E25 Адреногенитальные расстройства

(Адреногенитальные расстройства , Гиперфункцией коры надпочечников )

патологический синдром обусловлен гиперфункцией коры надпочечников

66 085 людям подтвержден диагноз Адреногенитальные расстройства

189 умерло с диагнозом Адреногенитальные расстройства

0 % смертность при заболевании Адреногенитальные расстройства

Диагноз Адреногенитальные расстройства ставится женщинам на 89.33% чаще чем мужчинам

22 841

мужчин имеют диагноз Адреногенитальные расстройства. Для 189 из них этот диагноз смертелен

0.01 %

смертность у мужчин при заболевании Адреногенитальные расстройства

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

43 244

женщин имеют диагноз Адреногенитальные расстройства Случаев смерти не выявлено.

0 %

смертность у женщин при заболевании Адреногенитальные расстройства

Группа риска при заболевании Адреногенитальные расстройства мужчины в возрасте 0-1 и женщины в возрасте 15-19

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 0-1

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 55-59, 70+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 75-84, 95+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 15-19

Особенности заболевания Адреногенитальные расстройства

Незаразное

Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность

Хроническое заболевание

Этиология

Этот патологический синдром обусловлен гиперфункцией коры надпочечников, которая может быть вызвана:

1) генетически обусловленной недостаточностью ферментной системы 21-гидроксилазы в коре надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром);

2) гиперплазией или опухолью коры надпочечников (приобретенный адреногенитальный синдром).

Развитие болезни — патогенез

Сущность патологии состоит в том, что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечников (врожденного или приобретенного) нарушается способность последней синтезировать гидрокортизон и кортизон из 17-λ-гидроксипрогестерона. Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечников обусловливает увеличение секреции АКТГ гипофизом, что вызывает еще большее образование 17-λ-гидрокортизона. Избыток последнего ведет к усиленному образованию различных андрогенов (мужских половых гормонов). Большое количество андрогенов угнетает гонадотропную функцию гипофиза, что ведет к снижению функции яичников.

Клиническая картина

При врожденном адреногенитальном синдроме сразу же после рождения обращает на себя внимание нарушение строения наружных половых органов. Нарушения выражаются в увеличении клитора различной степени (от гипертрофии до пенисообразного), наличии урогенитального синуса, углублении преддверья влагалища, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ. Если вирилизация значительно выражена, то нередко возникают затруднения в определении пола ребенка. Соматическое развитие детей с адреногенитальным синдромом характеризуется резко выраженным ускорением темпа роста в первое десятилетие жизни (в 2–3 раза по сравнению со здоровыми девочками). К 12 годам рост прекращается, окостенение почти завершено. Телосложение в связи с этим носит диспластический характер: рост ниже среднего, широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, массивные трубчатые кости. Период полового созревания происходит рано, в 6–7 лет, и протекает по гетеросексуальному типу. Молочные железы и менструальная функция отсутствуют. У половозрелых женщин (с приобретенным адреногенитальным синдромом) наблюдается вирилизация различной степени. Она проявляется чрезмерным гирсутизмом (оволосением), олигоменореей или аменореей, уменьшением размеров матки и яичников, бесплодием, атрофией молочных желез. Голос становится низким, кожа становится пористой, начинают расти волосы на подбородке и щеках.

Диагностика

Установлено 8 стандартов по диагностике заболевания Адреногенитальные расстройства

Диагноз Адреногенитальные расстройства на 9 месте по частоте заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ ДРУГИХ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Адреногенитальные расстройства на 7 месте по опасности заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ ДРУГИХ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ

Самые опасные:

Диагностирование основано на наличии характерных клинических симптомов, исследовании экскреции 17-кетостероидов с мочой – при адреногенитальном синдроме она увеличивается в 2–3 раза и составляет 25–40 мг/сут., при опухолях надпочечников она увеличивается до 200 мг/сут.

Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния


Медицинская услуга Средняя цена по стране
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием Нет данных
Биопсия тканей матки 1550
Ультразвуковое исследование печени Нет данных
Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости Нет данных
Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием Нет данных
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы Нет данных
Вульвоскопия 1000
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника Нет данных
Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства Нет данных
Регистрация электрокардиограммы 600
Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез 1350
Вагиноскопия Нет данных
Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях 800
Рентгенография запястья Нет данных
Компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием 6300
Рентгеноденситометрия 1000
Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков Нет данных
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 2200
Рентгенография бедренной кости Нет данных
Рентгенография кисти Нет данных
Получение отделяемого из соска молочной железы 250
Эхокардиография 2800
Магнитно-резонансная томография средостения Нет данных
Ультразвуковое исследование органов мошонки 900
Ультразвуковая денситометрия Нет данных
Проведение депиляции Нет данных
Рентгенография легких Нет данных
Магнитно-резонансная томография головного мозга 5200
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников 1350
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагиальное 1700
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Осмотр врача-терапевта подросткового Нет данных
Прием врача-психиатра 1400
Осмотр врача-детского уролога-андролога Нет данных
Прием врача-дерматовенеролога 1400
Осмотр врача-эндокринолога 1000
Консультация врача-акушера-гинеколога 1400
Консультация врача-нейрохирурга 1400
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом 1400
Осмотр врача-детского эндокринолога Нет данных
Осмотр врача-детского кардиолога Нет данных
Осмотр врача-психиатра детского Нет данных
Консультация врача-детского хирурга Нет данных
Прием врача-офтальмолога 1400
Осмотр врача-педиатра Нет данных
Прием врача-психотерапевта 1400
Консультация врача-педиатра участкового Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога 1100
Прием врача-генетика Нет данных
Осмотр врача-терапевта 1400
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Исследование уровня альдостерона в крови 560
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови 330
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови 330
Исследование уровня ренина в крови Нет данных
Определение антигена (HbeAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови Нет данных
Исследование уровня неорганического фосфора в крови 170
Общий (клинический) анализ крови развернутый 350
Определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови 390
Исследование уровня свободного тироксина (СT4) сыворотки крови 330
Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином Нет данных
Определение антител к вирусу гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови 280
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 280
Общий (клинический) анализ крови Нет данных
Исследование уровня общего эстрадиола в крови Нет данных
Исследование уровня мочевой кислоты в крови 170
Определение уровня прогестерона в крови 330
Определение фракций пролактина в крови Нет данных
Исследование уровня пролактина в крови 330
Исследование уровня общего кортизола в крови 330
Проведение реакции Вассермана (RW) Нет данных
Исследование уровня кислорода крови 330
Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови Нет данных
Молекулярно-биологическое исследование крови на онкомаркеры Нет данных
Исследование уровня дигидротестостерона в крови Нет данных
Определение содержания антител к ткани щитовидной железы в крови Нет данных
Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови Нет данных
Исследование уровня свободного (неконьюгированного) дегидроэпиандростерона в крови Нет данных
Исследование уровня хлоридов в крови 140
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови 280
Определение основных групп по системе AB0 420
Цитогенетическое исследование (кариотип) Нет данных
Исследование уровня свободного трийодтиронина (T3) в сыворотке крови 330
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови 440
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Общий (клинический) анализ мочи 280
Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови 390
Исследование уровня общего тестостерона в крови 330
Исследование уровня углекислого газа в крови Нет данных
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови 330
Определение содержания антител к тироглобулину в сыворотке крови 330
Микроскопическое исследование влагалищных мазков 330
Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови Нет данных
Исследование уровня соматотропного гормона в крови 440
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 1310
Микробиологическое (культуральное) исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы 280
Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови 330
Идентификация генов Нет данных
Определение активности щелочной фосфатазы в крови 170
Определениие активности проренина в крови Нет данных
Исследование уровня свободного кортизола в крови Нет данных
Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) 280
Исследование уровня прегненолона сульфата в крови Нет данных
Исследование уровня водородных ионов (pH) крови Нет данных
Исследование уровня железа сыворотки крови 170

Клиники для диагностики


ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Общая практика, Скорая помощь, Паллиативная медицина


эпидемиология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, акушерство и гинекология, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, неонатология, детская эндокринология, ультразвуковая диагностика, педиатрия

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Общая практика, Скорая помощь, Паллиативная медицина


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, акушерство и гинекология, бактериология, физиотерапия, генетика, эндокринология, ультразвуковая диагностика, педиатрия, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

МБУЗ г.Черкесска "МСЧ"



