(M83) Остеомаляция у взрослых

В основе остеомаляции заложен недостаток в организме витамина Д. Кроме того к дефекту процесса костной минерализации приводят также оперативные вмешательства на желудке и кишечнике, хронические заболевания поджелудочной железы и печени, муковисцидоз.

Минерализация костной ткани - это процесс насыщения костью кальцием и фосфором. Для того, чтобы этот процесс происходил эффективно, требуется достаточный уровень кальция и фосфатов во внеклеточной жидкости и хорошая активность щелочной фосфатазы. Если есть нарушения в одном или в ряде необходимых факторов для минерализации костей, развивается остеомаляция. Содержание кальция в организме напрямую связано с его всасыванием стенками кишечника, а также повторным всасыванием кальция и фосфора в почках.

В зависимости от того, какое звено фосфорно-кальциевого гомеостаза нарушается раньше, выделяют кальципеническую и фосфопеническую формы остеомаляции.

К наиболее частым причинам фосфопенической формы остеомаляции относят снижение уровня фосфора в крови вследствие недостатка витамина Д и вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне патологии почечных канальцев с потерей фосфора. Недостаток фосфора в употребляемых в пищу продуктах, воздействие токсинов также могут стать причиной недостаточной минерализации костной ткани.

Нарушение кальциевого обмена чаще бывает приобретенным, и связано оно прежде всего с нарушенным метаболизмом витамина Д, обусловленным заболеваниями печени, оперативными вмешательствами на желудке и кишечнике, болезнью Крона, хроническим панкреатитом и холециститом.

Кроме того, при хроническом почечном канальцевом ацидозе нарушается нейтральная среда в зонах кальцификации, что также приводит к костным дефектам. Качество кальцинирования костей может снижаться при замедленной или недостаточной минерализации, возникающей из-за влияния факторов внешней среды, а именно недостатка инсоляции, злоупотребление вегетарианством, загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами и алюминием, прием определенных лекарственных препаратов (бисфосфонаты, фториды).

Изредка причиной остеомаляции может служить наличие такого заболевания как гипофосфотазия, при котором отмечается низкая активность щелочной фосфатазы в крови и связанное с этим замедление минерализации костей.

В костях человека параллельно происходят два процесса: разрушение старой костной ткани и образование новой в сочетании с ее минерализацией. В норме эти процессы сбалансированы, поэтому кости сохраняют свою прочность. При остеомаляции вместо полноценной костной ткани образуется неминерализованный или слабо минерализованный (содержащий мало фосфатов и кальция) остеоид, представляющий собой скопление коллагеновых волокон (основу кости, белковый матрикс), которые придают костям упругость. Из-за нарушения процессов образования новой костной ткани страдает и процесс разрушения старой кости, вследствие чего строение костей еще больше нарушается, а их прочность – снижается.

Минерализация кости зависит от содержания в крови фосфатов и кальция. В зависимости от недостатка того или иного элемента различают две формы остеомаляции: кальципеническую и фосфоропеническую. Недостаток кальция может наблюдаться при нарушении всасывания кальция в кишечнике, дисбалансе между процессом отложения кальция в костях и его выведением из разрушающейся костной ткани, недостатке витамина Д и чрезмерной экскреции кальция почками. Причиной кальципенической формы остеомаляции являются врожденные и приобретенные нарушения синтеза витамина Д вследствие генетических нарушений, цирроза печени, заболеваний желудочно-кишечного тракта, недостаточной инсоляции, продолжительного приема противосудорожных препаратов и вегетарианской диеты.

Количество фосфатов в крови определяется их всасыванием в кишечнике и скоростью выведения в почках. Фосфоропеническая форма остеомаляции возникает вследствие гиперфункции паращитовидных желез (гиперпаратиреоза), недостатка фосфатов в пище и усиленной секреции фосфатов почками при некоторых опухолях, наследственных нарушениях обмена веществ, болезнях почек и т. д. В период беременности и лактации риск развития остеомаляции увеличивается, поскольку потребность организма в витамине Д возрастает, а нагрузка на почки повышается, что может приводить к манифестации различных заболеваний и проявлению ранее латентно протекавших аномалий развития.

Исходя из клинической картины, различают две формы остеомаляции - бессимптомную и манифестную. Бессимптомная форма остеомаляции характеризуется отсутствием очевидных признаков и жалоб больных, а нарушения в костной ткани выявляются при рентгенологическом исследовании.

