D61 Другие апластические анемии

(Другие апластические анемии )

Нарушение здоровья, относящееся к группе апластические и другие анемии

245 944 людям подтвержден диагноз Другие апластические анемии

10 050 умерло с диагнозом Другие апластические анемии

4.09 % смертность при заболевании Другие апластические анемии

Диагноз Другие апластические анемии ставится мужчинам на 14.63% чаще чем женщинам

131 356

мужчин имеют диагноз Другие апластические анемии. Для 4 180 из них этот диагноз смертелен

3.18 %

смертность у мужчин при заболевании Другие апластические анемии

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

114 588

женщин имеют диагноз Другие апластические анемии Для 5 870 из них этот диагноз смертелен.

5.12 %

смертность у женщин при заболевании Другие апластические анемии

Группа риска при заболевании Другие апластические анемии мужчины в возрасте 65-69 и женщины в возрасте 65-69

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 65-69

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 95+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 65-69

Особенности заболевания Другие апластические анемии

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Этиология

Причинами апластических анемий являются особенности индивидуальной реакции организма на различные воздействия окружающей среды. Факторы риска апластических анемий. Химические соединения: дозозависимые (в определенной дозе повреждают костный мозг, нарушая образование клеток крови) – цитостатики (препараты, прекращающие деление клеток, применяемые для лечения опухолей) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие защитные силы организма, которые применяются при избыточной активации защитных сил с повреждением собственных нормальных тканей). Прекращение их приема обычно приводит к восстановлению кроветворения; вещества, действие которых объясняется индивидуальной чувствительностью больного, — антибиотики (противомикробные препараты), ртуть, препараты золота, бензин, красители. Они могут вызвать как обратимое, так и необратимое угнетение костного мозга. Эти вещества могут попадать внутрь организма при вдыхании, проникать через кожу, поступать с пищей и водой. Ионизирующее облучение (радиация), например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или в медицинских учреждениях, проводящих лучевую терапию опухолей. Инфекционные агенты (например, вирусы гепатита, гриппа и др.).

Клиническая картина

Все симптомы апластических анемий объединены в 3 синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием). Анемический синдром (то есть связанный со снижением уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород): слабость, снижение работоспособности; головокружение; обморочные состояния; шум в ушах; мелькание « мушек» перед глазами; одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке; колющие боли в грудной клетке. Геморрагический синдром (то есть повышенная кровоточивость) развивается при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает образование тромба – сгустка крови) и при их неполноценности. Проявления: кровоизлияния на коже и слизистых оболочках; носовые кровотечения; кровотечения из десен; почечные и другие кровотечения; кровоизлияния в головной мозг (редко). Синдром инфекционных осложнений развивается при снижении количества лейкоцитов (белых клеток крови, выполняющих защитные функции): инфекции кожи; инфекции дыхательных путей; инфекции мочевыводящих путей и др.

Диагностика

Установлено 2 стандарта по диагностике заболевания Другие апластические анемии

Диагноз Другие апластические анемии на 2 месте по частоте заболеваний в рубрике АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Другие апластические анемии на 1 месте по опасности заболеваний в рубрике АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ

Самые опасные:

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.

Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния


Медицинская услуга Средняя цена по стране
Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей Нет данных
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием Нет данных
Рентгенография кисти Нет данных
Регистрация электрокардиограммы 600
Рентгенография коленного сустава Нет данных
Рентгенография тазобедренного сустава Нет данных
Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез 1350
Компьютерная томография лицевого отдела черепа Нет данных
Рентгенография придаточных пазух нос Нет данных
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства Нет данных
Компьютерная томография головы с контрастированием 6200
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости 6100
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) 5500
Рентгенография легких Нет данных
Компьютерная томография органов грудной полости Нет данных
Эхокардиография 2800
Компьютерная томография позвоночника (один отдел) 1650
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) 5500
Магнитно-резонансная томография головного мозга 5200
Рентгеноденситометрия 1000
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов Нет данных
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 2200
Рентгенография плечевого сустава Нет данных
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников 1350
Компьютерная томография сустава 1100
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови 570
Исследование уровня иммуноглобулинов в крови Нет данных
Исследование железосвязывающей способности сыворотки 260
Исследование уровня изоферментов лактатдегидрогеназы в крови Нет данных
Определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови Нет данных
Исследование уровня фибриногена в крови 190
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови 280
Определение активности антитромбина III в крови Нет данных
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови 330
Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости 110
Исследование уровня холестерина в крови 160
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови 330
Определение основных групп по системе AB0 420
Проведение реакции Вассермана (RW) Нет данных
Определение индекса авидности антител класса G (Ig G avidity) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови 250
Исследование уровня липопротеинов в крови 210
Семейные обследования на унаследованный гемоглобин Нет данных
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови Нет данных
Цитогенетическое исследование (кариотип) Нет данных
Исследование уровня неорганического фосфора в крови 170
Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости 1050
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый 350
Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus) Нет данных
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 1310
Спинномозговая пункция 600
Исследование фибринолитической активности крови 160
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови Нет данных
Исследование уровня свободного тироксина (СT4) сыворотки крови 330
Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов 210
Исследование уровня лекарственных препаратов в крови Нет данных
Общий (клинический) анализ мочи 280
Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови 330
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) Нет данных
Исследование уровня протеина C в крови Нет данных
Определение антител к вирусу гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови 280
Идентификация генов Нет данных
Определение крови в спинномозговой жидкости Нет данных
Определение активности щелочной фосфатазы в крови 170
Исследование уровня хлоридов в крови 140
Определение активности протеина S в крови Нет данных
Исследование насыщения трансферрина железом Нет данных
Исследование уровня общего тестостерона в крови 330
Определение активности амилазы в крови 170
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 280
Исследование уровня общего тироксина (T4) сыворотки крови 330
Исследование уровня общего белка в крови 170
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови 280
Определение активности креатинкиназы в крови 160
Определение активности панкреатической амилазы в крови Нет данных
Исследование уровня альбумина в крови 170
Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) 280
Микроскопическое исследование спинномозговой жидкости, подсчет клеток в счетной камере (определение цитоза) 280
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме 240
Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости Нет данных
Исследование уровня триглицеридов в крови 170
Исследование уровня ферритина в крови 660
Исследование уровня мочевой кислоты в крови 170
Рептилазное (батроксобиновое) время Нет данных
Исследование уровня/активности изоферментов щелочной фосфатазы в крови Нет данных
Исследование физических свойств спинномозговой жидкости Нет данных
Определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови Нет данных
Исследование уровня железа сыворотки крови 170

Клиники для диагностики


ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Общая практика, Скорая помощь, Паллиативная медицина


эпидемиология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, неонатология, ультразвуковая диагностика, гематология, педиатрия, трансфузиология

ФГБУ "Клиническая больница № 1"



г. Москва


Паллиативная медицина, Общая практика, Скорая помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, вирусология, гематология, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Общая практика, Скорая помощь, Паллиативная медицина


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, педиатрия, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

Лечение

Установлено 2 стандарта по лечению заболевания Другие апластические анемии

8 дней требуется врачам на лечение в стационаре

7 часов требуется на курс амбулаторного лечения

287 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Другие апластические анемии

Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением


Медицинская услуга Средняя цена по стране
Осмотр врача-нефролога Нет данных
Прием врача-терапевта 900
Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) 780
Прием врача-педиатра Нет данных
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции Нет данных
Осмотр врача-кардиолога 900
Прием врача-психиатра Нет данных
Прием врача-колопроктолога 900
Осмотр врача-оториноларинголога 900
Прием врача-травматолога-ортопеда 900
Прием врача-педиатра участкового Нет данных
Консультация врача-офтальмолога 900
Консультация врача-детского кардиолога Нет данных
Прием врача-детского эндокринолога Нет данных
Осмотр врача-уролога 900
Осмотр врача-пульмонолога Нет данных
Осмотр врача-эндокринолога 900
Прием врача-невролога 900
Консультация врача-хирурга 900
Прием врача-уролога 1400
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием врача-акушера-гинеколога 900
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Иммуногистохимическое исследование материала Нет данных
Исследование уровня гормонов коры надпочечников в крови 330
Исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации Нет данных
Исследование уровня плазминогена в крови Нет данных
Исследование агрегации тромбоцитов Нет данных
Определениие активности аланинаминотрансферазы в крови 160
Исследование популяций лимфоцитов Нет данных
Исследование уровня свободных легких цепей в моче Нет данных
Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции Нет данных
Исследование уровня фолиевой кислоты в эритроцитах Нет данных
Исследование уровня продуктов паракоагуляции в крови Нет данных
Цитохимическое исследование препарата костного мозга Нет данных
Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови 170
Исследование моноклональности легких цепей иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации Нет данных
Исследование моноклональности сывороточных иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации Нет данных
Исследование уровня креатинина в моче 350
Исследование уровня натрия в крови 140
Исследование уровня общего билирубина в крови 170
Исследование уровня эритропоэтина крови Нет данных
Исследование уровня ионизированного кальция в крови 160
Определениие активности аспартатаминотрансферазы в крови 160
Определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови Нет данных
Цитофлуометрия проточная Нет данных
Исследование уровня общего трийодтиронина (T3) в крови 330
Определение гемосидерина в моче Нет данных
Исследование уровня ретикулоцитов в крови 200
Определение содержания свободных легких цепей каппа в крови Нет данных
Определение метаболитов грибов Нет данных
Исследование коагуляционного гемостаза Нет данных
Определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови Нет данных
Исследование уровня мочевины в крови 170
Исследование уровня эстрогенов в крови 440
Исследование парапротеинов в моче Нет данных
Исследование уровня общего кальция в крови 170
Исследование уровня калия в крови 140
Идентификация генов методом флюоресцентной гибридизации in situ (FISH) Нет данных
Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови Нет данных
Определение содержания антител к антигенам эритроцитов в сыворотке крови Нет данных
Гистологическое исследование препарата костного мозга 4200
Определениие активности лактатдегидрогеназы в крови 160
Исследование уровня общего глобулина в крови Нет данных
Исследование уровня глюкозы в крови Нет данных
Исследование моноклональности легких цепей иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации Нет данных
Определение соотношения белковых фракций методом электрофореза Нет данных
Проведение глюкозотолерантного теста Нет данных
Определение антигенов вируса простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови Нет данных
Определение тромбинового времени в крови 240
Исследование уровня креатинина в крови 170
Определение антител класса G (IgG) к ядерному антигену (NA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови Нет данных
Исследование уровня трансферрина сыворотки крови 260
Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) Нет данных