г. Черкесск


Общая практика, Паллиативная медицина


эпидемиология, диабетология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, общая врачебная практика (семейная медицина), терапия, акушерство и гинекология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, генетика, эндокринология, ультразвуковая диагностика

Лечение

Установлено 8 стандартов по лечению заболевания Адреногенитальные расстройства

7 дней требуется врачам на лечение в стационаре

4 часа требуется на курс амбулаторного лечения

803 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Адреногенитальные расстройства

Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением


Медицинская услуга Средняя цена по стране
Внутримышечное введение лекарственных препаратов Нет данных
Наложение повязки при нарушении целостности кожных покровов 550
Уход за сосудистым катетером 1000
Подкожное введение лекарственных препаратов 300
Применение пузыря со льдом Нет данных
Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного Нет данных
Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов Нет данных
Получение цервикального мазка 250
Взятие крови из периферической вены 350
Процедуры сестринского ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции Нет данных
Измерение массы тела Нет данных
Внутривенное введение лекарственных препаратов 500
Катетеризация мочевого пузыря 800
Уход за мочевым катетером Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом, находящимся в отделении интенсивной терапии и реанимации 2000
Катетеризация кубитальной и других периферических вен 650
Взятие крови из пальца 200
Измерение роста Нет данных
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий с помощью коагулятора Нет данных
Биопсия яичника Нет данных
Операции на клиторе Нет данных
Гистероскопия 7700
Биопсия шейки матки 3000
Рассечение урогенитального сфинктера Нет данных
Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий Нет данных
Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани 1300
Феминизирующая пластика наружных гениталий Нет данных
Биопсия яичника под контролем ультразвукового исследования Нет данных
Резекция яичника клиновидная с использованием видеоэндоскопических технологий Нет данных
Диагностическая лапароскопия 16500
Гемотрансфузия Нет данных
Зондирование матки Нет данных
Демедуляция яичников Нет данных
Разделение внутриматочных сращений Нет данных
Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) 2000
Восстановление вульвы и промежности Нет данных
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Консультация врача-терапевта 900
Консультация врача-детского уролога-андролога Нет данных
Консультация врача-педиатра участкового Нет данных
Консультация врача-офтальмолога 900
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога Нет данных
Прием врача-уролога 900
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 2000
Прием врача-психотерапевта 900
Ежедневный осмотр врачом-детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием врача-педиатра Нет данных
Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 2000
Ведение патологических родов врачом-акушером-гинекологом 2000
Консультация врача-детского кардиолога Нет данных
Прием врача-уролога 1400
Осмотр врача-трансфузиолога Нет данных
Прием врача-терапевта подросткового Нет данных
Прием врача-детского хирурга Нет данных
Постановка очистительной клизмы Нет данных
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 1000
Консультация врача-акушера-гинеколога 900
Прием врача-детского эндокринолога Нет данных
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы 1400
Клинико-психологическая адаптация Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях желез внутренней секреции Нет данных
Рефлексотерапия при заболеваниях центральной нервной системы Нет данных
Расчет суточной энергетической ценности с учетом физиологической массы тела и физических нагрузок Нет данных
Воздействие лечебной грязью при заболеваниях женских половых органов Нет данных
Тампонирование лечебное влагалища 550
Подводный душ-массаж Нет данных
Эластическая компрессия нижних конечностей Нет данных
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне Нет данных
Фитотерапия Нет данных
Переменное магнитное поле при заболеваниях женских половых органов 400
Душ лечебный Нет данных
Лечебная физкультура при заболеваниях женских половых органов 600
Лечебная физкультура с использованием тренажера 800
Клинико-психологическая адаптация Нет данных
Ванны минеральные Нет данных
Электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях женских половых органов 450
Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) Нет данных
Воздействие парафином (озокеритом) при заболеваниях женских половых органов Нет данных
Массаж при заболеваниях женских половых органов 880
Назначение диетической терапии при заболеваниях желез внутренней секреции Нет данных
Чрезкожная короткоимпульсная электростимуляция (ЧЭНС) 450
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 600
Лазеротерапия при заболеваниях женских половых органов 700
Оксигенотерапия Нет данных
Рефлексотерапия при заболеваниях женских половых органов Нет данных
Электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 450
Ванны лекарственные Нет данных
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический Нет данных
Исследование уровня опухолеассоциированных антигенов в сыворотке крови Нет данных
Исследование уровня ингибина В в крови Нет данных
Исследование уровня натрия в крови 140
Исследование уровня эстрона в крови Нет данных
Проба на совместимость перед переливанием компонентов крови Нет данных
Цитологическое исследование препарата тканей яичников 1300
Исследование уровня эстрогенов в крови 440
Просмотр гистологического препарата Нет данных
Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови 500
Проведение пробы с тиролиберином Нет данных
Иммуноцитохимическое исследование биологического материала Нет данных
Исследование уровня лептина в крови Нет данных
Исследование уровня гормон-связывающих транспортных белков в крови Нет данных
Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого женских половых органов на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы Нет данных
Проведение пробы с лекарственными препаратами 350
Макроскопическое исследование удаленного операционного материала Нет данных
Исследование уровня калия в крови 140
Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови Нет данных
Исследование уровня 3-андростендиол глюкоронида в крови Нет данных
Определение HLA-антигенов Нет данных
Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы Нет данных
Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим лекарственным препаратам 330
Просмотр цитологического препарата Нет данных
Гистохимическое исследование препарата тканей женских половых органов Нет данных
Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови 500
Микроскопическое исследование отделяемого женских половых органов на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы Нет данных
Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования женских половых органов 3300
Микробиологическое (культуральное) исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы Нет данных
Молекулярно-биологическое исследование мутации генов в тканях Нет данных
Исследование уровня антигена аденогенных раков Ca 125 в крови 500
Исследование уровня инсулина плазмы крови 500
Гистологическое исследование препарата тканей яичника 3300
Исследование уровня ионизированного кальция в крови 160
Исследование уровня общего кальция в крови 170
Исследование уровня глюкозы в крови Нет данных
Проведение глюкозотолерантного теста Нет данных
Определение содержания антител к гормонам гипофиза в крови Нет данных
Исследование уровня C-пептида в крови 550
Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови 280
Исследование уровня андростендиона в крови Нет данных
Исследование коагуляционного гемостаза Нет данных
Определение уровня рецепторов стероидных гормонов Нет данных
Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови 550
Цитологическое исследование аспирата кисты 800
Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови Нет данных

