(Q60.2) Агенезия почки неуточненная

Врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек

Иконка
114 222 людям подтвержден диагноз агенезия почки неуточненная
Иконка
8 015 умерло с диагнозом агенезия почки неуточненная
Иконка
7% смертность при заболевании агенезия почки неуточненная

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз агенезия почки неуточненная ставится мужчинам на 37.96% чаще чем женщинам

66 222

Мужчин имеют диагноз агенезия почки неуточненная

4 242 (6.4 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
48 000

Женщин имеют диагноз агенезия почки неуточненная

3 773 (7.9 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании агенезия почки неуточненная - мужчины и женщины в возрасте 0

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-39, 45-64, 70-89
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 40-44, 65-69, 90-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 70-74, 95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-69, 75-94

Особенности заболевания агенезия почки неуточненная

Иконка
Незаразное
Иконка
Высокий индивидуальный и низкий общественный риск
Иконка
Хроническое

Агенезия почки неуточненная - что это значит

Агенезия почек у плода считается врожденной патологией и рассматривается именно как порок развития, а не генетическое заболевание.

Спровоцировать недоразвитие почки могут следующие факторы:

 

  • вирусные инфекции, перенесенные женщиной в первые 12 недель беременности – краснуха, грипп;

  • маловодие – недостаток амниотической жидкости является причиной двустороннего патологического процесса;

  • диабет;

  • работа на вредных производствах;

  • интоксикация, в том числе хроническая, пестицидами, гербицидами;

  • воздействие ионизирующего излучения на женщину в первом триместре беременности;

  • использование стероидов, прочих гормональных лекарственных средств, препаратов других фармгрупп без назначения врача;

  • прием противосудорожных средств, препаратов для снижения давления во время вынашивания;

  • венерические заболевания;

  • алкоголизм.

Что происходит при заболевании - агенезия почки неуточненная

Закладка почек происходит путем взаимодействия между мезонефральным протоком, из которого в дальнейшем формируются будущий мочеточник, почечная лоханка и система собирательных трубочек, и нефрогенным зачатком (метанефрической бластемой/мезензхимой), дающим начало нефрону. Процесс нефрогенеза совершается в ранний период развития зародыша, до 6-7 недели эмбриогенеза.

 

В этот период под действием внешних факторов или мутации генов, ответственных за данный процесс, зачаток мочеточника либо вовсе не развивается из мезонефрального протока, либо не стимулирует окружающую метанефрическую мезенхиму к образованию клубочков и нефронов. Формируется агенезия (одно- или двусторонняя) или рудиментарная нефункционирующая почка (аплазия).

 

Без обеих почек плод не вырабатывает мочу, которая в норме выводится в околоплодную жидкость. При аплазии обеих почек объем околоплодных вод существенно уменьшается, что приводит к тяжелому ренальному маловодию, компрессии плода. В этих условиях формируются различные деформации, может наступить внутриутробная гибель. Пациенты с односторонней аренией имеют повышенный риск развития ХПН, вызванного общим уменьшением числа нефронов с последующим очаговым гломерулосклерозом.

Клиническая картина

Односторонняя агенезия не имеет клинических проявлений. Поскольку контралатеральная почка в этом случае подвергается компенсаторной гипертрофии, она пальпируется через переднюю брюшную стенку и может ошибочно приниматься за опухоль. Возможны дистопия и мальротация единственной почки. Опасность возникает при развитии патологических процессов в единственной почке, приводящих к ее функциональной недостаточности.

 

Двусторонняя агенезия относится к летальным порокам. Около 50% детей с агенезией рождаются недоношенными в результате преждевременных родов, часты мертворождения. Живорожденные дети погибают в первые сутки или недели после рождения. Характерным клиническим признаком порока является анурия.

 

Наиболее ярко двусторонняя агенезия проявляется при синдроме Поттера. Дети с данной патологией имеют следующие лицевые аномалии: одутловатое лицо с выступающим лбом, широкую переносицу, деформацию ушей, гипертелоризм, эпикантус, микрогнатию. Следствием олигогидрамниона и внутриутробного сдавления плода становятся гипоплазия легких и деформации конечностей (косолапость, артрогрипоз, врожденный вывих бедра). Кожа новорожденного морщинистая, дряблая, с множеством складок, размер живота увеличен.

 

Отсутствие почки можно заподозрить в таких случаях:

  • при выделении увеличенного объема мочи;

  • при частом мочеиспускании;

  • присутствуют срыгивания или рвота;

  • постоянно повышено артериальное давление, не поддающееся лечению обычными методами;

  • наличие складок и морщин на коже, не связанных с возрастом;

  • болезненность нижней части живота и крестцовой зоны;

  • нарушение ceкcуальных функций у мужчин;

  • отечность и одутловатость лица.

