G12.2 Болезнь двигательного неврона

(Болезнь двигательного неврона , Боковой амиотрофический склероз, Первичный боковой склероз, Прогрессирующий бульбарный паралич )

Нарушение здоровья, относящееся к группе системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему

350 629 людям подтвержден диагноз Болезнь двигательного неврона

105 009 умерло с диагнозом Болезнь двигательного неврона

29.95 % смертность при заболевании Болезнь двигательного неврона

Заполните форму для подбора врача

Диагноз Болезнь двигательного неврона ставится мужчинам на 14.65% чаще чем женщинам

187 280

мужчин имеют диагноз Болезнь двигательного неврона. Для 54 809 из них этот диагноз смертелен

29.27 %

смертность у мужчин при заболевании Болезнь двигательного неврона

95 90 85 80 75 70 65 60 55 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

163 349

женщин имеют диагноз Болезнь двигательного неврона Для 50 200 из них этот диагноз смертелен.

30.73 %

смертность у женщин при заболевании Болезнь двигательного неврона

Группа риска при заболевании Болезнь двигательного неврона мужчины в возрасте 65-69 и женщины в возрасте 65-69

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 65-69

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 95+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 65-69

Особенности заболевания Болезнь двигательного неврона

Незаразное

Высокий индивидуальный и низкий общественный риск

* - Медицинская статистика по всей группе заболеваний G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Краткое описание

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов и проявляющееся атрофиями скелетных мышц, фасцикуляциями, спастичностью, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений; характерно неуклонное прогрессирующее течение, приводящее к летальному исходу.

Этиология

Считают, что Боковой амиотрофический склероз - нейродегенеративное заболевание, которое является «конечным путём» каскада общепатологических реакций, запускаемых различными неизвестными или известными триггерами.

Развитие болезни — патогенез

В части случаев БАС связан с мутациями в гене супероксиддисмутазы- 1. Предполагают, что основной патогенетический фактор при мутациях в гене супероксиддисмутазы-1 - цитотоксическое действие дефектного фермента, а не снижение его антиоксидантной активности. Мутантная супероксиддисмутаза-1 способна накапливаться между слоями митохондриальной мембраны, нарушать аксональный транспорт, взаимодействовать с другими белками, вызывая их агрегацию и нарушая деградацию.

Клиническая картина

Ранние симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи — также свойственны многим более распространённым заболеваниям, поэтому диагностика БАС затруднена — до тех пор, пока болезнь не развивается до стадии мышечной атрофии.

В зависимости от того, какие части тела поражены в первую очередь, различают

  • БАС конечностей (до трёх четвертей больных) начинается, как правило, с поражения одной или обеих ног. Больные чувствуют неловкость при ходьбе, негибкость в голеностопе, спотыкаются. Реже встречаются поражения верхних конечностей, при этом затруднено выполнение обычных действий, требующих гибкости пальцев или усилия кисти.
  • Бульбарный БАС проявляется в затруднении речи (больной говорит «в нос», гнусавит, плохо управляет громкостью речи, в дальнейшем испытывает трудности с глотанием).

Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает всё больше частей тела (больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей). Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:

  • поражение верхних двигательных нейронов: гипертонус мышц, гиперрефлексия, аномальный рефлекс Бабинского.
  • поражение нижних двигательных нейронов: слабость и атрофию мышц, судороги, непроизвольные фасцикуляции (подёргивания) мышц.

Рано или поздно больной теряет способность самостоятельно передвигаться. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлой депрессии в ожидании медленной смерти. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, в конечном итоге их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. Обычно от выявления первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет.

Основные симптомы


Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Болезнь двигательного неврона не установлено

Диагноз Болезнь двигательного неврона на 1 месте по частоте заболеваний в рубрике СИСТЕМНЫЕ АТРОФИИ, ПОРАЖАЮЩИЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЦЕНТРАЛЬНУЮ НЕРВНУЮ СИСТЕМУ

Чаще всего встречаются:

Заболевание Болезнь двигательного неврона на 1 месте по опасности заболеваний в рубрике СИСТЕМНЫЕ АТРОФИИ, ПОРАЖАЮЩИЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЦЕНТРАЛЬНУЮ НЕРВНУЮ СИСТЕМУ

Самые опасные:

Согласно «Пересмотренным Эль-Эскориальским критериям» (1998) для постановки диагноза БАС необходимо наличие: (1) признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным, (2) признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным, а также (3) прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблюдении за больным.

