Горячая линия 24/7+7 (495) 152 85 09

G35 Рассеянный склероз

(пятнистый островковый склероз, бляшечный склероз, диссеминированный склероз, множественный склероз)

Нарушение здоровья, относящееся к группе демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
4 613 990 людям подтвержден диагноз рассеянный склероз
159 400 умерло с диагнозом рассеянный склероз
3.5% смертность при заболевании рассеянный склероз

Бесплатно организуем лечение для вас и ваших близких. Горячая линия 24/7 г. Москва +7 495 152 85 09

Мы оперативно подберем для вас наиболее подходящую клинику и врача. Организация диагностики и лечения c ClinicAssist не влияют на ваш счет — нашу работу финансируют медицинские учреждения.

+7

Диагноз рассеянный склероз ставится только женщинам

1,531,686

Мужчин имеют диагноз рассеянный склероз.

Для 62,436 из них этот диагноз смертелен.

4.1 %

Смертность у мужчин при заболевании рассеянный склероз

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0

3,082,304

Женщин имеют диагноз рассеянный склероз.

Для 96,964 из них этот диагноз смертелен.

3.1 %

Смертность у женщин при заболевании рассеянный склероз

Группа риска при заболевании рассеянный склероз - мужчины в возрасте 40-44 и женщины в возрасте 50-54

Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-1,5-95+

Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 0-5


Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 0-5, 95+

Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-1,5-94

Особенности заболевания рассеянный склероз

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

К заболеванию вырабатывается имунитет

Краткое описание

Рассеянный склероз – это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга.

Рассеянный склероз - что это значит

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате взаимодействия ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам риска рассеянного склероза относятся:

  • Географическая широта. РС чаще встречается у людей, живущих дальше от экватора, хотя существует много исключений. На территориях с меньшим количеством солнечного света высокий риск развития РС. Это объясняют снижением выработки эндогенного и потребления экзогенного;
  • Влияние токсических веществ и радиации;
  • Вирусные (например вирусы герпеса человека) и/или бактериальные инфекции;
  • Стресс может быть фактором риска рассеянного склероза, хотя доказательств этого недостаточно;
  • Курение— независимый фактор риска развития рассеянного склероза;
  • Уровень мочевой кислоты. У больных РС обнаруживают низкий уровень мочевой кислоты. Это привело к гипотезе, что мочевая кислота защищает от РС, хотя точное значение этого остаётся неизвестным;
  • Травмы.

Рассеянный склероз не считается наследственным заболеванием. Однако показано, что некоторые генетические изменения увеличивают риск развития заболевания. Риск возникновения РС выше у родственников больного по сравнению с общей популяцией, особенно в случае братьев/сестер, родителей и детей. Семейный рассеянный склероз встречается в 2-10 % всех случаев в зависимости от популяции (в России — не более 3 %).

В то же время имеются сообщения об отсутствии у больных рассеянным склерозом локусов (местоположение гена в хромосоме), выявляемых у здоровых людей, так называемых протективных локусов. Установлено также присутствие и различное сочетание тех или иных генетических маркеров, что может предопределять не только возможность возникновения заболевания, но и отражаться на особенностях механизма развития болезни и типа клинического течения болезни. Например, наличие маркеров DR3 и ФНО a 9 связано с неблагоприятным течением рассеянного склероза, ФНО a 7 — с клинически более мягким проявлением заболевания.

Что происходит при заболевании - рассеянный склероз

Предполагают, что если имеется генетическая предрасположенность и неполноценность системы иммунитета, повреждающий агент может проникнуть через гематоэнцефалический барьер в головной мозг. Внедряясь в клетки олигодендроглии (клетки, отвечающая за формирование миелиновой оболочки вокруг нервных волокон), он вызывает распад миелина, извращает синтез нуклеиновых кислот собственных глиальных клеток.

Новые белковые соединения от распавшегося миелина приобретают свойства антигенов и в организме к ним вырабатываются специфические антите ла, преимущественно против основного белка миелина. Образующиеся антитела могут воздействовать на еще неповрежденную нервную ткань и поддерживать процесс разрушения миелиновой оболочки.

Итогом иммунопатологической реакции является очаг хронической воспалительной демиелинизации — бляшка рассеянного склероза. При рассеянном склерозе морфологические изменения могут регистрироваться не только непосредственно в очагах демиелинизации, но и в нормальном миелине на клеточно-молекулярном уровне.

Располагаются очаги в любом отделе белого вещества головного и спинного мозга. Аутоиммунные реакции при рассеянном склерозе направлены исключительно против белков миелина, поэтому в белом веществе головного и спинного мозга поражается миелиновая оболочка проводников нервной системы.

Происходит аллергическая перестройка всего организма, изменяются проницаемость гематоэнцефалического барьера, состав крови, лимфы, функционирование вегетативной нервной системы. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, содержащие антитела к основному белку миелина и другим его белкам, а также к липидам.

У больных с рассеянным склерозом выявляются нарушения гормональной активности коры надпочечников, что является неспецифической реакцией организма и при других неврологических заболеваниях. Гормоны коры надпочечников подавляют образование аутоантител, обрывая цепь аутоиммунных реакций.

Длительно текущий рассеянный склероз и выраженное разрушении миелина может привести к атрофии головного и спинного мозга, расширению желудочков мозга.

