Горячая линия 24/7+7 (495) 152 85 09

E25 Адреногенитальные расстройства

(Гиперфункцией коры надпочечников)

патологический синдром обусловлен гиперфункцией коры надпочечников
132 170 людям подтвержден диагноз адреногенитальные расстройства
692 умерло с диагнозом адреногенитальные расстройства
0.5% смертность при заболевании адреногенитальные расстройства

Бесплатно организуем лечение для вас и ваших близких. Горячая линия 24/7 г. Москва +7 495 152 85 09

Мы оперативно подберем для вас наиболее подходящую клинику и врача. Организация диагностики и лечения c ClinicAssist не влияют на ваш счет — нашу работу финансируют медицинские учреждения.

+7

Диагноз адреногенитальные расстройства ставится женщинам на 89.33% чаще чем мужчинам

45,681

Мужчин имеют диагноз адреногенитальные расстройства.

Для 692 из них этот диагноз смертелен.

1.5 %

Смертность у мужчин при заболевании адреногенитальные расстройства

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0

86,489

Женщин имеют диагноз адреногенитальные расстройства.

Смертность отсутствует

Группа риска при заболевании адреногенитальные расстройства - мужчины в возрасте 0 и женщины в возрасте 15-19

Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-54,60-69

Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 55-59, 70-95+


Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 75-84, 95+

Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-74,85-94

Особенности заболевания адреногенитальные расстройства

Незаразное

Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность

Адреногенитальные расстройства - что это значит

Этот патологический синдром обусловлен гиперфункцией коры надпочечников, которая может быть вызвана:

1) генетически обусловленной недостаточностью ферментной системы 21-гидроксилазы в коре надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром);

2) гиперплазией или опухолью коры надпочечников (приобретенный адреногенитальный синдром).

Что происходит при заболевании - адреногенитальные расстройства

Сущность патологии состоит в том, что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечников (врожденного или приобретенного) нарушается способность последней синтезировать гидрокортизон и кортизон из 17-λ-гидроксипрогестерона. Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечников обусловливает увеличение секреции АКТГ гипофизом, что вызывает еще большее образование 17-λ-гидрокортизона. Избыток последнего ведет к усиленному образованию различных андрогенов (мужских половых гормонов). Большое количество андрогенов угнетает гонадотропную функцию гипофиза, что ведет к снижению функции яичников.

Клиническая картина

При врожденном адреногенитальном синдроме сразу же после рождения обращает на себя внимание нарушение строения наружных половых органов. Нарушения выражаются в увеличении клитора различной степени (от гипертрофии до пенисообразного), наличии урогенитального синуса, углублении преддверья влагалища, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ. Если вирилизация значительно выражена, то нередко возникают затруднения в определении пола ребенка. Соматическое развитие детей с адреногенитальным синдромом характеризуется резко выраженным ускорением темпа роста в первое десятилетие жизни (в 2–3 раза по сравнению со здоровыми девочками). К 12 годам рост прекращается, окостенение почти завершено. Телосложение в связи с этим носит диспластический характер: рост ниже среднего, широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, массивные трубчатые кости. Период полового созревания происходит рано, в 6–7 лет, и протекает по гетеросексуальному типу. Молочные железы и менструальная функция отсутствуют. У половозрелых женщин (с приобретенным адреногенитальным синдромом) наблюдается вирилизация различной степени. Она проявляется чрезмерным гирсутизмом (оволосением), олигоменореей или аменореей, уменьшением размеров матки и яичников, бесплодием, атрофией молочных желез. Голос становится низким, кожа становится пористой, начинают расти волосы на подбородке и щеках.

Как врач ставит диагноз

Диагностирование основано на наличии характерных клинических симптомов, исследовании экскреции 17-кетостероидов с мочой – при адреногенитальном синдроме она увеличивается в 2–3 раза и составляет 25–40 мг/сут., при опухолях надпочечников она увеличивается до 200 мг/сут.

Возможные симптомы