(M35.2) Болезнь бехчета

 

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета. Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр. агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Почти у всех пациентов с этим заболеванием наблюдаются рецидивирующие болезненные язвы во рту, похожие на тяжелый язвенный стоматит. Язвы могут возникать в любой точке ротовой полости (на языке, деснах и слизистой оболочке полости рта) и часто появляются в виде групп. Также возможно наличие язв на половых органах.

• Глаза: Поражение глаз наблюдается у 25–75% пациентов. Часть глаза периодически поражает воспалительный процесс. В результате воспаления возникает боль в глазах, покраснение, чувствительность к свету и затуманенное зрение. При отсутствии лечения возможна слепота.
• Кожа: Волдыри на коже и заполненные гноем прыщи возникают приблизительно у 80% пациентов. На ногах могут появляться болезненные, красновато-лиловые бугорки, которые называются «узловая эритема».
• Суставы: Приблизительно у половины больных наблюдается болезненность коленных и других крупных суставов. Такое относительно легкое воспаление не прогрессирует и не приводит к повреждению тканей.
• Кровеносные сосуды: Воспаление кровеносных сосудов во всем организме может привести к образованию сгустков крови в артериях и выпячиваний в ослабленных стенках кровеносных сосудов. При поражении артерий головного мозга васкулит может привести к инсульту. При поражении артерий почек возможно повреждение почечной ткани. При поражении артерий легких возможно кровотечение, проявлением которого является кровохарканье.
• Пищеварительный тракт: Симптомы могут включать дискомфорт и боль в области живота, колики, диарею и язвы на стенках кишечника.
• Центральная нервная система: Воспаление головного или спинного мозга встречается реже, но приводит к тяжелым последствиям. Сначала у больных может возникать головная боль. Прочие симптомы включают жар и скованность шеи (симптомы менингита), дезориентацию и потерю координации. Спустя годы могут развиваться изменения личности и потеря памяти.

 

Лабораторные методы:

• Клинический анализ крови (анемия, повышение нейтрофилов, ускорение СОЭ).
• Биохимия крови (повышение фибриногена, гамма-глобулиновых фракций белков, серомукоидов, гаптоглобина).
• Иммунологические тесты (Снижение числа Т-лимфоцитов, появление криоглобулинов, снижение в слюне Ig A).
• Коагулограмма (повышенная свертываемость).

 

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

 

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия - плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом. Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д. Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

 

Специфической профилактики на сегодняшний день не разработано, так как до конца неизвестны причины возникновения заболевания и критерии диагностики, позволяющие с большей уверенностью подтвердить наличие заболевания.