В течении иммунопатологического процесса отмечается определенная фазность: в первых стадиях наблюдается аутоаллергия, в более поздних - извращение защитных иммунных механизмов, что проявляется стойким иммунодефицитом.

Клиническая картина

Заболевают преимущественно в возрасте от 15 до 40 лет, реже - в детском и пожилом возрасте.

На ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, симптомы болезни могут отсутствовать. Это связано с компенсацией функций здоровыми нервными клетками при поражении небольшого количества нервных волокон. Очаговые неврологические симптомы появляются лишь когда процент поражённых волокон приближается к 40 — 50 %.

Иногда рассеяный склероз возникает остро и проявляется сразу множественными неврологическими симптомами. У 70 % больных первыми симптомами являются признаки поражения зрительного нерва (ретробульбарный неврит): снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Изменение психического состояния при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома или истерических реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля над эмоциями.

Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причём она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют тк называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в лишенных миелина проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза. К таким синдромам относят синдром клинического расщепления – это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, выраженное снижение мышечной силы в ногах баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. 

В редких случаях могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, спазмы половины лица, нарушение координации конечностей на одной стороне с противоположной парестезией, нарушение согласованности движений мышц(атаксия), невозможность произвольных движений (акинезии), расстройство речи (дизартрии), хореоатетоз (комбинация быстрых, порывистых и медленных судорожных движений) при движении, расстройство сна, приступообразный кашель, нистагм (частое моргание), разнообразные сенсорные приступы — зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.

У части больных может наблюдаться боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межрёберных промежутков, в виде «пояса», мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.

В отличие от других заболеваний нервной системы при повторных обострениях болезни возникают новые симптомы. Нарушения когнитивных функций появляются в более поздних стадиях болезни, чаще в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижение интеллекта различной степени вплоть до умственной отсталости. Эпилептические припадки при рассеянном склерозе наблюдаются редко, чаще в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижения интеллекта различной степени вплоть до деменции.

Как врач ставит диагноз

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных опроса пациента, неврологического осмотра и результатов дополнительных методов исследования. К сожалению, каких-либо специфичных для рассеянного склероза лабораторных тестов в настоящее время пока не существует. На сегодняшний день наиболее информативными дополнительными методами исследования принято считать магнито-резонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод диагностики, основанный на том, что из-за особенностей белково-липидного строения мембран миелина вода располагается в определённом порядке между слоями миелиновой оболочки. Этот порядок нарушается при демиелинизации, когда высвобождается часть воды. А так как вода имеет более длительное время релаксации в магнитном поле, участки демиелинизации выявляются как участки пониженной или повышенной плотности. Метод МРТ постоянно совершенствуется: вводятся варианты математического подсчета количества, объёма, общей площади очагов. Одним из последних достижений является применение парамагнитного контраста, усиливающего сигнал от зоны воспаления и отека. Этот метод позволяет дифференцировать степень зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии очага Применение МРТ с контрастированием позволяет объективизировать активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного. При рассеянном склерозе выявляется множественное разнообразие размеров и форм очагов в различных отделах вещества головного и спинного мозга.

Люмбальная пункция, при которой берется небольшое количество жидкости спинального канала для лабораторного исследования. Это позволяет выявить характерные для рассеянного склероза изменения клеточного и биохимического состава ликвора, обнаружить особый патологический тип синтеза антител (олигоклональных иммуноглобулинов класса G), исключить вирусные инфекции и другие состояния, похожие на рассеянный склероз.

Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в патогенезе рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за активностью и развитием патологического процесса при данном заболевании приобретает регулярное исследование у больных иммунологического анализа крови (иммунологический мониторинг). На основании данных многолетнего исследования иммунитета у больных рассеянным склерозом, можно констатировать, что, во-первых, иммунологические изменения опережают клинические; во-вторых, иммунопатологический процесс динамичен, в ходе развития болезни изменяется и реакция иммунной системы на болезнь, происходит истощение ряда компенсаторных и параллельно развивается ряд новых защитных реакций. Вследствие этого иммунная система больного рассеянным склерозом функционирует на ином уровне, чем у того же человека до болезни, и тем более, чем у здорового. Иммунологический мониторинг необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного, но не здоровых людей контрольной группы.

Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени. Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением

Рассеянный склероз - профилактика

Больные РС должны избегать инфекций, интоксикаций, переутомления. При появлении признаков общей инфекции необходимы соблюдение постельного режима, назначение антибактериальных препаратов, десенсибилизирующих средств. Целесообразно ограничение тепловых процедур, противопоказана гиперинсоляция. При РС рекомендуется сохранять максимальную активность во всех областях жизнедеятельности, если эта активность соответствует возможностям больного и исключает частые переутомления.

Больной РС должен как можно активнее участвовать в жизни общества, а изоляция неблагоприятно влияет на течение заболевания, особенно на частоту его осложнений. Именно такие изменения в методах ведения больных, нейрореабилитация в сочетании с современными методами патогенетического и симптоматического лечения изменили клиническую картину заболевания, и у многих больных отмечается благоприятная форма течения заболевания с длительными ремиссиями.

    Основные симптомы заболевания рассеянный склероз

    Болезни со схожими симптомами

    Возможные симптомы