(D74) Метгемоглобинемия

Состояние, характеризующееся повышенным содержанием метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови и тканевой гипоксией

Иконка
4 596 людям подтвержден диагноз метгемоглобинемия
Иконка
3 577 умерло с диагнозом метгемоглобинемия
Иконка
78% смертность при заболевании метгемоглобинемия

Город Симферополь еще не подключен к системе СберЗдоровье

Диагноз метгемоглобинемия ставится женщинам на 24.98% чаще чем мужчинам

1 724

Мужчин имеют диагноз метгемоглобинемия

0 (меньше 0.1%)

Умерло от этого диагноза.

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
2 872

Женщин имеют диагноз метгемоглобинемия

3 577 (124.5 %)

Умерло от этого диагноза.

Группа риска при заболевании метгемоглобинемия - мужчины и женщины в возрасте 0

Иконка
Мужчинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-5, 20-24, 35-39, 50-59, 65-69
Иконка
Реже всего у мужчин заболевание встречается в возрасте 5-19, 25-34, 40-49, 60-64, 70-95+Реже всего у женщин заболевание встречается в возрасте 0-5, 10-14, 25-54, 70-74, 80-95+
Иконка
Женщинам диагноз чаще всего ставится в возрасте 0-1, 5-9, 15-24, 55-69, 75-79

Особенности заболевания метгемоглобинемия

Иконка
Незаразное
Иконка
Умеренная индивидуальная опасность, низкая общественная опасность
Иконка
Хроническое

Метгемоглобинемия - что это значит

Метгемоглобин может быть увеличен за счет двух основных причин. Часть случаев заболевания имеет генетическую причину, это означает, что врожденная метаболическая ошибка способствует увеличению доли метгемоглобина в крови. В большинстве случаев метгемоглобинемия, однако, является приобретенной, а не врожденной. Воздействие некоторых окислителей может привести к превращению гемоглобина в метгемоглобин. Известные токсины, которые могут вызвать это заболевание:

  • анилиновые красители;

  • нитраты или нитриты;

  • употребление большого количества различных лекарств;

  • лидокаин, пролокаин;

  • дапсон – препарат, используемый для лечения и профилактики пневмоцистной инфекции.

 

С химической точки зрения метгемоглобин формируется присутствием в эритроцитах железа в трехвалентной форме вместо обычной формы железа. Это приводит к снижению доступности кислорода к тканям. Симптомы заболевания обычно проявляются пропорционально уровню метгемоглобина. Только внешне болезнь проявляется, пока количество метгемоглобина не достигнет показателя 15%. Если эта величина превышается, появляются неврологические и кардиологические симптомы, являющиеся следствием гипоксии.

Клиническая картина

Учитывая тип метгемоглобинемии, следует знать, что симптомы заболевания могут отличаться. В некоторых случаях присутствует только внешнее проявление (легкие наследственные подтипы заболевания), могут иметь место и тяжелые неврологические симптомы. Нормальное количество метгемоглобина в человеческой крови составляет около 1% (диапазон от 0-3%).

 

Симптомы, связанные с различным уровнем метгемоглобина, превышающим норму:

  • 3-15% - незначительные изменения цвета кожи (например, бледная, серая, синяя);

  • 15-20% - цианоз, хотя не исключено бессимптомное течение;

  • 25-50% - головная боль, одышка, головокружение, обмороки, общая слабость, спутанность сознания, учащенное сердцебиение, боль в груди;

  • 50-70% - аномальные сердечные ритмы; изменения психического состояния, бред, судороги, кома, глубокий ацидоз;

  • > 70% - летальный исход.

Физические признаки: изменение цвета кожи и крови, судороги, изменение цвета конъюнктивы, скелетные аномалии, явная умственная отсталость.

 

Системы организма с высокими потребностями в кислороде (например, центральная нервная система и сердечно-сосудистая система) первыми проявляют признаки заболевания. Кровь, содержащая большее, чем необходимо количество метгемоглобина, приобретает красно-коричневый цвет.

Как врач ставит диагноз

Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.

 

В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

 

У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.

 

При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. 

Лечение и медицинская помощь

Ранняя диагностика заболевания и начало лечения, в особенности при обнаружении приобретенной формы метгемоглобинемии, имеют решающее значение в управлении симптомами заболевания и сохранении жизненных функций пациента. Больные нуждаются в комплексных исследованиях, иногда и инвазивных, для исключения сердечной и легочной патологии. Первая помощь при метгемоглобинемии заключается во введении дополнительного количества кислорода и устранении отравляющего вещества, токсина, окислителя.

 

Пациенты с разовой метгемоглобинемией, возникшей в результате отравления отравляющим веществом, могут быть выписаны после 6-часового наблюдения, если симптомы заболевания были устранены. Симптоматические пациенты с длительной метгемоглобинемией должны наблюдаться в стационаре, в особенности при осложняющих факторах, таких как анемия, интенсивный цианоз, сопутствующее заболевание сердца или периферических сосудов.

