G60 Наследственная и идиопатическая невропатия

(Наследственная и идиопатическая невропатия )

Нарушение здоровья, относящееся к группе полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы

63 516 людям подтвержден диагноз Наследственная и идиопатическая невропатия

269 умерло с диагнозом Наследственная и идиопатическая невропатия

0 % смертность при заболевании Наследственная и идиопатическая невропатия

Диагноз Наследственная и идиопатическая невропатия ставится мужчинам на 6.56% чаще чем женщинам

32 767

мужчин имеют диагноз Наследственная и идиопатическая невропатия. Для 94 из них этот диагноз смертелен

0 %

смертность у мужчин при заболевании Наследственная и идиопатическая невропатия

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

30 749

женщин имеют диагноз Наследственная и идиопатическая невропатия Для 175 из них этот диагноз смертелен.

0.01 %

смертность у женщин при заболевании Наследственная и идиопатическая невропатия

Группа риска при заболевании Наследственная и идиопатическая невропатия мужчины в возрасте 10-14 и женщины в возрасте 10-14

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 10-14

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 95+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-1, 90-94

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 10-14

Особенности заболевания Наследственная и идиопатическая невропатия

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Этиология

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов — поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна. При аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными являются большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН I типа. При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, который несет в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и реиннервацию мышечных волокон, что ведет к изменению структуры ДЕ. При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием мышечной слабости, ранним выпадением сухожильных рефлексов без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент. Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина, генетическими нарушениями, воздействием экзотоксинов. Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов, генетическими факторами.

Клиническая картина

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлеченности волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы. Поражение моторных волокон приводит к развитию вялых парезов, для большинства полиневропатий типично поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при продолжительных поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости (чаще в нижних конечностях), которая более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж (т. н. «петушиная походка»).

Диагностика

Установлено 1 стандарт по диагностике заболевания Наследственная и идиопатическая невропатия

Диагноз Наследственная и идиопатическая невропатия на 3 месте по частоте заболеваний в рубрике ПОЛИНЕВРОПАТИИ И ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Наследственная и идиопатическая невропатия на 3 месте по опасности заболеваний в рубрике ПОЛИНЕВРОПАТИИ И ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Самые опасные:

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.

Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния


Медицинская услуга Средняя цена по стране
Цитогенетическое исследование (кариотип) Нет данных
Общий (клинический) анализ мочи 280
Определение активности креатинкиназы в крови 160
Общий (клинический) анализ крови развернутый 350
Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки Нет данных
Исследование уровня иммуноглобулинов в крови Нет данных
Определение аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови Нет данных
Исследование кала на гельминты 170
Идентификация генов Нет данных
Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови 280
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам Нет данных
Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов 170
Исследование уровня молочной кислоты в крови Нет данных
Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты 270
Определение содержания ревматоидного фактора в крови 280

Клиники для диагностики


ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Общая практика, Скорая помощь, Паллиативная медицина


функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, физиотерапия, рефлексотерапия, неврология, неонатология, ультразвуковая диагностика, педиатрия

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Паллиативная медицина, Общая практика, Скорая помощь


функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, неврология, профпатология, ультразвуковая диагностика, скорая медицинская помощь, педиатрия, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, рефлексотерапия

МБУЗ г.Черкесска "МСЧ"



г. Черкесск


Общая практика


функциональная диагностика, клиническая фармакология, общая врачебная практика (семейная медицина), терапия, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, физиотерапия, рефлексотерапия, неврология, профпатология, ультразвуковая диагностика

Лечение

Установлено 1 стандарт по лечению заболевания Наследственная и идиопатическая невропатия

9 дней требуется врачам на лечение в стационаре

2 часа требуется на курс амбулаторного лечения

61 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Наследственная и идиопатическая невропатия

Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением


При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии; а при СГБ принципиальное значение имеет поддержка витальных функции . При диабетической, уремической, алкогольной и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики (в том числе болей) и замедлению течения процесса.

Клиники для лечения


ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, физиотерапия, рефлексотерапия, неврология, неонатология, ультразвуковая диагностика, педиатрия

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, неврология, профпатология, ультразвуковая диагностика, скорая медицинская помощь, педиатрия, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, рефлексотерапия

МБУЗ г.Черкесска "МСЧ"



г. Черкесск


Высокотехнологичная медицинская помощь


функциональная диагностика, клиническая фармакология, общая врачебная практика (семейная медицина), терапия, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, физиотерапия, рефлексотерапия, неврология, профпатология, ультразвуковая диагностика
Болезни со схожими симптомами

Рождение

Живорожденные младенцы, согласно месту рождения ,

Рождение сопровождается большим физическим напряжением, как для мамы, так и для малыша

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 0-0

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность ,

Клинический синдром, связанный с нарушением работы сердца и как следствие недостаточным кровоснабжением органов и тканей

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Боль в области сердца

боль в сердце, болит сердце, сердце колит, сердце давит

Боль возникает за грудиной, бывает сжимающей, сдавливающей, иногда режущей, отдающая в левую сторону груди и спину, ощущение, что на сердце лежит очень тяжелый груз. В любом случае следует обратиться за медицинской помощью

При обнаружении симптома обратитесь к врачу 4 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100