(M33) Дерматополимиозит

Причина возникновения первичного дерматомиозита неизвестна. Считают, что в основе развития заболевания у человека с генетической предрасположенностью лежит активация иммунной системы под действием факторов, которые воспринимаются организмом как чужеродные.

К предрасполагающим факторам развития болезни относятся различные инфекционные заболевания (острые или обострения хронических), физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, избыточная инсоляция, вакцинация, воздействие лекарственных средств, чрезмерные физические нагрузки.

 

Примерно в 1/3 случаев причиной развития вторичного дерматомиозита являются злокачественные опухоли молочных желез, легких, поджелудочной железы, толстой кишки, яичников и др.

В основе патогенеза дерматомиозита лежит разрушение капилляров рыхлой соединительной ткани, которая окружает скелетные мышечные пучки. Иммунные комплексы, состоящие из антител и защитных белков, формируют плотные скопления антигенов, связанных антителами. Эти скопления откладываются в стенках сосудов, что нарушает работу капилляров. При этом образуется мембраноатакующий комплекс, который должен растворять антигены, но он появляется слишком рано, до очевидного разрушения мышечных волокон.

 

Скопление мембраноатакующих комплексов в межмышечных микрососудах повреждает клетки внутренней стенки тканей (эндотелия) и приводит к саморазрушению капилляров и уменьшению их количества. В попытках восполнить дефицит кровоснабжения оставшиеся сосуды расширяются. Постепенно поражаются и большие межмышечные сосуды.

 

Разрушение и уменьшение количества капилляров приводит к ишемии, микроинфарктам и распаду мышечных волокон. Из-за ухудшения кровоснабжения в поздних и хронических стадиях дерматомиозита атрофируются мышечные волокна, в основном на периферии мышечного пучка.

 

Клетки, обеспечивающие работу иммунной системы, и повреждённые клетки эндотелия активируют защитные комплексы и их миграцию в мышечные клетки. Это провоцирует скопление внутри мышцы воспалительной жидкости и вторичное разрушение мышечных волокон

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

 

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

 

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

 

Типично наличие симптома Готтрона - шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

 

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей. При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

 

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Диагноз «дерматомиозит» ставят на основании характерной клинической картины (нарастающая симметричная слабость в проксимальных отделах мышц конечностей в сочетании с поражением кожи), наличия системных проявлений воспаления (повышения температуры, боли и воспаления суставов) и результатов обследования.

 

Для подтверждения диагноза врач может назначить комплекс лабораторно-инструментальных исследований.

• Анализ крови.
• Показательным является скрининг болезней соединительной ткани. Предлагаемый комплекс тестов целесообразно использовать при первичном обследовании пациентов с подозрением на ревматическую патологию, системную красную волчанку СКВ, подострую кожную волчанку и другие ее разновидности, смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шегрена и ассоциированные болезни.

Исследования, подтверждающие поражение мышечной ткани:

• Электромиография - метод исследования биоэлектрических потенциалов, возникающих в скелетных мышцах человека и животных при возбуждении мышечных волокон.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) мышечной ткани.
•  Гистологическое исследование скелетной мускулатуры.

Для исключения патологии сердца может возникнуть необходимость в проведении ЭКГ и УЗИ сердца (эхокардиография).

 

Обследования, направленные на выявление опухолевого процесса:

• УЗИ органов ЖКТ;
• УЗИ органов малого таза;
• компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза (КТ);
• гастроскопия;
• ректороманоскопия (визуальный осмотр слизистой оболочки прямой кишки при помощи специального прибора - ректороманоскопа), колоноскопия (осмотр и оценка состояния внутренней поверхности толстой кишки при помощи эндоскопа).

 

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки и/или КТ органов грудной клетки и средостения показано для исключения патологии легких.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

 

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Первичной профилактики дерматомиозита не существует, так как причины развития болезни до конца неизвестны.

 

Вторичная профилактика помогает предупредить ухудшение болезни. Важное значение имеет ранняя диагностика дерматомиозита, особенно у пациентов со злокачественными опухолями, и правильно подобранная длительная терапия. Как только нужный эффект от препаратов (глюкокортикоидов, цитостатиков и др.) достигнут, их дозу снижают до минимальной поддерживающей. Объём поддерживающей дозы подбирают пациенту индивидуально, принимать лекарства необходимо всю жизнь.

 

Также нужно лечить кариес, избегать контакта с аллергенами и агрессивными химическими веществами (концентрированными растворами кислот, щелочей, формальдегидами, фенолами и др.), снизить физические нагрузки, особенно на работе, но при этом обязательно выполнять физические упражнения, рекомендованные врачом, чтобы улучшить состояние мышц. Стресс, как и беременность, которая вызывает обострение болезни или её быстрое прогрессирование, является неблагоприятным фактором, и его следует избегать.