитальные расстройства

(E25) Адреногенитальные расстройства

(Гиперфункцией коры надпочечников)

Патологический синдром обусловлен гиперфункцией коры надпочечников

Иконка
132 170 людям подтвержден диагноз адреногенитальные расстройства
Иконка
692 умерло с диагнозом адреногенитальные расстройства
Иконка
1% смертность при заболевании адреногенитальные расстройства

Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз адреногенитальные расстройства ставится мужчинам на 89.33% чаще чем женщинам

86 489

Мужчин имеют диагноз адреногенитальные расстройства

0 (меньше 0.1%)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
45 681

Женщин имеют диагноз адреногенитальные расстройства

692 (1.5 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании адреногенитальные расстройства - мужчины в возрасте 15-19 и женщины в возрасте 0

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-74, 85-94
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 75-84, 95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 55-59, 70-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-54, 60-69

Особенности заболевания адреногенитальные расстройства

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Хроническое

Адреногенитальные расстройства - что это значит

Этот патологический синдром обусловлен гиперфункцией коры надпочечников, которая может быть вызвана:

1) генетически обусловленной недостаточностью ферментной системы 21-гидроксилазы в коре надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром);

2) гиперплазией или опухолью коры надпочечников (приобретенный адреногенитальный синдром).

Что происходит при заболевании - адреногенитальные расстройства

Сущность патологии состоит в том, что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечников (врожденного или приобретенного) нарушается способность последней синтезировать гидрокортизон и кортизон из 17-λ-гидроксипрогестерона. Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечников обусловливает увеличение секреции АКТГ гипофизом, что вызывает еще большее образование 17-λ-гидрокортизона. Избыток последнего ведет к усиленному образованию различных андрогенов (мужских половых гормонов). Большое количество андрогенов угнетает гонадотропную функцию гипофиза, что ведет к снижению функции яичников.

Клиническая картина

При врожденном адреногенитальном синдроме сразу же после рождения обращает на себя внимание нарушение строения наружных половых органов. Нарушения выражаются в увеличении клитора различной степени (от гипертрофии до пенисообразного), наличии урогенитального синуса, углублении преддверья влагалища, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ. Если вирилизация значительно выражена, то нередко возникают затруднения в определении пола ребенка. Соматическое развитие детей с адреногенитальным синдромом характеризуется резко выраженным ускорением темпа роста в первое десятилетие жизни (в 2–3 раза по сравнению со здоровыми девочками). К 12 годам рост прекращается, окостенение почти завершено. Телосложение в связи с этим носит диспластический характер: рост ниже среднего, широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, массивные трубчатые кости. Период полового созревания происходит рано, в 6–7 лет, и протекает по гетеросексуальному типу. Молочные железы и менструальная функция отсутствуют. У половозрелых женщин (с приобретенным адреногенитальным синдромом) наблюдается вирилизация различной степени. Она проявляется чрезмерным гирсутизмом (оволосением), олигоменореей или аменореей, уменьшением размеров матки и яичников, бесплодием, атрофией молочных желез. Голос становится низким, кожа становится пористой, начинают расти волосы на подбородке и щеках.

Как врач ставит диагноз

Диагностирование основано на наличии характерных клинических симптомов, исследовании экскреции 17-кетостероидов с мочой – при адреногенитальном синдроме она увеличивается в 2–3 раза и составляет 25–40 мг/сут., при опухолях надпочечников она увеличивается до 200 мг/сут.

Лабораторные и инструментальные методы исследования (146)

Лечение и медицинская помощь

При опухолях коры надпочечников проводят удаление опухоли, после операции проявления вирильного синдрома исчезают. При врожденном адреногенитальном синдроме огромную роль играет возраст, в котором начато лечение. Чем раньше начата терапия, тем она эффективнее.

Лечение заключается в применении кортизона или преднизолона, они тормозят темп роста и процесс окостенения. Тело приобретает черты женского организма, формируются молочные железы, появляются вторичные половые признаки, присущие женскому организму. Необходимо оперативное вмешательство – коррекция наружных половых органов (удаление пенисообразного клитора и формирование входа во влагалище).

Прогноз

При своевременно начатой адекватной терапии и успешной операции благоприятный, однако такие девочки остаются бесплодными.

Иконка
14 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Уточненные формы заболевания

(E25.0) Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
(E25.8) Другие адреногенитальные нарушения
(E25.9) Адреногенитальное нарушение неуточненное