(C22.3) Ангиосаркома печени

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди. У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) - радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз пече­ни.

 

Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы. В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями - нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.

 

Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов - капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% - в легкие.

Симптомы ангиосаркомы печени неспецифичны. Больные жалуются на боли в животе, слабость и снижение массы тела, также часто определяются гепатомегалия, асцит и желтуха. Функциональные пробы печени также изменены, но ни одна из них не является прямым маркером опухоли. Тромбоцитопения и ДВС-синдром характерны для ангиосаркомы и могут быть связаны с локальным влиянием опухоли на факторы тромбообразования и кровяные элементы. Массивное кровотечение в брюшную полость встречается в 25% случаев и возможно связано с высокой встречаемостью дефицита свертываемости и сосудистой природой новообразования. Смерть наступает в течение 2 лет с момента появления первых симптомов.

 

Течение ангиосаркомы агрессивное, в большинстве случаев в течение года после выявления опухоли развиваются метастазы. Не подтверждена зависимость исхода ангиосарком от степени злокачественности опухоли. В то же время отмечена корреляция продолжительности жизни с выраженностью лимфоцитарной инфильтрации опухоли.

Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда – пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

 

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рен­тгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний). Характерно высокое стояние купола диафрагмы.

 

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием – веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

 

При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени.

Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию.

 

При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками.

Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.

 

Среди основных профилактических мероприятий можно выделить отказ от приема алкоголя, проведение вакцинации против вирусного гепатита В, а также защита от заражения другими типами инфекции.

 

Кроме того, важно своевременное распознавание и лечение патологий печени, лечение жирового гепатоза и цирроза.