(A50) Врожденный сифилис

Бледная трепонема представляет собой микроорганизм спиралевидной формы; число оборотов спирали от 8 до 12, ее завитки равномерны, имеют идентичное строение. Совершает характерные виды движения: вращательные, поступательные, волнообразные и сгибательные. Размножается преимущественно путем поперечного деления на два или несколько сегментов, каждый из которых вырастает затем во взрослую особь.  

Микроорганизм также может существовать в виде цист и L-форм. Циста является формой выживания бледной трепонемы в неблагоприятных условиях среды и рассматривается как стадия покоя T. рallidum; обладает антигенной активностью. L-форма является способом выживания бледной трепонемы внутри организма без оболочки. 

Заболевание ребенка врожденным сифилисом обусловлено передачей инфекции от больной матери в период внутриутробного развития. Бледная трепонема (возбудитель сифилиса) не способна проходить сквозь здоровый трансплацентарный барьер. Однако сифилис у женщин в период беременности приводит к поражению плаценты и вызывает нарушение ее защитной барьерной функции. В результате трепонемы проникают в организм плода. 

Передача трепонем от матери плоду наиболее вероятна в первые годы заболевания матери, со временем эта способность угасает. Риск рождения ребенка с врожденным сифилисом особенно велик у женщин с вторичной формой этого заболевания, сопровождающейся диссеминацией возбудителя с током крови. У зараженного трепонемами плода поражения внутренних органов развиваются только на 5-6-ом месяце беременности. Поэтому проведенное на ранних сроках противосифилитическое лечение может привести к рождению здорового ребенка.  

 

Сифилис плода. 

• Увеличение массы плаценты до соотношения 1:3 к массе плода (в норме 1:6): сама плацента гипертрофирована (увеличена в размерах), дряблая, хрупкая, легко рвется. 
• Уменьшение объема околоплодных вод. 
• Поражение практически всех жизненно важных органов ребенка (сердце, мозг, костная ткань, легкие) ведет к выкидышу на поздних сроках беременности и рождению мертвого ребенка; обычно такой исход беременности наступает в том случае, когда у матери развивается вторичный активный сифилис. 

Ранний врожденный сифилис плода. 

Врожденный сифилис грудного возраста – до одного года (чаще всего проявляется в первые 2 месяца жизни): 

• “ старческий вид” новорожденного — кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка; 
• голова увеличена, с заметно выраженной подкожной венозной сетью, кожа нередко покрыта себорейными (плотные желтые, жирные, липкие чешуйки, перхоть) чешуйками; 
• дети очень медленно прибавляют в массе, плохо развиваются, нередко не могут сосать грудь матери (или соску бутылочки), беспокойны, тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо); 
• сифилитическая пузырчатка — пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым локализуются чаще всего на ладонях и подошвах стоп, изредка – на других участках кожного покрова; в основании пузырей находится специфический инфильтрат (скопление в тканях организма клеточных элементов с примесью крови и лимфы), поэтому пузыри окружены красновато-лиловым ободком, они быстро лопаются, обнажая эрозивную (поверхность с дефектом ткани) поверхность, окруженную обрывками эпидермиса (наружный слой кожи); 
• диффузная инфильтрация кожи — чаще на ладонях и подошвах, также поражаются лицо (часто – вокруг рта), волосистая часть головы, ягодицы, бедра, кожа на локтях и коленях, измененная кожа уплотнена, ее поверхность блестит, легко образуются глубокие трещины, особенно вокруг рта (рубцы Робинсона-Фурнье); 
• специфический ринит (насморк) — сначала это значительное набухание слизистой, затрудняющее дыхание, затем появляется отделяемое из носа – слизистое, гнойное и, наконец, кровянистое, позже наблюдаются обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения из носа, носовые кровотечения. Ринит сопровождается появлением глубоких язв (дефекты поверхности)  слизистой, повреждениями хряща и костей; 
• остеохондрит Вегенера – поражение длинных трубчатых костей на границе эпифиза и диафиза (центральной длинной части кости и ее головки), которое вызывается нарушением образования кальция и торможением развития остеобластов (костеобразовательные клетки). Вторая и третья стадии остеохондрита (псевдопаралич Парро) встречаются только при врожденном сифилисе и диагностируются при рентгенографии трубчатых костей предплечья и голени.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от года до 4 лет) — обладает всеми признаками вторичного рецидивного (повторение, возврат клинических проявлений заболевания после их временного ослабления или исчезновения) сифилиса: 

• многочисленные разнообразные высыпания на коже и слизистых (пятна, бугорки, узелки, единичные и группами, в виде колец, дуг, гирлянд); 
• выпадение волос на голове и теле; 
• поражение внутренних органов (печень, почки и др.), нервной, эндокринной и костной систем. 

Абсолютным доказательством наличия заболевания является обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных из очагов поражений, с помощью микроскопии в темном поле зрения или прямой иммунофлюоресценции, а также выявление специфической ДНК и РНК возбудителя методом полимеразной цепной реакции (ПЦР). 

Используются методы определения специфических иммуноглобулинов к белой трепанеме - ИФА, иммуноблоттинг. 

Серологические методы исследования - РПГА, РИФ, РИБТ - позволяют выявить специфические антитела к бледной трепанеме. Диагностически значимым считается увеличение титра специфических антител в 4 раза и более. 

Диагностика сифилитического поражения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата основывается также на клинических проявлениях, данных инструментальных исследований (рентгенологических, ультразвуковых, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии).  

Основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина. 

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гематоэнцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы. 

Антенатальная (до родов, во время беременности) профилактика: своевременное выявление и адекватное лечение   заболевания у беременной (обязательное 3х-кратное обследование беременной на сифилис – при постановке на учет в женской консультации, на 32 неделе беременности, а также при поступлении в родильный дом). 

При положительной серологической реакции у беременной после рождения ребенка необходимо его полное обследование и курс профилактического лечения.