E25 Адреногенитальные расстройства

(Адреногенитальные расстройства , Гиперфункцией коры надпочечников )

патологический синдром обусловлен гиперфункцией коры надпочечников

66 085 людям подтвержден диагноз Адреногенитальные расстройства

189 умерло с диагнозом Адреногенитальные расстройства

0.29 % смертность при заболевании Адреногенитальные расстройства

Диагноз Адреногенитальные расстройства ставится женщинам на 89.33% чаще чем мужчинам

22 841

мужчин имеют диагноз Адреногенитальные расстройства. Для 189 из них этот диагноз смертелен

0.83 %

смертность у мужчин при заболевании Адреногенитальные расстройства

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

43 244

женщин имеют диагноз Адреногенитальные расстройства Случаев смерти не выявлено.

0 %

смертность у женщин при заболевании Адреногенитальные расстройства

Группа риска при заболевании Адреногенитальные расстройства мужчины в возрасте 0-1 и женщины в возрасте 15-19

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 0-1

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 55-59, 70+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 75-84, 95+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 15-19

Особенности заболевания Адреногенитальные расстройства

Незаразное

Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность

Хроническое заболевание


Этиология

Этот патологический синдром обусловлен гиперфункцией коры надпочечников, которая может быть вызвана:

1) генетически обусловленной недостаточностью ферментной системы 21-гидроксилазы в коре надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром);

2) гиперплазией или опухолью коры надпочечников (приобретенный адреногенитальный синдром).

Развитие болезни — патогенез

Сущность патологии состоит в том, что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечников (врожденного или приобретенного) нарушается способность последней синтезировать гидрокортизон и кортизон из 17-λ-гидроксипрогестерона. Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечников обусловливает увеличение секреции АКТГ гипофизом, что вызывает еще большее образование 17-λ-гидрокортизона. Избыток последнего ведет к усиленному образованию различных андрогенов (мужских половых гормонов). Большое количество андрогенов угнетает гонадотропную функцию гипофиза, что ведет к снижению функции яичников.

Клиническая картина

При врожденном адреногенитальном синдроме сразу же после рождения обращает на себя внимание нарушение строения наружных половых органов. Нарушения выражаются в увеличении клитора различной степени (от гипертрофии до пенисообразного), наличии урогенитального синуса, углублении преддверья влагалища, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ. Если вирилизация значительно выражена, то нередко возникают затруднения в определении пола ребенка. Соматическое развитие детей с адреногенитальным синдромом характеризуется резко выраженным ускорением темпа роста в первое десятилетие жизни (в 2–3 раза по сравнению со здоровыми девочками). К 12 годам рост прекращается, окостенение почти завершено. Телосложение в связи с этим носит диспластический характер: рост ниже среднего, широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, массивные трубчатые кости. Период полового созревания происходит рано, в 6–7 лет, и протекает по гетеросексуальному типу. Молочные железы и менструальная функция отсутствуют. У половозрелых женщин (с приобретенным адреногенитальным синдромом) наблюдается вирилизация различной степени. Она проявляется чрезмерным гирсутизмом (оволосением), олигоменореей или аменореей, уменьшением размеров матки и яичников, бесплодием, атрофией молочных желез. Голос становится низким, кожа становится пористой, начинают расти волосы на подбородке и щеках.

Диагностика

Установлено 8 стандартов по диагностике заболевания Адреногенитальные расстройства

Диагноз Адреногенитальные расстройства на 9 месте по частоте заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ ДРУГИХ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Адреногенитальные расстройства на 7 месте по опасности заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ ДРУГИХ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ

Самые опасные:

Диагностирование основано на наличии характерных клинических симптомов, исследовании экскреции 17-кетостероидов с мочой – при адреногенитальном синдроме она увеличивается в 2–3 раза и составляет 25–40 мг/сут., при опухолях надпочечников она увеличивается до 200 мг/сут.

