D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

(Анемия вследствие ферментных нарушений )

относится к группе гемолитических анемий, развитие которых связано с дефицитом различных ферментов

11 383 людям подтвержден диагноз Анемия вследствие ферментных нарушений

274 умерло с диагнозом Анемия вследствие ферментных нарушений

2.41 % смертность при заболевании Анемия вследствие ферментных нарушений

Диагноз Анемия вследствие ферментных нарушений ставится женщинам на 5.47% чаще чем мужчинам

5 540

мужчин имеют диагноз Анемия вследствие ферментных нарушений. Для 94 из них этот диагноз смертелен

1.7 %

смертность у мужчин при заболевании Анемия вследствие ферментных нарушений

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

5 843

женщин имеют диагноз Анемия вследствие ферментных нарушений Для 180 из них этот диагноз смертелен.

3.08 %

смертность у женщин при заболевании Анемия вследствие ферментных нарушений

Группа риска при заболевании Анемия вследствие ферментных нарушений мужчины в возрасте 5-9 и женщины в возрасте 55-59

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 5-9

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 20-34, 45-49, 90+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 10-14, 25-29

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 55-59, 80-84

Особенности заболевания Анемия вследствие ферментных нарушений

Незаразное

Высокий индивидуальный и низкий общественный риск


Этиология

Относительно часто встречается анемия вследствие дефицита пируваткиназы. Заболевание наследственное, передается гомозиготно.

Пируваткиназа (а также другие ферменты гликолизного обмена) принимает участие в синтезе АТФ, дефицит этого фермента ведет к снижению содержания АТФ в эритроцитах, а это, в свою очередь, – к нарушению концентрации ионов натрия и калия в эритроцитах (Na+↑; K+↓). В результате такого сдвига возникает функциональная и морфологическая неполноценность красных кровяных клеток.

Клиническая картина

У больных обнаруживаются общие для всех гемолитических анемий клинические симптомы: слабость, увеличение печени и селезенки, в период гемолитического криза – желтуха.

Основные симптомы


Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Анемия вследствие ферментных нарушений не установлено

Диагноз Анемия вследствие ферментных нарушений на 4 месте по частоте заболеваний в рубрике ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Анемия вследствие ферментных нарушений на 2 месте по опасности заболеваний в рубрике ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Самые опасные:

Решающее значение в диагностике этой формы анемии имеют указание на наследственность, определение степени активности ферментов и проба аутогемолиза. В периферической крови обнаруживается макроцитоз эритроцитов. Осмотическая резистентность эритроцитов, как правило, нормальная.

Медицинские услуги для определения диагноза Анемия вследствие ферментных нарушений

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе Нет данных
Назначение диетической терапии при туберкулезе Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Анализ мочи общий Нет данных
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый Нет данных
Общий (клинический) анализ крови Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток Нет данных
Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников Нет данных
Еще услуги

Клиники для диагностики


"Стоматология "Леге Артис"

ООО "Стоматология "Леге Артис", Общество с ограниченной ответственностью "Стоматология "Леге Артис"

Общество с ограниченной ответственностью "Стоматология "Леге Артис" оказывает помощь по 3 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 3 медицинских услуг. Оказывает услуги с 1992 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

127247, г. Москва, ул.Восьмисотлетия Москвы, д.18

ООО "ТМС"

ООО "ТМС", Общество с ограниченной ответственностью "Тримм Медицинские Системы"

Общество с ограниченной ответственностью "Тримм Медицинские Системы" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 4 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2016 года на основе лицензии выданной организацией "Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения".

107113, г. Москва, ул. Лобачика, д. 15/36, стр. 2, пом. 3, 4

Общество с ограниченной ответственностью "Мдент"

ООО "Мдент", Общество с ограниченной ответственностью "Мдент"

Общество с ограниченной ответственностью "Мдент" оказывает помощь по 6 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 6 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2013 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

127322, г. Москва, ул. Милашенкова, д. 12А

Общество с ограниченной ответственностью "Дентал Румс"

ООО "Дентал Румс", Общество с ограниченной ответственностью "Дентал Румс"

Общество с ограниченной ответственностью "Дентал Румс" оказывает помощь по 5 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 6 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2016 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

119146, г. Москва, ул. Фрунзенская 1-я, д. 5

Лечение

Стандарта по лечению заболевания Анемия вследствие ферментных нарушений не установлено

4 дня требуется врачам на лечение в стационаре

5 часов требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Анемия вследствие ферментных нарушений

Проводится заместительная терапия (ферментативная), используются симптоматические средства. Нередко назначение рибофлавина дает стойкий положительный эффект.

