(Q44) Врожденные аномалии желчного пузыря,

Пороки эмбрионального развития, проявляющиеся в полном отсутствии или недоразвитии желчного пузыря и желчных протоков.

Иконка
160 296 людям подтвержден диагноз врожденные аномалии желчного пузыря,
Иконка
5 096 умерло с диагнозом врожденные аномалии желчного пузыря,
Иконка
3% смертность при заболевании врожденные аномалии желчного пузыря,

Город Москва еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз врожденные аномалии желчного пузыря, ставится только мужчинам

106 954

Мужчин имеют диагноз врожденные аномалии желчного пузыря,

2 910 (2.7 %)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
53 342

Женщин имеют диагноз врожденные аномалии желчного пузыря,

2 186 (4.1 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании врожденные аномалии желчного пузыря, - мужчины и женщины в возрасте 0

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-94
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 35-39
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-34, 40-95+

Особенности заболевания врожденные аномалии желчного пузыря,

Иконка
Незаразное
Иконка
Высокий индивидуальный и низкий общественный риск
Иконка
Хроническое

Клиническая картина

Диагностика врожденных аномалий желчевыводящей системы представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений ряда заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, сифилисом, закупоркой желчных ходов слизистыми пробками, врожденным гигантоклеточным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен, моча темная, желтуха склонна к уменьшению, в крови преобладает свободная фракция билирубина (при атрезии желтуха нарастает, преобладает связанная прямая фракция билирубина).

Лечение и медицинская помощь

Показана операция, направленная на восстановление проходимости желчных ходов. При тотальной атрезии и гипоплазии желчного пузыря с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы и степени аномалии развития и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.

Иконка
12 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Уточненные формы заболевания

(Q44.0) Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря
(Q44.1) Другие врожденные аномалии желчного пузыря
(Q44.2) Атрезия желчных протоков
(Q44.3) Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков
(Q44.4) Киста желчного протока
(Q44.5) Другие врожденные аномалии желчных протоков
(Q44.6) Кистозная болезнь печени
(Q44.7) Другие врожденные аномалии печени