 

Присутствующая почка может болеть. Это бывает, когда орган из-за постоянных функциональных нагрузок растет.

Как врач ставит диагноз

Диагностика заболевания включает анализ жалоб пациента, визуальный осмотр у нефролога или уролога.

Следует уточнить данные о наличии других патологий развития, фактах оперативного лечения заболеваний мочепoлoвoй системы в прошлом, изучить семейный анамнез.

  • УЗИ;

  • почечная урография – рентгенография с использованием контрастного вещества для анализа выделительной функции органа;

  • КТ с контрастом;

  • ангиография сосудов почек для выявления отсутствия соустья мочеточника;

  • цистоскопия – по показаниям, дополнительно подтверждается факт отсутствия соустья в мочевом пузыре.

 

Дополнительно показаны клинические анализы крови, мочи для исключения воспалительных процессов.

Лечение и медицинская помощь

При односторонней агенезии без клинических проявлений никакое специальное лечение не требуется. Необходим пожизненный мониторинг функций единственной почки. Лечение показано только при возникновении осложнений:

  • При пиелонефрите. Назначается постельный режим, бессолевая и низкобелковая диета. Проводится антибактериальная терапия защищенными пенициллинами, цефалоспоринами 3-го поколения, фторхинолонами, аминогликозидами. Лечение дополняется инфузионной терапией, экстракорпоральными методами детоксикации (плазмаферез, гемосорбция).
  • При нефролитиазе. При камнях единственной почки предпочтение отдается эндоскопическим методам удаления конкрементов: перкутанной нефролитотрипсии, лазерной нефролитотрипсии. Они наносят меньшую хирургическую травму и сопряжены с меньшим риском нарушения функции органа. Реже применяется дистанционная литотрипсия, лапароскопические вмешательства.
  • При почечной недостаточности. В случае критического снижения показателей пациента переводят на гемодиализ. В терминальной стадии ХПН осуществляют нефротрансплантацию.

 

Пренатальное обнаружение двусторонней агенезии в сроке до 22 недель считается медицинским основанием для досрочного прерывания гестации. При отказе от медицинского аборта проводится консервативная акушерская тактика. Известны случаи, когда младенцы с отсутствием обеих почек выживали: им требовался хронический перитонеальный диализ вплоть до момента, когда наступала возможность осуществления трансплантации почек.

 

Иконка
8 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Агенезия почки неуточненная - профилактика

 

Профилактика аномалий количества почек заключается в исключении тератогенных факторов на ранних сроках гестации. При наличии в семье случаев рождения детей с агенезией почек при планировании следующих беременностей рекомендуется прибегнуть к генетическому консультированию. Лицам, имеющим от рождения одну почку, следует избегать переохлаждений, инфекций, травм или повреждений органа.

Основные симптомы заболевания агенезия почки неуточненная

Полиурия

(Увеличение образования мочи, Увеличение количества мочи, Много мочи, Большой объем мочи)

Увеличенное мочеобразование признается, если за одни сутки мочевая система человека выделяет более 1,8 литров мочи

Возраст: от 1 до 100 лет18 болезней имеют этот симптом

Высокое давление

(Гипертония, Гипертензия, Повышенное давление)

Давление выше 140/90 мм рт.ст.

Возраст: в любом59 болезней имеют этот симптом

Частое мочеиспускание

Если симптом проявляется часто обратитесь к врачу

Возраст: в любом36 болезней имеют этот симптом

Тошнота

(Рвота, Тошнота)

Неприятное ощущение в подложечной области, нередко предшествует рвоте

Возраст: от 1 до 100 лет217 болезней имеют этот симптом

Отек тканей

(Локальная гипертермия , Горячая на ощупь, Отек на коже, Припухлость, Уплотнение, Локализованный отек)

Отек в конкретном месте - это повод проконсультироваться у врача

Возраст: в любом132 болезни имеют этот симптом

Боль в животе

(Живот болит, Боли в животе, Боль в левой части живота, Боль выше пупка, Боль ниже пупка, Острые боли в животе, Боль в области живота , Боль в области пупка, Боль в правой жасти живота, Пупок тянет, Болит пупок, Болит живот снизу, Болит живот сверху, ...)

Боль в животе может быть признаком многих заболеваний, если боль появилась внезапно или продолжительная, обратитесь к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет119 болезней имеют этот симптом

Боли в области таза

(Боль в области таза, Боль в области промежности, Боль ниже живота, Боль в области лобка, Боль над лобком, Боль в лобке, Лобок болит, Тазовые боли, Боль в промежности, Боль в тазу)

Боли в области таза и промежности могут относится к разным заболеванием и требуют внимания специалиста

Возраст: от 1 до 100 лет24 болезни имеют этот симптом