(J43) Эмфизема

Выделяют две группы причин, приводящих к развитию эмфиземы лёгких. 

В первую группу входят факторы, нарушающие эластичность и прочность элементов структуры лёгких: 

• патологическая микроциркуляция, 
• изменение свойств сурфактанта, 
• врождённый дефицит альфа-1-антитрипсина, 
• газообразные вещества (соединения кадмия, окислы азота и др.), 
• табачный дым, 
• пылевые частицы во вдыхаемом воздухе. 

К факторам второй группы относится патология органов дыхания (хронические воспалительные патологии бронхов и легких, бронхиальная астма, пневмосклероз). 

В основе патогенеза первичной эмфиземы легких лежит патологическая перестройка всего респираторного отдела лёгкого; ослабление эластических свойств лёгкого приводит к тому, что во время выдоха и, следовательно, повышения внутригрудного давления мелкие бронхи, не имеющие своего хрящевого каркаса и лишённые эластической тяги лёгкого, пассивно спадаются, увеличивая этим бронхиальное сопротивление на выдохе и повышение давления в альвеолах. Бронхиальная проходимость на вдохе при первичной эмфиземе не нарушается. 

Факторы второй группы способствуют повышению давления в респираторном отделе лёгких и усиливают растяжение альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол. Наибольшее значение среди них имеет обструкция дыхательных путей, возникающая при хроническом обструктивном бронхите. Это заболевание становится основной причиной развития вторичной, или обструктивной эмфиземы лёгких, так как именно при нем создаются условия для формирования клапанного механизма перерастяжения альвеол. Так, понижение внутригрудного давления во время вдоха, вызывая пассивное растяжение бронхиального просвета, уменьшает степень имеющейся бронхиальной обструкции; положительное внутригрудное давление в период выдоха вызывает дополнительную компрессию бронхиальных ветвей и, усугубляя уже имеющуюся бронхиальную обструкцию, способствует задержке инспирированного воздуха в альвеолах и их перерастяжению. Важное значение имеет распространение воспалительного процесса с бронхиол на прилегающие альвеолы с развитием альвеолита и деструкции межальвеолярных перегородок. 

Для эмфиземы легких характерны следующие симптомы; 

• Одышка, значительно усиливающаяся при физической нагрузке, при чрезвычайной выраженности заболевания – и в покое. 
• Цианоз кожных покровов – как локальный (носогубной треугольник, кончики пальцев), так и общий.  
• Вынужденное положение – для больных эмфиземой легких наиболее удобным положением, облегчающим самочувствие, является сидячее положение с наклоненным вперед туловищем и опорой на руки (положение ортопноэ). Это фиксирует плечевой пояс и позволяет включить в акт дыхания мускулатуру верхнего плечевого пояса. В запущенных случаях, при крайне выраженных эмфизематозных проявлениях, больные даже спят в положении сидя.  
• Характерный тип дыхания – для заболевания характерным является короткий «хватающий», «рыбий» вдох и значительно удлиненный, затрудненный выдох, который часто проводится при сомкнутых зубах с раздуванием щек «пыхтящий выдох». 
• Бочкообразная грудная клетка – за счет общего увеличения объемов легких вид грудной клетки напоминает грудь человека на высоте максимального вдоха. При этом общий объем движений (экскурсия) грудной клетки на вдохе и выходе значительно уменьшен. 
• Расширение межреберных промежутков и надключичных областей – эти симптомы сходны между собой по механизму развития, приводящего к общему увеличению объема легких и усилению давления внутри грудины. Под постоянно нарастающим давлением изнутри упругие места, которыми являются м/реберные промежутки и надключичные пространства, начинают выбухать и выступать наружу. 
• Коробочный перкуторный звук.

В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких.  

При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры. 

Перкуторно определяется смещение нижних границ легких на 1-2 ребра книзу, коробочный звук по всей поверхности грудной клетки. Аускультативно при эмфиземе легких выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, глухие сердечные тона. В крови при выраженной дыхательной недостаточности выявляется эритроцитоз и повышение гемоглобина. 

Обязательным методом исследования при подозрении на эмфизему легких является рентгенография грудной клетки. 

С помощью КТ легких уточняется наличие и расположение булл при буллезной эмфиземе легких.  

Высокоинформативно при эмфиземе легких исследование функции внешнего дыхания: спирометрия, пикфлоуметрия и др. На ранних этапах развития эмфиземы легких выявляется обструкция дистальных отрезков дыхательных путей.  

Анализ газового состава крови выявляет гипоксемию и гиперкапнию, клинический анализ – полицитемию(увеличение Hb, эритроцитов, вязкости крови).  

В план обследования необходимо включать анализ на α -1-ингибитор трипсина. 

Лекарственная терапия предназначена для уменьшения выраженности симптомов, частоты и тяжести осложнений, а также улучшения общего состояния и переносимости физических нагрузок. Основные препараты, используемые для лечения ХОБЛ: бронхолитики, системные и ингаляционные глюкокортикостероиды, антибактериальные препараты (при обострениях). 

Хирургические методы лечения должны применяться при отсутствии эффекта от консервативной терапии или при развитии остро развивающихся и опасных состояний, таких как спонтанный пневмоторакс, внутриплевральное кровотечение или прогрессирующее вздутие пораженного эмфиземой участка легкого с нарастанием дыхательной недостаточности. К основным методам лечения диффузной эмфиземы легких относятся операции редукции легочного объема, в том числе и эндоскопические, и трансплантация легких. У пациентов с буллезной эмфиземой основным методом хирургического лечения является буллэктомия.   

Профилактика эмфиземы легких в основном сводится к профилактике ХОБЛ. Первичная профилактика ХОБЛ: отказ от курения, устранение контакта с профессиональными поллютантами (кремнием, кадмием, хлопчатобумажной пылью и др.). Вторичная профилактика предполагает своевременное предупреждение обострений ХОБЛ, что способствует замедлению прогрессирования заболевания.