Медицинские услуги для определения диагноза Адреногенитальные расстройства


Клиники для диагностики


НИЦ "Курчатовский институт"

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный исследовательский центр "Курчатовский институт"

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный исследовательский центр "Курчатовский институт" оказывает помощь по 21 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 61 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения".

123182, г. Москва, пл. Академика Курчатова, д. 1, стр. 76

Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс"

ООО "Медрейс", Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс"

Общество с ограниченной ответственностью "Медрейс" оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 7 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2009 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

105023, г. Москва, ул. Электрозаводская, д. 21, стр. 25

Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА"

ООО "САМСОН-ФАРМА", Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА"

Общество с ограниченной ответственностью "САМСОН-ФАРМА" оказывает помощь по 19 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 23 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

119034, г. Москва, ул. Остоженка, д. 25

Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД"

ООО "ИНПРОМЕД", Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД"

Общество с ограниченной ответственностью "ИНПРОМЕД" оказывает помощь по 38 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 73 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2002 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

127474, г. Москва, Бескудниковский бульвар, д. 20, корп. 5

Лечение

Установлено 8 стандартов по лечению заболевания Адреногенитальные расстройства

7 дней требуется врачам на лечение в стационаре

4 часа требуется на курс амбулаторного лечения

803 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Адреногенитальные расстройства

При опухолях коры надпочечников проводят удаление опухоли, после операции проявления вирильного синдрома исчезают. При врожденном адреногенитальном синдроме огромную роль играет возраст, в котором начато лечение. Чем раньше начата терапия, тем она эффективнее.

Лечение заключается в применении кортизона или преднизолона, они тормозят темп роста и процесс окостенения. Тело приобретает черты женского организма, формируются молочные железы, появляются вторичные половые признаки, присущие женскому организму. Необходимо оперативное вмешательство – коррекция наружных половых органов (удаление пенисообразного клитора и формирование входа во влагалище).

Прогноз

При своевременно начатой адекватной терапии и успешной операции благоприятный, однако такие девочки остаются бесплодными.

Медицинские услуги для лечения заболевания Адреногенитальные расстройства

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 2000
Ежедневный осмотр врачом-детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный 1000
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 1000
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный 900
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный 1400
Еще услуги

Клиники для лечения


Общество с ограниченной ответственностью "СМ-Клиника"

ООО "СМ-Клиника", Общество с ограниченной ответственностью "СМ-Клиника"

Общество с ограниченной ответственностью "СМ-Клиника" оказывает помощь по 58 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 136 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2006 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

125130, г. Москва, ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28

Общество с ограниченной ответственностью " Бьюти Смайл"

ООО "Бьюти Смайл", Общество с ограниченной ответственностью "Бьюти Смайл"

Общество с ограниченной ответственностью "Бьюти Смайл" оказывает помощь по 7 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 9 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2016 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

115114, г. Москва, ул. Кожевническая, д. 14, корп. 1, стр. 2

Общество с ограниченной ответственностью "Тристар"

ООО "Тристар", Общество с ограниченной ответственностью "Тристар"

Общество с ограниченной ответственностью "Тристар" оказывает помощь по 22 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 26 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2003 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

127486, г. Москва, ул. Дегунинская, дом 23, корпус 1

Общество с ограниченной ответственностью "Радиационно-Онкологические Интеллектуальные Системы и Сервисы"

ООО "РОИСиС", Общество с ограниченной ответственностью "Радиационно-Онкологические Интеллектуальные Системы и Сервисы"

Общество с ограниченной ответственностью "Радиационно-Онкологические Интеллектуальные Системы и Сервисы" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 4 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2011 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения".

121596, г. Москва, ул. Горбунова, д. 2, стр. 204, этаж 5, комн. 36
Болезни со схожими симптомами

Рождение

Живорожденные младенцы, согласно месту рождения ,

Рождение сопровождается большим физическим напряжением, как для мамы, так и для малыша

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 0-0

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность ,

Клинический синдром, связанный с нарушением работы сердца и как следствие недостаточным кровоснабжением органов и тканей

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы