(Q61) Кистозная болезнь почек

Первоначальный фактор, провоцирующий развитие патологии, заключается в приобретенной или же врожденной закупорке почечных канальцев. Чаще всего это происходит при наличии препятствия на пути оттока мочи.

При росте кисты развивается атрофия паренхимы, что приводит к усугублению микроциркуляторных нарушений. Это состояние может привести к развитию артериальной гипертензии.

Формирование врожденных кист почек происходит при воздействии на плод следующих факторов:

• употребление спиртных напитков и табакокурение;
• проживание в районе с загрязненной экологией;
• неконтролируемый прием медикаментозных препаратов.

Приобретенные кисты – это следствие такие патологических изменений в почках, как последствия злоупотребления алкоголем, пиелонефрит, мочекаменная болезнь. Причиной также может стать инфаркт почки и солитарная опухоль, которая оказывает на внутренний орган постоянное давление.

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

• УЗИ почек
• экскреторной урографии
• нефросцинтиграфии
• МРТ и КТ почек
• селективной ангиографии
• внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. 

Только при наличии крупных образований возникает необходимость в лечении кисты почки. Небольшие полости требуют динамического наблюдения. Хирургическое лечение кисты почек у мужчин и женщин проводится с помощью закрытых операций, которые отличаются низкой травматичностью.

Хирургические манипуляции направлены на решение определенной задачи:

• Иссечение или чрескожная пункция. Показано при наличии кист, имеющих толстые стенки, накопление контраста и кальцинаты. Это необходимо для исключения риска малигнизации.
• Аспирация содержимого. Проводится в том случае, когда киста не имеет онкологической настороженности. После того, как полностью эвакуируется серозное отделяемое, полость кисты заполняют склерозирующим компонентом, способствующим склеиванию стенок, что исключает вероятность рецидива.

Специфической профилактики кисты почки не существует, рекомендации сводятся к своевременному лечению воспалительных заболеваний мочевыделительной системы, контролю артериального давления и периодическому медицинскому обследованию у уролога после достижения 40 лет.