 

Лекарственным средством первой линии против метгемоглобинемии является внутривенное введение метиленового синего. Рекомендовано также переливание крови и гипербарическое лечение кислородом. В качестве вспомогательного средства лечения применяется аскорбиновая кислота (витамин С) в таблетках или любой другой фармакологической форме.

Иконка
10 дней требуется врачам на лечение в стационаре
Иконка
Для амбулаторного приема среднее время не установлено

Метгемоглобинемия - профилактика

Пациентам с подобной патологией следует избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и других провоцирующих факторов. Профилактика врожденной метгемоглобинемии заключается в проведении медико-генетической консультации для выявления гетерозиготных носителей среди будущих родителей.

Основные симптомы заболевания метгемоглобинемия

Боль в груди

(Аорталгия, Боль в грудной клетке, Грудная боль, Боль в груди при вдохе, Боль в груди при кашле, Боль в грудине, Грудина болит, Грудь болит, Боль в области груди)

Чувство боли или давления в грудной клетке симптом многих заболеваний как незначительных так и очень серьезных, поэтому обязательно проконсультируйтесь со специалистом

Возраст: в любом55 болезней имеют этот симптом

Помутнение сознания

(Аменция, Безумие , Помрачение сознания, Аментивный синдром)

Помутнение сознания - опасный симптом, который требует немедленного обращения к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет17 болезней имеют этот симптом

Цианоз

(Акроцианоз, Синюха, Посинение кожи, Синяя кожа, Синюшность кожи)

Синюха, синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина.Чаще всего наблюдается цианоз пальцев рук, губ, лица. В тяжелых случаях появляется общий цианоз кожи

Возраст: в любом79 болезней имеют этот симптом

Бледность конъюктивы

(Бледные глаза)

Бледность конъюнктивы — чувствительный и часто используемый симптом анемии у детей. Этот признак лучше оценивать при ярком солнечном свете и в совокупности с другими системными изменениями.

Возраст: в любом6 болезней имеют этот симптом

Слабость

(Астеническое состояние, Астенический синдром, Астения, Упадок сил, Бессилие)

Обычно возникает в результате истощающих заболеваний внутренних органов, инфекций, интоксикаций, эмоциональных, умственных и физических перенапряжений

Возраст: в любом291 болезнь имеет этот симптом

Головная боль

(Болит голова, Боль в висках, Голова болит, Мигрень , Боль в голове при наклоне, Боль головная у детей, Боль при повороте головы, Височная боль, Колющая боль в голове, Покалывание в голове, Жжение в голове , Боль в лобной части головы , Прострелы в ...)

Многообразие головной боли очень широкое, может быть длительной и ноющей или резкой и нестерпимой, может охватывать всю голову или ощущаться только в висках

Возраст: от 1 до 100 лет244 болезни имеют этот симптом

Головокружение

(Нарушение устойчивости, Падение, Потрея равновесия, Спотыкание)

Неправильное или неточное осознание положения тела и движения, зачастую сопровождается шумом в ушах и тошнотой. Опасно потерей равновесия и получением травм

Возраст: от 1 до 100 лет133 болезни имеют этот симптом

Обморок

(Бессознательное состояние, Обморок, Потеря сознания, синкопе, Коллапс)

Потеря сознания может быть опасна получением травмы при падении с высоты человеческого роста

Возраст: от 1 до 100 лет56 болезней имеют этот симптом

Деменция

(Слабоумие, Умственная отсталость)

Стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и и затруднением или невозможностью приобретения новых

Возраст: от 1 до 100 лет19 болезней имеют этот симптом

Бледная кожа

(Побледнение, Белая кожа, Бледная кожа)

Симптом, который может быть связан с уменьшением кровотока в коже или недостаточным содержанием в крови пигмента гемоглобина. Может быть признаком многих заболеваний, обратитесь к врачу

Возраст: от 1 до 100 лет96 болезней имеют этот симптом

Судорога

(Судорога, Спазм, Конвульсия, Корча, Напряжение мышц, Мышцу свело)

Непроизвольное сокращение мышцы или группы мышц

Возраст: от 1 до 100 лет56 болезней имеют этот симптом

Нарушение психических процессов

(Нарушения мышления, Нарушения памяти, Нарушения процессов в психике)

Психические процессы это отдельные проявления психической деятельности человека. Каждый психический процесс имеет общий объект отражения и единую отражательно-регуляционную специфику.

Возраст: от 1 до 100 лет11 болезней имеют этот симптом

Учащенное сердцебиение

(Быстрое сердцебиение, Тахикардия, Быстро бьется сердце)

Наше сердце устроено таким образом, что при возникновении любой физической или эмоциональной нагрузки (стресс) оно должно перекачивать больший объем крови, чтобы удовлетворить потребность скелетной мускулатуры в кислороде.

Возраст: от 1 до 100 лет45 болезней имеют этот симптом

Уточненные формы заболевания

(D74.0) Врожденная метгемоглобинемия
(D74.8) Другие метгемоглобинемии
(D74.9) Метгемоглобинемия неуточненная