При опухолях коры надпочечников проводят удаление опухоли, после операции проявления вирильного синдрома исчезают. При врожденном адреногенитальном синдроме огромную роль играет возраст, в котором начато лечение. Чем раньше начата терапия, тем она эффективнее.

Лечение заключается в применении кортизона или преднизолона, они тормозят темп роста и процесс окостенения. Тело приобретает черты женского организма, формируются молочные железы, появляются вторичные половые признаки, присущие женскому организму. Необходимо оперативное вмешательство – коррекция наружных половых органов (удаление пенисообразного клитора и формирование входа во влагалище).

Прогноз

При своевременно начатой адекватной терапии и успешной операции благоприятный, однако такие девочки остаются бесплодными.

Клиники для лечения


ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, акушерство и гинекология, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, неонатология, детская эндокринология, ультразвуковая диагностика, педиатрия

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, акушерство и гинекология, бактериология, физиотерапия, генетика, эндокринология, ультразвуковая диагностика, педиатрия, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

МБУЗ г.Черкесска "МСЧ"



г. Черкесск


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, диабетология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, общая врачебная практика (семейная медицина), терапия, акушерство и гинекология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, генетика, эндокринология, ультразвуковая диагностика
Болезни со схожими симптомами

Рождение

Живорожденные младенцы, согласно месту рождения ,

Рождение сопровождается большим физическим напряжением, как для мамы, так и для малыша

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 0-0

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность ,

Клинический синдром, связанный с нарушением работы сердца и как следствие недостаточным кровоснабжением органов и тканей

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Боль в области сердца

боль в сердце, болит сердце, сердце колит, сердце давит

Боль возникает за грудиной, бывает сжимающей, сдавливающей, иногда режущей, отдающая в левую сторону груди и спину, ощущение, что на сердце лежит очень тяжелый груз. В любом случае следует обратиться за медицинской помощью

При обнаружении симптома обратитесь к врачу 4 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100