Для манифестной формы остеомаляции характерны жалобы пациентов на мышечную слабость и боли в костях, а объективно можно выявить болезненность при пальпации в зонах проекций костей. Наиболее распространенная локализация болей - область пяток, таза, пояснично-крестцовая область, бедра, голень, ребра. Болевые ощущения усиливаются при движении, поднятии тяжестей и других физических нагрузках. Из-за того, что объем костного матрикса увеличивается или полностью замещает полноценную костную ткань, её прочностные характеристики снижаются, отмечаются деформации, растяжения и даже надрывы надкостницы, которые сопровождаются болевым ощущением постоянного или реже преходящего характера. При таком состоянии костной ткани небольшое физическое напряжение, а порой и ходьба могут стать причиной перелома.

Мышечная слабость, характерная для остеомаляции, также обусловлена дефицитом кальция и фосфора, принимающих участие в передаче нервно-мышечных импульсов. Из-за мышечной гипотонии и атрофии, а также выраженных болевых ощущений, изменяется походка больного - при ходьбе он раскачивается из стороны в сторону ("утиная" походка).

Снижение механической прочности костной ткани приводит к развитию деформаций костей, таких как искривления позвоночника, деформации грудной клетки и таза, усугубляющихся наличием многократных одиночных или множественных переломов, которые чаще всего поражают только надкостницу, срастаются на протяжении длительного времени и поражают обычно шейки бедренных костей, большеберцовые, тазовые кости, кости запястья, плюсны и др.

Диагноз остеомаляция выставляется с учетом рентгенологической картины, клинических симптомов и данных дополнительных исследований. На начальных стадиях на рентгеновских снимках выявляется распространенный остеопороз. В последующем определяется пластическая дугообразная деформация, более заметная на рентгенограммах бедер и голеней, подвергающихся значительным осевым нагрузкам. В местах скопления остеоида становятся видны зоны просветления. При скоплении остеоида в поднадкостничной зоне контуры кости становятся нечеткими, корковый слой – слоистым. При длительном течении остеомаляции и выраженном остеопорозе корковый слой истончается, костномозговое пространство расширяется.

На ранних стадиях остеомаляцию дифференцируют с системным остеопорозом. Для этого осуществляют гамма-фотоновую абсорбциометрию (исследование, позволяющее определить количество кальция и фосфатов на определенном участке кости) или выполняют биопсию костей таза. При исключении опухолевых, воспалительных и системных заболеваний скелета используют данные рентгенографии, а также учитывают характерную локализацию патологических изменений (поражение трубчатых костей у молодых, костей таза – у беременных женщин, позвоночника – у пожилых). При дифференцировке остеомаляции с болезнью Реклингхаузена принимают во внимание отсутствие зон перестройки Лоозера, с поздним рахитом – отсутствие признаков нарушения энхондрального окостенения.

Основной задачей при лечении остеомаляции является устранение недостатка витамина Д, соединений фосфора и кальция, что в свою очередь поможет снизить поражение костей, нормализовать скорость их роста и исправить уже возникшие деформации. Эффективным при лечении остеомаляции любой формы считают назначение внутримышечно или внутрь витамина Д, особенно его активных метаболитов и аналоги - альфакальцидола или кальцитриол. Дозировка препарата подбирается индивидуально с учетом данных лабораторных исследований по содержанию фосфатов и кальция в крови, а также зависит от причины, обусловившей развитие остеомаляцию. Для коррекции нарушения всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте или в почечных канальцах назначают инфузионные вливания препаратов кальция.

Лечение остеомаляции проводят на протяжении всей жизни больного, однако, дозировка препарата постоянно корректируется в сторону понижения. Специалисты рекомендуют дополнительно назначать витамины группы В и С, которые усиливают активность метаболитов витамина Д.

Кроме того, в рационе больных с остеомаляцией необходимо предусмотреть включение продуктов, содержащих достаточное количество кальция и фосфора. Поэтому в повседневном меню обязательно должно быть включено молоко и молочные продукты (кефир, ряженка, сыр, творог). Помимо этого необходимо включение в рацион сбалансированного количества овощей, фруктов, мяса и рыбы.

Если консервативное лечение, проводимое на протяжении 1.5-2 лет, не восстанавливает нарушенный процесс минерализации, прибегают к оперативному лечению костных деформаций. Причем в постоперационном периоде следует продолжить прием медикаментов, в частности заместительной терапии витамином Д, во избежание рецидивов переломов костей, образования ложных суставов и других костных деформаций.

В подавляющем большинстве случаев при коррекции заболевания метаболитами витамина Д, препаратами кальция, витамина С и группы В достигается стойкий терапевтический эффект.

Профилактика включает своевременное выявление и лечение заболеваний, которые могут стать причиной развития патологии.