(C22.2) Гепатобластома

Злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте.

Иконка
1 879 327 людям подтвержден диагноз гепатобластома
Иконка
963 698 умерло с диагнозом гепатобластома
Иконка
51% смертность при заболевании гепатобластома

Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз гепатобластома ставится мужчинам на 80.42% чаще чем женщинам

1 209 147

Мужчин имеют диагноз гепатобластома

629 744 (52.1 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
670 180

Женщин имеют диагноз гепатобластома

333 954 (49.8 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании гепатобластома - мужчины в возрасте 65-69 и женщины в возрасте 70-74

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-95+
Иконка
У мужчин заболевание проявляется в любом возрастеУ женщин заболевание проявляется в любом возрасте
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-95+

Особенности заболевания гепатобластома

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Хроническое

Гепатобластома - что это значит

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

 

  • аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);

  • сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);

  • наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;

  • прием некоторых гормональных препаратов.

Что происходит при заболевании - гепатобластома

Новообразование обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь. На разрезе неоплазия имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза. Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций. В современной онкологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы опухоли.

 

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур. Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки). Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью.

 

Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип новообразования также может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.

Клиническая картина

Симптомы гепатобластомы без ярко выраженных клинических особенностей. Проблема в том, что маленькие дети не способны рассказать о своих ощущениях и болях, поэтому родителям нужно быть начеку, если:

  • У пациента отмечается увеличение живота и его уплотнение, особенно в правом подреберье.

  • Кожа имеет бледный или жёлтый цвет.

  • Высокая температура (39 градусов и выше).

  • Слабость, вялость больного.

  • Отсутствие аппетита, отказ от еды.

  • Резкое похудение.

  • Жёлтый глазной белок.

  • Боли при прикасании к животу, сопровождающиеся плачем.

  • Тёмный цвет мочи.

  • Светлый, иногда белый цвет кала.

 

Данный вид новообразования развивается быстро и провоцирует рост метастазов в ткани и органы всего тела. Попадая в кровоток, раковые клетки могут поразить костный и головной мозг, лёгкие и органы брюшной полости. При повреждении этих органов у больного возникают дополнительные болевые ощущения и симптомы.

Как врач ставит диагноз

Диагностика болезни проводится гастроэнтерологом. Врач опрашивает родителей об онкологических заболеваниях ближайших родственников, о симптомах и жалобах на здоровье ребёнка. Чаще всего проблему вызывает наследственный фактор. Затем доктор осматривает пациента, прощупывает брюшную стенку, уделяя повышенное внимание области печени, измеряет температуру тела.

Обязательно учитывается протекание беременности матери, её питание и образ жизни. Возраст пациента может быть различным для проявления первых симптомов. Если женщина принимала наркотики или алкоголь в период вынашивания плода, токсические элементы обязательно попадали в кровь ребёнка.

 

Затем врач назначает лабораторные исследования. Сюда входят общий и развернутый анализы крови, биохимическое исследование, выявление онкологических маркеров. Назначаются печёночные пробы.

Помимо этого пациент должен пройти следующие исследования:

  • Рентген грудной клетки.

  • УЗИ и УСГ брюшной полости.

  • Для диагностики метастазов в различных частях организма назначают МРТ и КТ. Ранний возраст ребёнка является причиной проведения диагностики под наркозом.

  • Проводят биопсию тканей печени. Результат несёт много информации и распознаёт рак.

  • Ангиографическое исследование печени и других сосудов.

  • Сцинтиграфия печени. Она определяет вид и дальнейшее лечение опухоли.

 

Диагностика направлена на выяснение возникновения новообразования и интенсивности его развития. Врачи проводят всевозможные анализы для нахождения раковых клеток и мест их локализации.

Лечение и медицинская помощь

Лечением заболевания занимается ряд врачей: гепатолог, онколог, хирург и гастроэнтеролог. После выяснения всех нюансов: почему возникла онкология, стадия опухоли, состояние больного, наличие метастазов и т.д., назначается операция. Без хирургического вмешательства побороть опухоль невозможно.

