D56 Талассемия

(Талассемия )

Нарушение здоровья, относящееся к группе гемолитические анемии

10 217 людям подтвержден диагноз Талассемия

470 умерло с диагнозом Талассемия

0.05 % смертность при заболевании Талассемия

Диагноз Талассемия ставится женщинам на 2.84% чаще чем мужчинам

5 037

мужчин имеют диагноз Талассемия. Для 187 из них этот диагноз смертелен

0.04 %

смертность у мужчин при заболевании Талассемия

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

5 180

женщин имеют диагноз Талассемия Для 283 из них этот диагноз смертелен.

0.05 %

смертность у женщин при заболевании Талассемия

Группа риска при заболевании Талассемия мужчины в возрасте 30-34 и женщины в возрасте 5-9

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 30-34

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 20-24, 55-59, 65-74, 90+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 40-44, 70-74, 90+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 5-9, 25-29

Особенности заболевания Талассемия

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Этиология

Врожденные гемолитические анемии: передача дефектного гена по наследству от одного или обоих родителей; возникновение спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития. В случае если дефектный ген, ответственный за развитие гемолитической анемии, расположен в обоих локусах хромосомы, говорят о гомозиготной форме (дефектный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары) наследственной анемии. Такие больные, как правило, редко доживают до взрослого возраста. Приобретенные гемолитические анемии: чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним; воздействие ядов (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.); некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.); ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога); иммунные причины: групповая несовместимость при переливании крови; выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани); механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными клапанами сердца); дефицит витамина Е.

Клиническая картина

Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз. Учащенное сердцебиение (тахикардия). Слабость, повышенная утомляемость, одышка. Увеличение печени, селезенки. Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала). Возможно повышение температуры тела, головокружение. В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги. Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Диагностика

Установлено 3 стандарта по диагностике заболевания Талассемия

Диагноз Талассемия на 5 месте по частоте заболеваний в рубрике ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Талассемия на 1 месте по опасности заболеваний в рубрике ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Самые опасные:

Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики.

Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния


Медицинская услуга Средняя цена по стране
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови 570
Исследование железосвязывающей способности сыворотки 260
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови 330
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови 330
Определение основных групп по системе AB0 420
Семейные обследования на унаследованный гемоглобин Нет данных
Исследование уровня неорганического фосфора в крови 170
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy 400
Общий (клинический) анализ крови развернутый 350
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Копрологическое исследование 270
Исследование уровня свободного тироксина (СT4) сыворотки крови 330
Общий (клинический) анализ мочи 280
Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови 330
Идентификация генов Нет данных
Определение активности щелочной фосфатазы в крови 170
Исследование насыщения трансферрина железом Нет данных
Исследование уровня общего тестостерона в крови 330
Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) 280
Исследование уровня ферритина в крови 660
Исследование уровня железа сыворотки крови 170

Клиники для диагностики


ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Скорая помощь, Паллиативная медицина, Общая практика


эпидемиология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, неонатология, ультразвуковая диагностика, гематология, педиатрия, трансфузиология

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Общая практика, Скорая помощь, Паллиативная медицина


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, педиатрия, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

МБУЗ г.Черкесска "МСЧ"



г. Черкесск


Общая практика


эпидемиология, диабетология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, общая врачебная практика (семейная медицина), терапия, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, гематология

Лечение

Установлено 3 стандарта по лечению заболевания Талассемия

3 дня требуется врачам на лечение в стационаре

41 час требуется на курс амбулаторного лечения

165 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Талассемия

Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением


Лекарственная терапия: назначение глюкокортикостероидов (направлены на снятие воспаления), иммунодепрессантов (направлены на подавление аутоиммунных реакций). Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных органов, где происходит разрушение эритроцитов (красных клеток крови). Назначение приема недостающих ферментов (в эритроцитах), если их недостаток лежит в основе развития анемии. Плазмаферез — удаление из крови жидкой ее части (плазмы), в которой и содержатся токсические вещества и метаболические компоненты (продукты распада обмена веществ). Переливание донорских отмытых эритроцитов (то есть лишенных чужеродных белков на их поверхности). Трансплантация костного мозга.

Клиники для лечения


ГБУЗ РДКБ



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, терапия, бактериология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, неонатология, ультразвуковая диагностика, гематология, педиатрия, трансфузиология

ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфа



г. Уфа


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, функциональная диагностика, общая врачебная практика (семейная медицина), клиническая фармакология, терапия, бактериология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, педиатрия, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология

МБУЗ г.Черкесска "МСЧ"



г. Черкесск


Высокотехнологичная медицинская помощь


эпидемиология, диабетология, функциональная диагностика, клиническая фармакология, общая врачебная практика (семейная медицина), терапия, трансфузиология, клиническая лабораторная диагностика, эндоскопия, гастроэнтерология, физиотерапия, ультразвуковая диагностика, гематология
Болезни со схожими симптомами

Рождение

Живорожденные младенцы, согласно месту рождения ,

Рождение сопровождается большим физическим напряжением, как для мамы, так и для малыша

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст 0-0

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность ,

Клинический синдром, связанный с нарушением работы сердца и как следствие недостаточным кровоснабжением органов и тканей

Высокий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Боль в области сердца

боль в сердце, болит сердце, сердце колит, сердце давит

Боль возникает за грудиной, бывает сжимающей, сдавливающей, иногда режущей, отдающая в левую сторону груди и спину, ощущение, что на сердце лежит очень тяжелый груз. В любом случае следует обратиться за медицинской помощью

При обнаружении симптома обратитесь к врачу 4 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100