Медицинские услуги для лечения заболевания Анемия вследствие ферментных нарушений

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации фельдшером скорой медицинской помощи (специалистом со средним медицинским образованием) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 1100
Процедуры сестринского ухода при подготовке пациента к операции Нет данных
Процедуры сестринского ухода при лечении больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения, связанными с употреблением психоактивных веществ Нет данных
Процедуры сестринского ухода за новорожденным, находящимся в кювезе Нет данных
Патронаж педиатрической сестры на дому Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом в критическом состоянии Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с офтальмологическими заболеваниями Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с оториноларингологическими заболеваниями Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный Нет данных
Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического) Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата первичный Нет данных
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации врачом скорой медицинской помощи (врачом-специалистом) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Ежедневный осмотр врачом - челюстно-лицевым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга повторный Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Услуги по реабилитации пациента с расстройствами питания, нарушениями обмена веществ Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с нарушениями, вовлекающими иммунный механизм Нет данных
Услуги по реабилитации близких людей детей с заболеваниями в тяжелых формах продолжительного лечения Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию по хирургической коррекции врожденных пороков развития органов и систем  Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию аутологичных стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию кохлеарной имплантации, включая замену речевого процессора Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию комплекса сердце-легкие Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию легких Нет данных
Еще услуги

Клиники для лечения


Общество с ограниченной ответственностью "МЕЖДУНАРОДНЫЙ ЦЕНТР ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ"

ООО "МЦОЗ", Общество с ограниченной ответственностью "МЕЖДУНАРОДНЫЙ ЦЕНТР ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ"

Общество с ограниченной ответственностью "МЕЖДУНАРОДНЫЙ ЦЕНТР ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ" оказывает помощь по 0 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 0 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2006 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

127018, г. Москва, Октябрьская, д. 2/4

Общество с ограниченной ответственностью "Научный центр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии"

ООО "Научный центр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии", Общество с ограниченной ответственностью "Научный центр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии"

Общество с ограниченной ответственностью "Научный центр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии" оказывает помощь по 18 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 19 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2011 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

109382, г. Москва, ул. Нижние Поля, д. 21

Общество с ограниченной ответственностью "БЭСТДОК ДЭНТИСТРИ"

ООО "БЭСТДОК ДЭНТИСТРИ", Общество с ограниченной ответственностью "БЭСТДОК ДЭНТИСТРИ"

Общество с ограниченной ответственностью "БЭСТДОК ДЭНТИСТРИ" оказывает помощь по 8 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 12 медицинских услуг. Оказывает услуги с 2014 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

125315, г. Москва, ул. Часовая, д. 23, корп. 1

ООО "Оптика-Мневники"

ООО "Оптика-Мневники", Общество с ограниченной ответственностью "Оптика-Мневники"

Общество с ограниченной ответственностью "Оптика-Мневники" оказывает помощь по 1 медицинским специальностям. Имеет лицензию на оказанию 1 медицинских услуг. Оказывает услуги с 1992 года на основе лицензии выданной организацией "Департамент здравоохранения г. Москвы".

123308, Москва, ул. Мневники, д. 7, корп. 1
Болезни со схожими симптомами

Синдром Жильберта

Синдром Жильберта ,

Это наследственное (передается от родителей к детям) заболевание, связанное с дефектом гена, участвующего в обмене билирубина в организме (билирубин является одним из желчных пигментов и промежуточным продуктом распада гемоглобина.

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 3-100

Хронический вирусный гепатит

Хронический вирусный гепатит ,

Клинико-морфологический синдром, который вызывается различными причинами и характеризуется определенной степенью некроза гепатоцитов и воспаления.

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Слабость

астеническое состояние, астенический синдром, астения, упадок сил, бессилие

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

85 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст любой