D66 Наследственный дефицит фактора VIII

(Наследственный дефицит фактора VIII )

Нарушение здоровья, относящееся к группе нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

222 759 людям подтвержден диагноз Наследственный дефицит фактора VIII

1 118 умерло с диагнозом Наследственный дефицит фактора VIII

0.5 % смертность при заболевании Наследственный дефицит фактора VIII

Диагноз Наследственный дефицит фактора VIII ставится мужчинам на 4166.97% чаще чем женщинам

217 658

мужчин имеют диагноз Наследственный дефицит фактора VIII. Для 1 022 из них этот диагноз смертелен

0.47 %

смертность у мужчин при заболевании Наследственный дефицит фактора VIII

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

5 101

женщин имеют диагноз Наследственный дефицит фактора VIII Для 96 из них этот диагноз смертелен.

1.88 %

смертность у женщин при заболевании Наследственный дефицит фактора VIII

Группа риска при заболевании Наследственный дефицит фактора VIII мужчины в возрасте 5-9 и женщины в возрасте 40-44

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 5-9

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 80-84, 95+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-1, 20-24, 35-39, 60-64, 70-74, 80+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 40-44

Особенности заболевания Наследственный дефицит фактора VIII

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Этиология

Врожденные причины нарушения свертываемости крови 1. Гемофилия 2. Болезнь Виллебранда Приобретенные причины нарушения свертываемости крови 1. Дефицит витамина К геморрагическая болезнь новорожденных механическая желтуха нарушение всасываемости жиров 2. Заболевания печени 3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания 4. Аутоиммунные заболевания, например СКВ 5. Массивные переливания крови 6. Лекарственные средства - гепарин, варфарин, тромболитики

Клиническая картина

Сильная кровопотеря при порезе и прочих ранениях

Диагностика

Установлено 4 стандарта по диагностике заболевания Наследственный дефицит фактора VIII

Диагноз Наследственный дефицит фактора VIII на 3 месте по частоте заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Наследственный дефицит фактора VIII на 5 месте по опасности заболеваний в рубрике НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ

Самые опасные:

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.

Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния


Медицинская услуга Средняя цена по стране
Дуплексное сканирование артерий почек 2800
Дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области Нет данных
Спиральная компьютерная томография сустава 4000
Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства 5060
Ультразвуковое исследование сустава 1700
Эзофагогастродуоденоскопия 2500
Рентгенография тазобедренного сустава Нет данных
Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки Нет данных
Компьютерная томография лицевого отдела черепа Нет данных
Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны Нет данных
Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей Нет данных
Магнитно-резонансная томография шеи Нет данных
Компьютерная томография шеи 9300
Ректороманоскопия 1800
Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей Нет данных
Магнитно-резонансная артериография (одна область) 5100
Эхокардиография 2800
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) 5500
Компьютерная томография верхней конечности Нет данных
Спиральная компьютерная томография грудной полости 3800
Магнитно-резонансная венография (одна область) Нет данных
Спиральная компьютерная томография почек и надпочечников 6100
Рентгенография плечевого сустава Нет данных
Компьютерная томография сустава 1100
Нейросонография Нет данных
Магнитно-резонансная томография нижней конечности Нет данных
Рентгенография голеностопного сустава Нет данных
Магнитно-резонансная томография легких Нет данных
Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей Нет данных
Дуплексное сканирование сосудов печени Нет данных
Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей Нет данных
Триплексное сканирование вен 2800
Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства Нет данных
Спиральная компьютерная томография шеи 5500
Регистрация электрокардиограммы 600
Рентгенография коленного сустава Нет данных
Магнитно-резонансная томография почек 5500
Дуплексное сканирование коронарных сосудов Нет данных
Спиральная компьютерная томография головы 3850
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости 6100
Рентгенография легких Нет данных
Рентгенография локтевого сустава Нет данных
Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей Нет данных
Магнитно-резонансная томография головного мозга 5200
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости Нет данных
Рентгенография лучезапястного сустава Нет данных
Компьютерная томография нижней конечности Нет данных
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов Нет данных
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 2200
Магнитно-резонансная томография верхней конечности Нет данных
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников 1350
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Определение активности фактора X в сыворотке крови Нет данных
Прием врача-нейрохирурга 1400
Определение активности фактора V в сыворотке крови Нет данных
Определение активности фактора XI в сыворотке крови Нет данных
Прием врача-сердечно-сосудистого хирурга 1400
Осмотр врача-детского хирурга Нет данных
Прием врача-оториноларинголога 1400
Прием врача-ревматолога 1400
Определение активности фактора XII в сыворотке крови Нет данных
Консультация врача-стоматолога детского Нет данных
Консультация врача-гематолога Нет данных
Консультация врача-невролога 1400
Консультация врача-педиатра Нет данных
Осмотр врача-педиатра участкового Нет данных
Дуплексное сканирование аорты 900
Прием врача-стоматолога-хирурга 1000
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога 1100
Осмотр врача-акушера-гинеколога 1400
Консультация врача-травматолога-ортопеда 1400
Определение активности фактора VII в сыворотке крови Нет данных
Прием врача-нефролога Нет данных
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Определение активности ингибиторов к фактору IX вплазме крови Нет данных
Исследование уровня антигена фактора Виллебранда Нет данных
Определение основных групп по системе AB0 420
Определение антител к вирусу гепатита A (Hepatitis A virus) в крови Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый 350
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy 400
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови Нет данных
Определение активности антигена тканевого активатора плазминогена в крови Нет данных
Исследование уровня 2-антиплазмина в крови Нет данных
Определение активности фактора VIII в сыворотке крови Нет данных
Исследование уровня гомоцистеина в крови Нет данных
Исследование плазминовой (фибринолитической) системы Нет данных
Исследование фибринолитической активности крови 160
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК 220
Исследование свойств сгустка крови Нет данных
Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови Нет данных
Определение содержания антител к кардиолипину в крови Нет данных
Определение активности фактора IX в сыворотке крови Нет данных
Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов 210
Общий (клинический) анализ мочи 280
Исследование уровня ингибитора активаторов плазминогена (ИАП) в крови Нет данных
Определение антител к вирусу гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови 280
Исследование уровня гепарина в крови Нет данных
Исследование уровня факторов свертывания в крови Нет данных
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 280
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 240
Исследование уровня ферритина в крови 660
Коллагенсвязывающий тест Нет данных
Определение антител к парвовирусу В19 (Parvovirus B19) в крови Нет данных
Исследование адгезии тромбоцитов Нет данных
Исследование железосвязывающей способности сыворотки 260
Исследование уровня фибриногена в крови 190
Определение активности антитромбина III в крови Нет данных
Исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови 280
Исследование сосудисто-тромбоцитарного первичного гемостаза Нет данных
Определение активности фактора XIII в плазме крови Нет данных
Тест с ядом гадюки Рассела или тайпана Нет данных
Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови Нет данных
Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови Нет данных
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) Нет данных
Исследование уровня протеина C в крови Нет данных
Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови Нет данных
Определение активности протеина S в крови Нет данных
Определение полиморфизма C677T метилентетрагидрофолат-редуктазы Нет данных
Определение содержания антител к фосфолипидам в крови Нет данных
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови 280
Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) 280
Определение полиморфизма G20210A протромбина Нет данных
Исследование уровня железа сыворотки крови 170