Медицинские услуги для определения диагноза Болезнь двигательного неврона

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе Нет данных
Назначение диетической терапии при туберкулезе Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Анализ мочи общий Нет данных
Анализ крови биохимический общетерапевтический Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый Нет данных
Общий (клинический) анализ крови Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток Нет данных
Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников Нет данных
Еще услуги

* - Медицинская статистика по всей группе заболеваний G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Лечение

Стандарта по лечению заболевания Болезнь двигательного неврона не установлено

14 дней требуется врачам на лечение в стационаре

1 час требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Болезнь двигательного неврона

Больным БАС требуется поддерживающая терапия для облегчения симптомов.

Постепенно у больных начинает ослабляться дыхательная мускулатура, развивается дыхательная недостаточность и становится необходимым применение оборудования для облегчения дыхания во время сна (IPPV или BIPAP). Затем, после полного отказа дыхательной мускулатуры, требуется круглосуточное использование аппарата искусственной вентиляции лёгких.

Рилузол (рилутек) — единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС. Доступен с 1995 года. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких.

Медицинские услуги для лечения заболевания Болезнь двигательного неврона

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации фельдшером скорой медицинской помощи (специалистом со средним медицинским образованием) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный Нет данных
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 1100
Процедуры сестринского ухода при подготовке пациента к операции Нет данных
Процедуры сестринского ухода при лечении больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения, связанными с употреблением психоактивных веществ Нет данных
Процедуры сестринского ухода за новорожденным, находящимся в кювезе Нет данных
Патронаж педиатрической сестры на дому Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом в критическом состоянии Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с офтальмологическими заболеваниями Нет данных
Процедуры сестринского ухода за пациентом с оториноларингологическими заболеваниями Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный Нет данных
Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического) Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике первичный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата повторный Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата первичный Нет данных
Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации врачом скорой медицинской помощи (врачом-специалистом) выездной бригады скорой медицинской помощи Нет данных
Ежедневный осмотр врачом - челюстно-лицевым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Нет данных
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга повторный Нет данных
Еще услуги
Медицинская услуга Средняя цена по стране
Услуги по реабилитации пациента с расстройствами питания, нарушениями обмена веществ Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с нарушениями, вовлекающими иммунный механизм Нет данных
Услуги по реабилитации близких людей детей с заболеваниями в тяжелых формах продолжительного лечения Нет данных
Услуги по реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию по хирургической коррекции врожденных пороков развития органов и систем  Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию аутологичных стволовых гемопоэтических клеток Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию кохлеарной имплантации, включая замену речевого процессора Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию комплекса сердце-легкие Нет данных
Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию легких Нет данных
Еще услуги

* - Медицинская статистика по всей группе заболеваний G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Профилактика

Профилактики не существует.

Медицинские услуги для профилактики заболевания Болезнь двигательного неврона

Медицинская услуга Средняя цена по стране
Школа психологической реабилитации для пациентов и родственников Нет данных
Школа по отказу от потребления табака Нет данных
Школа ухода за пациентом Нет данных
Групповое профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний Нет данных
Индивидуальное углубленное профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное Нет данных
Индивидуальное углубленное профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное Нет данных
Индивидуальное краткое профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний Нет данных
Школа психологической профилактики для пациентов и родственников Нет данных
Профилактический прием (осмотр, консультация) зубного врача Нет данных
Диспансерный прием (осмотр, консультация) зубного врача Нет данных
Еще услуги
Болезни со схожими симптомами

Недостаточность витаминов

Недостаточность других витаминов ,

группа заболеваний, которые возникают в результате дефицита в организме одного или нескольких витаминов

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Аборт неуточненный

Аборт неуточненный ,

Нарушение здоровья, относящееся к группе беременность с абортивным исходом

Низкий риск, болеют только женщины, возраст 15-69

Тениоз

Тениоз ,

Заболевание, вызванное плоским гельминтом, относящимся к тениидозам.

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Гемиплегия

Гемиплегия ,

Нарушение здоровья, относящееся к группе церебральный паралич и другие паралитические синдромы

Низкий риск, болеют мужчины и женщины, возраст любой

Возможные симптомы

Лихорадка с ознобом

Жар, Озноб, Лихорадит

Различают три стадии лихорадочной реакции: повышение температуры, затем появляется ощущение жара, на третьей стадии снижение температуры в следствии повышения теплоотдачи, процесс носит циклический характер

При обнаружении симптома обратитесь к врачу 49 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100