тиотропное лечение (то есть воздействие на причину анемии) практически невозможно. Определенную роль играет отмена провоцирующего фактора (удаление от зоны радиации, отмена принимаемых лекарств, закрытие вредного производства и т.д.), но данные мероприятия могут только уменьшить скорость гибели костного мозга, но не восстановить нормальное кроветворение. Патогенетическое лечение (то есть направленное на механизмы развития заболевания). Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга выполняется при тяжелой апластической анемии. Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10). Иммуносупрессивная терапия (то есть подавление избыточной активности собственных защитных сил организма) выполняется при невозможности трансплантации костного мозга (например, при отсутствии подходящего донора). Применяют препараты из групп антилимфоцитарного глобулина и циклоспорина А (группы препаратов, по-разному подавляющих избыточную активность собственных защитных сил организма). Возможно совместное применение таких препаратов. Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – ГМ-КСФ (группа препаратов, стимулирующих образование лейкоцитов – белых клеток крови) показаны при снижении количества лейкоцитов ниже 2х109г/л (литр). Кортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) также стимулируют образование лейкоцитов. Анаболические стероиды (группа препаратов, усиливающих синтез (образование) белка). Симптоматическое лечение (то есть лечение конкретных проявлений заболевания) включает в себя несколько принципов. Переливание компонентов крови. Переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния: анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов); тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови). Переливание тромбоцитарной массы (тромбоцитов донора) используется при выраженном снижении уровня тромбоцитов пациента и наличии кровотечений. Гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия зависит от области кровотечения. Лечение инфекционных осложнений: антибактериальная терапия проводится после посевов крови, мочи, мазков из носоглотки и другого биологического материала с определением вида возбудителя (микроорганизма, вызвавшего инфекционные заболевания) и его чувствительности к антибиотикам; системная противогрибковая терапия обязательна; местная антисептическая обработка входных ворот инфекции (уничтожение микробов в тех местах, где им легче всего проникнуть в организм) – в первую очередь, в виде полоскания ротовой полости различными препаратами поочередно.

Клиники для лечения


ФГБУ "Клиническая больница № 1"



г. Москва


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, вирусология, гематология, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, неонатология, ультразвуковая диагностика, гематология, педиатрия, трансфузиология

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, педиатрия, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология
Болезни со схожими симптомами

Рождение

Живорожденные младенцы, согласно месту рождения ,

Рождение сопровождается большим физическим напряжением, как для мамы, так и для малыша

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 0-0

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность ,

Клинический синдром, связанный с нарушением работы сердца и как следствие недостаточным кровоснабжением органов и тканей

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Боль в области сердца

боль в сердце, болит сердце, сердце колит, сердце давит

Боль возникает за грудиной, бывает сжимающей, сдавливающей, иногда режущей, отдающая в левую сторону груди и спину, ощущение, что на сердце лежит очень тяжелый груз. В любом случае следует обратиться за медицинской помощью

При обнаружении симптома обратитесь к врачу 5 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100