Клиники для диагностики


ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Общая практика, Паллиативная медицина, Скорая помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, неонатология, ультразвуковая диагностика, гематология, педиатрия, трансфузиология

ФГБУ "Клиническая больница № 1"



г. Москва


Паллиативная медицина, Общая практика, Скорая помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, вирусология, гематология, скорая медицинская помощь, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Скорая помощь, Паллиативная медицина, Общая практика


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, скорая медицинская помощь, педиатрия, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

Лечение

Установлено 4 стандарта по лечению заболевания Наследственный дефицит фактора VIII

3 дня требуется врачам на лечение в стационаре

23 часа требуется на курс амбулаторного лечения

418 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Наследственный дефицит фактора VIII

Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением


Медицинская услуга Средняя цена по стране
Воздействие электромагнитным излучением дециметрового диапазона (ДМВ) 600
Ванны минеральные Нет данных
Клинико-психологическая адаптация Нет данных
Воздействие ультразвуком при заболеваниях суставов 500
Клинико-психологическая коррекция Нет данных
Воздействие магнитными полями при заболеваниях мышц 600
Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов 650
Ультрафонофорез лекарственный при заболеваниях суставов 600
Воздействие электрическим полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ) 600
Лекарственный электрофорез при неуточненных заболеваниях Нет данных
Воздействие магнитными полями при костной патологии 500
Школа психологической профилактики для пациентов и родственников Нет данных
Лечебная физкультура при заболеваниях системы органов кроветворения и крови 650
Электрофорез диадинамическими токами (ДЦТ-форез) Нет данных
Воздействие токами ультравысокой частоты при костной патологии 500
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Исследование времени кровотечения 100
Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический Нет данных
Исследование крови для диагностики врожденного дефицита факторов свертывания Нет данных
Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах Нет данных
Определение резистентности к активированному протеину C Нет данных
Молекулярно-генетическое исследование мутации G1691A вгене фактора V (мутация Лейдена в пятом факторе свертывания) Нет данных
Исследование уровня плазминогена в крови Нет данных
Исследование агрегации тромбоцитов Нет данных
Определение иммунных ингибиторов к факторам свертывания Нет данных
Определение активности высокомолекулярного кининогена в крови Нет данных
Исследование коагуляционного гемостаза Нет данных
Определение активности прекалликреина в крови Нет данных
Определение тромбинового времени в крови 240
Анализ крови на тромбофилические мутации Нет данных

В соответствии с причиной происхождения

Клиники для лечения


ФГБУ "Клиническая больница № 1"



г. Москва


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, вирусология, гематология, скорая медицинская помощь, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, неонатология, ультразвуковая диагностика, гематология, педиатрия, трансфузиология

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, скорая медицинская помощь, педиатрия, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология
Болезни со схожими симптомами

Рождение

Живорожденные младенцы, согласно месту рождения ,

Рождение сопровождается большим физическим напряжением, как для мамы, так и для малыша

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 0-0

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность ,

Клинический синдром, связанный с нарушением работы сердца и как следствие недостаточным кровоснабжением органов и тканей

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Боль в области сердца

боль в сердце, болит сердце, сердце колит, сердце давит

Боль возникает за грудиной, бывает сжимающей, сдавливающей, иногда режущей, отдающая в левую сторону груди и спину, ощущение, что на сердце лежит очень тяжелый груз. В любом случае следует обратиться за медицинской помощью

При обнаружении симптома обратитесь к врачу 5 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100