L10 Пузырчатка [пемфигус]

(Пузырчатка [пемфигус] )

хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

95 020 людям подтвержден диагноз Пузырчатка [пемфигус]

1 090 умерло с диагнозом Пузырчатка [пемфигус]

1.15 % смертность при заболевании Пузырчатка [пемфигус]

Диагноз Пузырчатка [пемфигус] ставится женщинам на 37.16% чаще чем мужчинам

40 066

мужчин имеют диагноз Пузырчатка [пемфигус]. Для 471 из них этот диагноз смертелен

1.18 %

смертность у мужчин при заболевании Пузырчатка [пемфигус]

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

54 954

женщин имеют диагноз Пузырчатка [пемфигус] Для 619 из них этот диагноз смертелен.

1.13 %

смертность у женщин при заболевании Пузырчатка [пемфигус]

Группа риска при заболевании Пузырчатка [пемфигус] мужчины в возрасте 55-59 и женщины в возрасте 60-64

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 55-59

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 1-4, 90+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 60-64

Особенности заболевания Пузырчатка [пемфигус]

Незаразное

Высокий индивидуальный и низкий общественный риск

Хроническое заболевание

Краткое описание

Не заразное, крайне тяжелое заболевание кожи.

Этиология

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Развитие болезни — патогенез

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри.

Клиническая картина

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

 

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

 

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

 Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

 При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже - при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Пузырчатка [пемфигус] не установлено

Диагноз Пузырчатка [пемфигус] на 2 месте по частоте заболеваний в рубрике БУЛЛЕЗНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Пузырчатка [пемфигус] на 1 месте по опасности заболеваний в рубрике БУЛЛЕЗНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Самые опасные:

Диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.


Лечение

Стандарта по лечению заболевания Пузырчатка [пемфигус] не установлено

7 дней требуется врачам на лечение в стационаре

Менее часа требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Пузырчатка [пемфигус]

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

 

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

 В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать

Болезни со схожими симптомами

Дерматит герпетиформный

Дерматит герпетиформный ,

воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Умеренный риск, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Возможные симптомы