 

Операция направлена на иссечение больных тканей. Способы проведения хирургического вмешательства:

  • Проводится частичная резекция печени. Удаляются поражённые доли. Данный способ называют гепатэктомией.

  • Печёночная лобэктомия. При ней удаляются только небольшие опухоли печени, которая не подвержена циррозу. В дальнейшем доли вырастают заново. Иссечение крупных опухолей чревато рецидивом.

  • Гемигепатэктомия – сложная операция. При вскрытии брюшной полости удаляют повреждённую долю печени и распространившиеся метастазы. Отсекается не один сегмент, а повреждённая половина печени, иногда вовлечена вторая печёночная доля. Этот вид хирургического вмешательства назначается в тяжёлых случаях.

В зависимости от вида операции определяется срок восстановления. Обычно детский возраст позволяет быстро справиться с недугом. Лечение занимает много времени и сил. При грамотном подходе квалифицированного специалиста и дальнейшем обследовании пациентам удаётся избежать рецидивов.

Если рак достиг последней стадии, дополнительно применяют химиотерапию. Она убивает раковые клетки во всех органах.

 

Запущенные тяжёлые случаи предлагают единственный выход – полное удаление органа. Если донорский орган не удаётся найти до начала операции, после больной будет подключен к гемодиализу. Его ставят в очередь ожидания новой печени. Дети имеют преимущество в силу возраста и восстановительных способностей организма, поэтому новый орган чаще достается молодым пациентам.

 

Чтобы улучшить послеоперационный период восстановления, пациенту назнача

Иконка
16 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Гепатобластома - профилактика

Для рождения здорового потомства родители должны ответственно подходить к вопросу зачатия. Болезни подвержены дети, зачатые в алкогольном опьянении. Кроме гепатобластомы у такого ребёнка возможны различные отклонения в работе всех систем. При систематическом употрeблении спиртных напитков в период беременности будущая мать умышленно отравляет ребёнка. Этиловый спирт разрушает клетки печени, нарушает её функционирование. 

 

Будущим родителям рекомендуется пройти обследование, диагностировать и пролечить обнаруженные заболевания. Просчитать риск возникновения онкологии у малыша.

 

В первый год жизни нужно систематически посещать педиатра, отслеживать динамику развития ребёнка. 

Основные симптомы заболевания гепатобластома

Высокая температура 38-42°

(Гипертермия, Повышение температуры, Лихорадка, Жар)

Повышение температуры тела человека более 38° С может быть опасно для здоровья и требует медицинской помощи

Возраст: в любом129 болезней имеют этот симптом

Вздутие живота

(Увеличение живота)

Воздух (газ) или жидкость, накапливаются в брюшной полости, вызывая её расширение

Возраст: от 0 до 99 лет31 болезнь имеет этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Анормальная потеря веса

(Потеря веса, Резкое похудание, Резкая потеря веса, Сильное похудание, Снижение массы тела, Похудение)

Если вес снизился аномально или резко, обратитесь к врачу

Возраст: в любом97 болезней имеют этот симптом

Темная моча

(Потемнение мочи)

Возраст: в любом22 болезни имеют этот симптом

Бледная кожа

(Побледнение, Белая кожа, Бледная кожа)

Симптом, который может быть связан с уменьшением кровотока в коже или недостаточным содержанием в крови пигмента гемоглобина. Может быть признаком многих заболеваний, обратитесь к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет96 болезней имеют этот симптом

Боль в животе при надавливании

(Болезненный живот)

Симптом может быть признаком заболевания обратитесь к врачу

Возраст: в любом8 болезней имеют этот симптом

Желтые склеры

(Глаза пожелтели, Глазные яблоки стали желтыми, Слегка желтоватые белки глаз)

Желтые склеры глаз могут сигнализировать о наличии патологий внутренних органов.

Возраст: в любом20 болезней имеют этот симптом

Желтуха

(Пожелтение кожи, Желтая кожа, Желтые глаза, Пожелтение)

Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина

Возраст: в любом60 болезней имеют этот симптом