(D68.0) Болезнь виллебранда

Врожденная патология гемостаза, проявляющаяся количественным и качественным дефицитом плазменного фактора виллебранда и повышенной кровоточивостью

Иконка
734 830 людям подтвержден диагноз болезнь виллебранда
Иконка
26 707 умерло с диагнозом болезнь виллебранда
Иконка
4% смертность при заболевании болезнь виллебранда

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз болезнь виллебранда ставится женщинам на 19.81% чаще чем мужчинам

334 299

Мужчин имеют диагноз болезнь виллебранда

11 162 (3.3 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
400 531

Женщин имеют диагноз болезнь виллебранда

15 545 (3.9 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании болезнь виллебранда - мужчины в возрасте 75-79 и женщины в возрасте 80-84

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-95+
Иконка
У мужчин заболевание проявляется в любом возрастеУ женщин заболевание проявляется в любом возрасте
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-95+

Особенности заболевания болезнь виллебранда

Иконка
Незаразное
Иконка
Высокий индивидуальный и низкий общественный риск
Иконка
Хроническое

Болезнь виллебранда - что это значит

Болезнь Виллебранда является генетически обусловленной патологией, вызываемой мутациями гена фактора VWF, локализующегося в 12 хромосоме.

 

Приобретенные формы болезни Виллебранда могут возникать как осложнение после множественных гемотрансфузий, на фоне системных (СКВ, ревматоидного артрита), сердечных (стеноз аортального клапана), онкологических (нефробластомы, опухоли Вильмса, макроглобулинемии) заболеваний. Эти формы болезни Виллебранда связаны с образованием аутоантител к VWF, избирательной абсорбцией олигомеров опухолевыми клетками или дефектами мембран тромбоцитов.

Клиническая картина

Признаки, характерные для болезни Виллебранда:

  • тяжелые, длительные или спонтанно возобновляющиеся кровотечения после незначительных хирургических вмешательств, экстракции зубов;
  • подкожные гематомы, появляющиеся после незначительных травмирующих воздействий или самопроизвольно
  • кровоточивость более 15 минут после незначительных ранений или спонтанно рецидивирующая кровоточивость спустя 7 суток и более после травмы;
  • геморрагическая сыпь на коже;
  • тяжелая анемия;
  • интенсивные, длительные менструации;
  • спонтанные носовые кровотечения длительностью более 10 минут или требующие в силу интенсивности медицинского вмешательства;
  • кровь в испражнениях при отсутствии патологии ЖКТ, способной спровоцировать развитие желудочно-кишечных кровотечений.

 

Чаще повышенная кровоточивость отмечается в детском возрасте, снижаясь по мере взросления, в последующем наблюдается чередование обострений и ремиссий. 

Как врач ставит диагноз

В распознавании болезни Виллебранда важную роль играет семейный анамнез, клиническая картина и данные лабораторного скрининга сосудисто-тромбоцитарного и плазменного гемостаза. Назначается общий и биохимический анализ крови, коагулограмма с определением уровня тромбоцитов и фибриногена, времени свертывания; ПТИ и АЧТВ, проводятся проба щипка и проба жгута. Из общих обследований рекомендовано определение группы крови, исследование общего анализа мочи, анализа кала на скрытую кровь, УЗИ брюшной полости.

 

Для подтверждения факта болезни Виллебранда определяют уровень VWF в сыворотке крови и его активность, ристоцетин-кофакторную активность с использованием методов иммуноэлектрофореза и ИФА. 

Лечение и медицинская помощь

Основу лечения болезни Виллебранда составляет заместительная трансфузионная терапия. Она направлена на нормализацию всех звеньев гемостаза. Больным вводят гемопрепараты, содержащие фактор Виллебранда — антигемофильную плазму и криопреципитат. Заместительная терапия способствует повышению биосинтеза дефицитного фактора в организме.

  • Остановить небольшое кровотечение поможет давящая повязка, гемостатическая губка, обработка раны тромбином.
  • Кровоостанавливающим эффектом обладают лекарственные препараты: «Десмопрессин», антифибринолитики, гормональные пероральные контрацептивы при маточным кровотечениях.
  • На кровоточащую рану наносят фибриновый гель.
  • При гемартрозе накладывают на ногу гипсовую лонгету, прикладывают холод и придают конечности возвышенное положение. В дальнейшем больным назначают УВЧ и ограничение нагрузки на сустав. В тяжелых случаях проводят пункцию сустава под местной анестезией.

Для лечения болезни крови 1 и 2 типа применяют «Десмопрессин» — препарат, стимулирующий выброс в системный кровоток ФВ. Его выпускают в форме назального спрея и раствора для инъекций. Когда этот препарат оказывается неэффективным, проводят заместительную терапию плазменным концентратом ФВ.

 

К антифибринолитикам относятся аминокапроновая и транексамовая кислоты. Их вводят внутривенно капельно или принимают внутрь. Препараты на основе этих кислот наиболее эффективны при маточных, желудочно-кишечных и носовых кровотечениях. «Транексам» — основное средство в лечении легкой формы БВ. В тяжелых случаях препарат применяют в сочетании со специфическими гемостатиками — «Этамзилатом» или «Дициноном».

Иконка
14 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Болезнь виллебранда - профилактика

 

Профилактика данной патологии заключается в соблюдении осторожности (от получения травм), отказе от приёма препаратов, нарушающих свертывающие свойства крови, а также своевременном обращении к врачу и начале лечения.

Основные симптомы заболевания болезнь виллебранда

Сыпь

Сыпь

(Угри, Угривые прыщи, Высыпания на коже, Высыпания)

Сыпь может быть симптомом серьезного заболевания, следует провести консультацию со специалистом

Возраст: в любом103 болезни имеют этот симптом

Кровь в кале

(Кровь при дефекации, Кровь в стуле, Стул с кровью, Кровь в анусе, Темный кал, Черный кал, Черный стул, Кровь в кале)

Важен цвет кала, если черный - значит кровотечение желудочное, если кровь яркая значит кровотечение ближе к выходу

Возраст: от 1 до 100 лет41 болезнь имеет этот симптом

Носовое кровотечение

(Кровь из носа)

Кровь из носа идет при повреждении кровеносных сосудов слизистой полости носа

Возраст: от 1 до 100 лет26 болезней имеют этот симптом

Кровотечение

(Кровопотеря, Течет кровь, Кровь льется, Кровоточивость)

потеря крови возникающая вследствие повреждения кровеносных сосудов

Возраст: от 1 до 100 лет27 болезней имеют этот симптом